Фиброзная остеодисплазии (микроскопическое исследование)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (микроскопическое исследование)

При микроскопическом исследовании очаги поражения представляют собой малодифференцированную остеогенную ткань: беспорядочно расположенные, часто в незначительном количестве костные балки лишены пластинчатого строения, залегают в волокнистой ткани и окружены остеобластами.

Среди волокнистой ткани иногда могут попадаться участки хрящевой ткани, свидетельствующие о том, что процесс развития кости пошел дальше, не останавливаясь на стадии соединительнотканного развития. Lichenstein считает этот процесс фибробластическим.

По его мнению, развитие коллагеновых волокнистых структур и простой фиброз — результат деятельности фибробластов.


Костные балки

Костные балки

Примитивные малодифференцированные костные балки,
лишенные пластинчатого строения (Х25).


А. В. Русаков и Т. П. Виноградова рассматривают фибробласты как примитивные остеобласты, а все патологические разрастания — как остеобластическую ткань. Остеобласты, вернее примитивные фибробласты клеточно-волокнистой ткани участвуют в формировании как волокон, так и костных балок, но при этом не происходит образования твердого костного вещества.

Основываясь на понимании фиброзной дисплазии как скопления функционально неполноценной остеобластической ткани, способной формировать кость, но не могущей довести ее до зрелого состояния, мы уже ранее (1956) отмечали несостоятельность термина «фиброзная дисплазия». Это заболевание более правильно было бы назвать «остеогенной дисплазией», но в связи с прочным внедрением указанного термина в литературе его в настоящее время менять нецелесообразно.

Морфологическое исследование не только дает представление о характере патологического процесса в костях, но и позволяет в динамике проследить его течение. В ряде случаев диспластическая ткань отличается обилием фибробластических элементов. Это соответствует начальному процессу дисплазии.

Долго существующие, но не распространяющиеся очаги подвергаются обызвествлению. В этих случаях количество и размеры костных балочек в ткани очага постепенно увеличиваются, а затем они соединяются вместе, замещая соединительную ткань костной.

В одном нашем случае на аутопсии у 19-летней девушки выявлен ряд не распознанных при жизни очагов фиброзной остеодисплазии, явившихся причиной смерти больной. На вскрытии обнаружено развитие диспластической ткани в передней мозговой ямке, в области лобной пазухи и турецкого седла, что вызвало сдавление и атрофию передней доли гипофиза и зрительных нервов. Приводим историю болезни.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

В разных случаях обращают на себя внимание ломкость костей и ее последствия, деформация скелета, конституциональные нарушения, голубизна склер, иногда глухота, нарушения одонтогенеза, значительная слабость мышц и связок. Болезнь Вролика характеризуется внутриутробными переломами или переломами сразу же после рождения. Во время беременности отмечается очень редкое и слабое шевеление плода в матке. Роды проходят почти всегда очень…

Следует отметить преимущество «чистой» гомопластики при операциях у данной категории больных, так как мы ни в одном случае не получили несращения сегментов. При использовании же металлического штифта в качестве интрамедуллярного фиксатора (с гомопластикой и без нее) имело место несращение сегментов, которое потребовало в дальнейшем дополнительной операции с применением гомотрансплантатов. Мы полагаем, что гомопластика у больных…

Клинические симптомы несовершенного костеобразования сводятся главным образом к наличию искривлений конечностей вследствие множественных переломов или надломов костей, мышечной атрофии, наличию голубых склер и «янтарных» зубов. При передаче болезни по наследству признаки могут меняться, но голубые склеры всегда остаются. В литературе многие авторы описывают еще тугоухость, однако у детей мы ни разу не наблюдали понижения слуха…

Еще Apert (1938) выявил, что с момента появления заболевания в семье передача идет всегда от матери или отца непосредственно детям, без избирательности пола — прямая наследственность. После рождения ребенка переломы могут возникать от самых ничтожных причин (при пеленании, подъеме или перекладывании ребенка), а у более старших детей — при попытке сесть, встать на ножки или…

Деформации конечностей при несовершенном костеобразовании чаще бывают симметричными, и очень редко встречаются изолированные переломы и деформации только одного сегмента. Типичны искривления и уплощения костей в сагиттальной плоскости. Деформации конечностей всегда типичны по форме, но различаются по степени выраженности в зависимости от давности заболевания. Тяжелые деформации скелета Тяжелые деформации скелета при несовершенном костеобразовании у мальчика 14…

Популярное
Новое Прочее