Фиброзная остеодисплазии (течение)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (течение)

Иногда лизис кости происходит быстро и на большом протяжении. В других случаях этот процесс течет долгие годы параллельно росту ребенка, строго повторяя в своем развитии определенные стадии заболевания. Очень типичен для всех поражений в подвертельной области бедра следующий ход течения процесса, продолжающегося многие годы. Сначала возникает диффузное разрастание диспластической ткани в виде пятнистого остеопороза.

Постепенно гомогенность этой ткани проявляется лучше: она имеет вид матового стекла.

На одном из участков образуется очаг поперечного разрежения по типу «тающего сахара» — лоозеровская зона под влиянием осевой нагрузки. Разгрузка конечности предупреждает патологический перелом. Часть ткани склерозируется, а диффузные очаги объединяются в сформированную кисту.

В дальнейшем кисты увеличиваются в размерах, заполняя значительные участки кости, принимающей форму «пастушьего посоха». Кистозные образования сливаются с диффузными очагами ткани, заполняющей диафиз кости. Самоизлечения этих очагов никогда не происходит, наступают повторные переломы, деформация увеличивается.

Такое типичное течение со стадией остеопороза и «тающего сахара» (диффузная стадия) с переходом в стадию кистозную мы при данной локализации фиброзной дисплазии наблюдали у 6 детей. Мы пришли к выводу, что для предупреждения этого патологического процесса его надо прервать на ранней стадии развития путем сегментарной резекции кости с замещением дефекта здоровой костью.

На большеберцовой кости процесс может быть первично кистозным, очаговым, либо может проходить те же две стадии — диффузного разрастания ткани по типу матового стекла с саблевидным искривлением оси и развитием кистоза, при обоих типах поражения могут формироваться ложные суставы.


Стадии фиброзной остеодисплазии в рентгеновском изображении

Стадии фиброзной остеодисплазии в рентгеновском изображении Стадии фиброзной остеодисплазии в рентгеновском изображении

Стадия «тающего сахара» и начало кистообразования


Стадии фиброзной остеодисплазии в рентгеновском изображении

Стадии фиброзной остеодисплазии в рентгеновском изображении Стадии фиброзной остеодисплазии в рентгеновском изображении

Кистозная стадия, результат после резекции и гомопластики


Поликистозная ткань в очаге фиброзной остеодисплазии

Поликистозная ткань в очаге фиброзной остеодисплазии Поликистозная ткань в очаге фиброзной остеодисплазии

Макропрепарат и рентгенограмма.


Очаговая форма фиброзной остеодисплазии

Очаговая форма фиброзной остеодисплазии Очаговая форма фиброзной остеодисплазии

Очаговая форма фиброзной остеодисплазии с четкой границей и
окружающим склеротическим ободком.


Морфологическое исследование проведено у 44 детей с подтвержденным диагнозом фиброзной дисплазии. При очаговой форме участки остеогенной ткани имеют светло-розовый цвет и плотноэластическую консистенцию с мелкими костными включениями. Границы диспластического очага с окружающей плотной костью выражены четко.

Ткань располагается либо в толще кортикального слоя, либо между кортикальным слоем и отодвинутой надкостницей, с которой диспластическая ткань интимно связана. При диффузной форме макроскопически лишенная сосудов ткань имеет вид ваты или сердцевины подсолнечника, заполняя костномозговой канал. На гистограмме под лупой границы более бледной диспластической ткани неопределенны, костные балки равномерно внедряются в патологическую ткань.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии. Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина…

В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем. Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений. Было…

Первыми симптомами у всех больных являлись боль в бедре и хромота на больную ногу. Боль была тупой, непостоянной, усиливаясь после длительной ходьбы, игр и в конце дня. Хромота у 6 больных была связана с болью при нагрузке на пораженную конечность (болезненная хромота), а у 6 больных — с функциональным укорочением больной ноги. Укорочение конечности было…

В клинике детской костной патологии и подростковой ортопедии применялся нерабол. Он относится к группе анаболических стероидов. Вводился нерабол детям в течение 4 — 6 недель по 0,002 — 0,005 г в зависимости от возраста. При применении препарата у 20 больных мы наблюдали некоторую нормализацию содержания 11-оксикортикостероидов крови. С 1972 г. мы начали применять тирокальцитонип (ТКТ)…

Рентгенологическая картина смешанной фибрознохрящевой остеодисплазии отражает изменения, характерные прежде всего для фиброзной дисплазии и затрагивающие форму и структуру пораженных костей. В наших наблюдениях наибольшие изменения выявлены в бедренных костях. Характерная для фиброзной дисплазии деформация проксимального конца бедра («пастуший посох») отмечена у 7 больных, нерезко выраженная coxa vara — у одного. Вальгусное искривление костей голени было…

Популярное
Новое Прочее