Фиброзная остеодисплазии (течение)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (течение)

Иногда лизис кости происходит быстро и на большом протяжении. В других случаях этот процесс течет долгие годы параллельно росту ребенка, строго повторяя в своем развитии определенные стадии заболевания. Очень типичен для всех поражений в подвертельной области бедра следующий ход течения процесса, продолжающегося многие годы. Сначала возникает диффузное разрастание диспластической ткани в виде пятнистого остеопороза.

Постепенно гомогенность этой ткани проявляется лучше: она имеет вид матового стекла.

На одном из участков образуется очаг поперечного разрежения по типу «тающего сахара» — лоозеровская зона под влиянием осевой нагрузки. Разгрузка конечности предупреждает патологический перелом. Часть ткани склерозируется, а диффузные очаги объединяются в сформированную кисту.

В дальнейшем кисты увеличиваются в размерах, заполняя значительные участки кости, принимающей форму «пастушьего посоха». Кистозные образования сливаются с диффузными очагами ткани, заполняющей диафиз кости. Самоизлечения этих очагов никогда не происходит, наступают повторные переломы, деформация увеличивается.

Такое типичное течение со стадией остеопороза и «тающего сахара» (диффузная стадия) с переходом в стадию кистозную мы при данной локализации фиброзной дисплазии наблюдали у 6 детей. Мы пришли к выводу, что для предупреждения этого патологического процесса его надо прервать на ранней стадии развития путем сегментарной резекции кости с замещением дефекта здоровой костью.

На большеберцовой кости процесс может быть первично кистозным, очаговым, либо может проходить те же две стадии — диффузного разрастания ткани по типу матового стекла с саблевидным искривлением оси и развитием кистоза, при обоих типах поражения могут формироваться ложные суставы.


Стадии фиброзной остеодисплазии в рентгеновском изображении

Стадии фиброзной остеодисплазии в рентгеновском изображении Стадии фиброзной остеодисплазии в рентгеновском изображении

Стадия «тающего сахара» и начало кистообразования


Стадии фиброзной остеодисплазии в рентгеновском изображении

Стадии фиброзной остеодисплазии в рентгеновском изображении Стадии фиброзной остеодисплазии в рентгеновском изображении

Кистозная стадия, результат после резекции и гомопластики


Поликистозная ткань в очаге фиброзной остеодисплазии

Поликистозная ткань в очаге фиброзной остеодисплазии Поликистозная ткань в очаге фиброзной остеодисплазии

Макропрепарат и рентгенограмма.


Очаговая форма фиброзной остеодисплазии

Очаговая форма фиброзной остеодисплазии Очаговая форма фиброзной остеодисплазии

Очаговая форма фиброзной остеодисплазии с четкой границей и
окружающим склеротическим ободком.


Морфологическое исследование проведено у 44 детей с подтвержденным диагнозом фиброзной дисплазии. При очаговой форме участки остеогенной ткани имеют светло-розовый цвет и плотноэластическую консистенцию с мелкими костными включениями. Границы диспластического очага с окружающей плотной костью выражены четко.

Ткань располагается либо в толще кортикального слоя, либо между кортикальным слоем и отодвинутой надкостницей, с которой диспластическая ткань интимно связана. При диффузной форме макроскопически лишенная сосудов ткань имеет вид ваты или сердцевины подсолнечника, заполняя костномозговой канал. На гистограмме под лупой границы более бледной диспластической ткани неопределенны, костные балки равномерно внедряются в патологическую ткань.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Отдельные описания больных с голубыми склерами и ломкостью костей были сделаны в 1900 г. Eddowes (цит. по А. Б. Кацнельсону, 1926). Одни авторы объясняют наличие голубых склер просвечиванием сквозь истонченную склеру сосудистой оболочки глазного яблока, другие — не истончением, а повышенной прозрачностью оболочки. Понижения остроты зрения мы не обнаружили ни у одного больного. Синие склеры…

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…

Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости. С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании…

Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани. Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних…

Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…

Популярное
Новое Прочее