Фиброзная остеодисплазии (течение)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (течение)

Иногда лизис кости происходит быстро и на большом протяжении. В других случаях этот процесс течет долгие годы параллельно росту ребенка, строго повторяя в своем развитии определенные стадии заболевания. Очень типичен для всех поражений в подвертельной области бедра следующий ход течения процесса, продолжающегося многие годы. Сначала возникает диффузное разрастание диспластической ткани в виде пятнистого остеопороза.

Постепенно гомогенность этой ткани проявляется лучше: она имеет вид матового стекла.

На одном из участков образуется очаг поперечного разрежения по типу «тающего сахара» — лоозеровская зона под влиянием осевой нагрузки. Разгрузка конечности предупреждает патологический перелом. Часть ткани склерозируется, а диффузные очаги объединяются в сформированную кисту.

В дальнейшем кисты увеличиваются в размерах, заполняя значительные участки кости, принимающей форму «пастушьего посоха». Кистозные образования сливаются с диффузными очагами ткани, заполняющей диафиз кости. Самоизлечения этих очагов никогда не происходит, наступают повторные переломы, деформация увеличивается.

Такое типичное течение со стадией остеопороза и «тающего сахара» (диффузная стадия) с переходом в стадию кистозную мы при данной локализации фиброзной дисплазии наблюдали у 6 детей. Мы пришли к выводу, что для предупреждения этого патологического процесса его надо прервать на ранней стадии развития путем сегментарной резекции кости с замещением дефекта здоровой костью.

На большеберцовой кости процесс может быть первично кистозным, очаговым, либо может проходить те же две стадии — диффузного разрастания ткани по типу матового стекла с саблевидным искривлением оси и развитием кистоза, при обоих типах поражения могут формироваться ложные суставы.


Стадии фиброзной остеодисплазии в рентгеновском изображении

Стадии фиброзной остеодисплазии в рентгеновском изображении Стадии фиброзной остеодисплазии в рентгеновском изображении

Стадия «тающего сахара» и начало кистообразования


Стадии фиброзной остеодисплазии в рентгеновском изображении

Стадии фиброзной остеодисплазии в рентгеновском изображении Стадии фиброзной остеодисплазии в рентгеновском изображении

Кистозная стадия, результат после резекции и гомопластики


Поликистозная ткань в очаге фиброзной остеодисплазии

Поликистозная ткань в очаге фиброзной остеодисплазии Поликистозная ткань в очаге фиброзной остеодисплазии

Макропрепарат и рентгенограмма.


Очаговая форма фиброзной остеодисплазии

Очаговая форма фиброзной остеодисплазии Очаговая форма фиброзной остеодисплазии

Очаговая форма фиброзной остеодисплазии с четкой границей и
окружающим склеротическим ободком.


Морфологическое исследование проведено у 44 детей с подтвержденным диагнозом фиброзной дисплазии. При очаговой форме участки остеогенной ткани имеют светло-розовый цвет и плотноэластическую консистенцию с мелкими костными включениями. Границы диспластического очага с окружающей плотной костью выражены четко.

Ткань располагается либо в толще кортикального слоя, либо между кортикальным слоем и отодвинутой надкостницей, с которой диспластическая ткань интимно связана. При диффузной форме макроскопически лишенная сосудов ткань имеет вид ваты или сердцевины подсолнечника, заполняя костномозговой канал. На гистограмме под лупой границы более бледной диспластической ткани неопределенны, костные балки равномерно внедряются в патологическую ткань.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме. Хрящевые участки граничили с участками…

Лечение больных с несовершенным костеобразованием состоит в обеспечении надлежащего ухода, профилактике переломов, предупреждении деформаций, укреплении мышечной системы и скелета, устранении развившихся деформаций. Тщательная репозиция отломков после перелома, надежная фиксация до полного сращения костей играют первостепенную роль в профилактике образования тяжелых деформаций. Своевременное лечение протезирование должно найти широкое применение у данной категории больных. Коррекция уже возникших…

Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta). Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta. Оно проявляется частыми…

После рассечения надкостницы на всем протяжении деформированной кости ультразвуковой пилой или долотом производят отделение надкостницы вместе с тонкими пластинками кортикальной кости. Кость распиливают ультразвуковой пилой или пилой Джилли на отдельные сегменты (в зависимости от степени деформации делают от 2 до 5 сегментов). Ось конечности исправляют путем перемещения и сопоставления сегментов, которые нанизывают на кортикальный гомотрансплантат,…

В начале XX столетия наряду с описанием единичных казуистических случаев несовершенного костеобразования появляются работы, в которых высказываются различные предположения о происхождении данного заболевания. Мы в 1969 г. отнесли его к одному из видов системных врожденных дисплазии соединительной ткани и ее дериватов. Заболевание представляет собой неполноценное и извращенное развитие мезенхимы, в первую очередь костной ткани, неправильное…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее