Экзостозная хондродисплазия (случаи карликового роста у детей с множественными экзостозами)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (случаи карликового роста у детей с множественными экзостозами)

В литературе имеются указания (С. А. Рейнберг и др.) на возможность редчайших случаев карликового роста у детей с множественными экзостозами. Мы таких случаев не наблюдали, но многие наши больные при изучении отдаленных результатов относились к лицам низкого роста с коренастым телосложением.

Наблюдение за ростом отдельных костей показало, что при большом количестве экзостозов возле наиболее активного эпифиза несколько замедляется рост всей кости в длину, так как часть эпифизарных ростковых клеток расходует свою энергию для бокового роста экзостоза. Экзостозы не всегда увеличиваются параллельно росту кости.

Иногда наблюдается интенсивное увеличение их под влиянием внешних воздействий: инфекции, травмирования хрящевой зоны роста экзостоза сокращающимися над ним мышцами. Нельзя исключить и травматизацию экзостоза обувью. Часто причину активного пролиферирующего роста экзостоза выяснить не удавалось.

Г. М. Поляков выделил три степени в развитии экзостозов:
I степень — неосложненные экзостозы, II степень — пролиферирующие экзостозы, III степень — озлокачествленные экзостозы. Больные со II и III степенью заболевания, по мнению автора, подлежат оперативному лечению.

По такой группировке среди больных с одиночной формой заболевания в наших наблюдениях был 141 ребенок с I степенью и 151 ребенок со II степенью. С множественной формой заболевания было 97 детей, имеющих экзостозы I степени, и 53 ребенка одновременно с экзостозами I и II степени. Детей с экзостозами III степени в наших наблюдениях не оказалось.

В отдельных случаях отмечается обратное явление
— экзостозы заканчивают рост раньше, чем прекращается эпифизарный рост костей. Такое явление мы наблюдали у нескольких больных и связывали его с преждевременной оссификацией хрящевой ткани экзостоза — источника его роста, продолжающееся же затем увеличение экзостоза за счет его интерстициального роста невелико.

У одного ребенка с множественными экзостозами имело место уменьшение разросшихся экзостозов, их рассасывание. У детей рассасывание экзостозов наступает при раннем их появлении. В этих случаях экзостозы «стареют» и прекращают рост до остановки роста всего скелета. Известно, что у детей избыточные образования кости в период роста нередко подвергаются рассасыванию. Как правило, большинство экзостозов растет до наступления синостоза эпифиза с диафизом. Этот период соответствует и окостенению хрящевого покрова экзостоза.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…

Несмотря на врожденный характер заболевания, при рождении дети клинически ничем не отличаются от здоровых. Заболевание проявляется лишь после того, как ребенок начинает ходить. У части детей родители отмечают нарушение походки от легкой хромоты до «утиной». Иногда ребенок просто малоподвижен. Старшие дети жалуются на быструю утомляемость. Постепенно выявляются деформации конечностей (genu varum, valgum) и позвоночника (сколиоз)….

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее