Экзостозная хондродисплазия (случаи карликового роста у детей с множественными экзостозами)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (случаи карликового роста у детей с множественными экзостозами)

В литературе имеются указания (С. А. Рейнберг и др.) на возможность редчайших случаев карликового роста у детей с множественными экзостозами. Мы таких случаев не наблюдали, но многие наши больные при изучении отдаленных результатов относились к лицам низкого роста с коренастым телосложением.

Наблюдение за ростом отдельных костей показало, что при большом количестве экзостозов возле наиболее активного эпифиза несколько замедляется рост всей кости в длину, так как часть эпифизарных ростковых клеток расходует свою энергию для бокового роста экзостоза. Экзостозы не всегда увеличиваются параллельно росту кости.

Иногда наблюдается интенсивное увеличение их под влиянием внешних воздействий: инфекции, травмирования хрящевой зоны роста экзостоза сокращающимися над ним мышцами. Нельзя исключить и травматизацию экзостоза обувью. Часто причину активного пролиферирующего роста экзостоза выяснить не удавалось.

Г. М. Поляков выделил три степени в развитии экзостозов:
I степень — неосложненные экзостозы, II степень — пролиферирующие экзостозы, III степень — озлокачествленные экзостозы. Больные со II и III степенью заболевания, по мнению автора, подлежат оперативному лечению.

По такой группировке среди больных с одиночной формой заболевания в наших наблюдениях был 141 ребенок с I степенью и 151 ребенок со II степенью. С множественной формой заболевания было 97 детей, имеющих экзостозы I степени, и 53 ребенка одновременно с экзостозами I и II степени. Детей с экзостозами III степени в наших наблюдениях не оказалось.

В отдельных случаях отмечается обратное явление
— экзостозы заканчивают рост раньше, чем прекращается эпифизарный рост костей. Такое явление мы наблюдали у нескольких больных и связывали его с преждевременной оссификацией хрящевой ткани экзостоза — источника его роста, продолжающееся же затем увеличение экзостоза за счет его интерстициального роста невелико.

У одного ребенка с множественными экзостозами имело место уменьшение разросшихся экзостозов, их рассасывание. У детей рассасывание экзостозов наступает при раннем их появлении. В этих случаях экзостозы «стареют» и прекращают рост до остановки роста всего скелета. Известно, что у детей избыточные образования кости в период роста нередко подвергаются рассасыванию. Как правило, большинство экзостозов растет до наступления синостоза эпифиза с диафизом. Этот период соответствует и окостенению хрящевого покрова экзостоза.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…

Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…

Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Популярное
Новое Прочее