Фиброзная остеодисплазии (течение)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (течение)

Иногда лизис кости происходит быстро и на большом протяжении. В других случаях этот процесс течет долгие годы параллельно росту ребенка, строго повторяя в своем развитии определенные стадии заболевания. Очень типичен для всех поражений в подвертельной области бедра следующий ход течения процесса, продолжающегося многие годы. Сначала возникает диффузное разрастание диспластической ткани в виде пятнистого остеопороза.

Постепенно гомогенность этой ткани проявляется лучше: она имеет вид матового стекла.

На одном из участков образуется очаг поперечного разрежения по типу «тающего сахара» — лоозеровская зона под влиянием осевой нагрузки. Разгрузка конечности предупреждает патологический перелом. Часть ткани склерозируется, а диффузные очаги объединяются в сформированную кисту.

В дальнейшем кисты увеличиваются в размерах, заполняя значительные участки кости, принимающей форму «пастушьего посоха». Кистозные образования сливаются с диффузными очагами ткани, заполняющей диафиз кости. Самоизлечения этих очагов никогда не происходит, наступают повторные переломы, деформация увеличивается.

Такое типичное течение со стадией остеопороза и «тающего сахара» (диффузная стадия) с переходом в стадию кистозную мы при данной локализации фиброзной дисплазии наблюдали у 6 детей. Мы пришли к выводу, что для предупреждения этого патологического процесса его надо прервать на ранней стадии развития путем сегментарной резекции кости с замещением дефекта здоровой костью.

На большеберцовой кости процесс может быть первично кистозным, очаговым, либо может проходить те же две стадии — диффузного разрастания ткани по типу матового стекла с саблевидным искривлением оси и развитием кистоза, при обоих типах поражения могут формироваться ложные суставы.


Стадии фиброзной остеодисплазии в рентгеновском изображении

Стадии фиброзной остеодисплазии в рентгеновском изображении Стадии фиброзной остеодисплазии в рентгеновском изображении

Стадия «тающего сахара» и начало кистообразования


Стадии фиброзной остеодисплазии в рентгеновском изображении

Стадии фиброзной остеодисплазии в рентгеновском изображении Стадии фиброзной остеодисплазии в рентгеновском изображении

Кистозная стадия, результат после резекции и гомопластики


Поликистозная ткань в очаге фиброзной остеодисплазии

Поликистозная ткань в очаге фиброзной остеодисплазии Поликистозная ткань в очаге фиброзной остеодисплазии

Макропрепарат и рентгенограмма.


Очаговая форма фиброзной остеодисплазии

Очаговая форма фиброзной остеодисплазии Очаговая форма фиброзной остеодисплазии

Очаговая форма фиброзной остеодисплазии с четкой границей и
окружающим склеротическим ободком.


Морфологическое исследование проведено у 44 детей с подтвержденным диагнозом фиброзной дисплазии. При очаговой форме участки остеогенной ткани имеют светло-розовый цвет и плотноэластическую консистенцию с мелкими костными включениями. Границы диспластического очага с окружающей плотной костью выражены четко.

Ткань располагается либо в толще кортикального слоя, либо между кортикальным слоем и отодвинутой надкостницей, с которой диспластическая ткань интимно связана. При диффузной форме макроскопически лишенная сосудов ткань имеет вид ваты или сердцевины подсолнечника, заполняя костномозговой канал. На гистограмме под лупой границы более бледной диспластической ткани неопределенны, костные балки равномерно внедряются в патологическую ткань.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

В разных случаях обращают на себя внимание ломкость костей и ее последствия, деформация скелета, конституциональные нарушения, голубизна склер, иногда глухота, нарушения одонтогенеза, значительная слабость мышц и связок. Болезнь Вролика характеризуется внутриутробными переломами или переломами сразу же после рождения. Во время беременности отмечается очень редкое и слабое шевеление плода в матке. Роды проходят почти всегда очень…

Следует отметить преимущество «чистой» гомопластики при операциях у данной категории больных, так как мы ни в одном случае не получили несращения сегментов. При использовании же металлического штифта в качестве интрамедуллярного фиксатора (с гомопластикой и без нее) имело место несращение сегментов, которое потребовало в дальнейшем дополнительной операции с применением гомотрансплантатов. Мы полагаем, что гомопластика у больных…

Клинические симптомы несовершенного костеобразования сводятся главным образом к наличию искривлений конечностей вследствие множественных переломов или надломов костей, мышечной атрофии, наличию голубых склер и «янтарных» зубов. При передаче болезни по наследству признаки могут меняться, но голубые склеры всегда остаются. В литературе многие авторы описывают еще тугоухость, однако у детей мы ни разу не наблюдали понижения слуха…

Еще Apert (1938) выявил, что с момента появления заболевания в семье передача идет всегда от матери или отца непосредственно детям, без избирательности пола — прямая наследственность. После рождения ребенка переломы могут возникать от самых ничтожных причин (при пеленании, подъеме или перекладывании ребенка), а у более старших детей — при попытке сесть, встать на ножки или…

Деформации конечностей при несовершенном костеобразовании чаще бывают симметричными, и очень редко встречаются изолированные переломы и деформации только одного сегмента. Типичны искривления и уплощения костей в сагиттальной плоскости. Деформации конечностей всегда типичны по форме, но различаются по степени выраженности в зависимости от давности заболевания. Тяжелые деформации скелета Тяжелые деформации скелета при несовершенном костеобразовании у мальчика 14…

Популярное
Новое Прочее