Экзостозная хондродисплазия (случаи карликового роста у детей с множественными экзостозами)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (случаи карликового роста у детей с множественными экзостозами)

В литературе имеются указания (С. А. Рейнберг и др.) на возможность редчайших случаев карликового роста у детей с множественными экзостозами. Мы таких случаев не наблюдали, но многие наши больные при изучении отдаленных результатов относились к лицам низкого роста с коренастым телосложением.

Наблюдение за ростом отдельных костей показало, что при большом количестве экзостозов возле наиболее активного эпифиза несколько замедляется рост всей кости в длину, так как часть эпифизарных ростковых клеток расходует свою энергию для бокового роста экзостоза. Экзостозы не всегда увеличиваются параллельно росту кости.

Иногда наблюдается интенсивное увеличение их под влиянием внешних воздействий: инфекции, травмирования хрящевой зоны роста экзостоза сокращающимися над ним мышцами. Нельзя исключить и травматизацию экзостоза обувью. Часто причину активного пролиферирующего роста экзостоза выяснить не удавалось.

Г. М. Поляков выделил три степени в развитии экзостозов:
I степень — неосложненные экзостозы, II степень — пролиферирующие экзостозы, III степень — озлокачествленные экзостозы. Больные со II и III степенью заболевания, по мнению автора, подлежат оперативному лечению.

По такой группировке среди больных с одиночной формой заболевания в наших наблюдениях был 141 ребенок с I степенью и 151 ребенок со II степенью. С множественной формой заболевания было 97 детей, имеющих экзостозы I степени, и 53 ребенка одновременно с экзостозами I и II степени. Детей с экзостозами III степени в наших наблюдениях не оказалось.

В отдельных случаях отмечается обратное явление
— экзостозы заканчивают рост раньше, чем прекращается эпифизарный рост костей. Такое явление мы наблюдали у нескольких больных и связывали его с преждевременной оссификацией хрящевой ткани экзостоза — источника его роста, продолжающееся же затем увеличение экзостоза за счет его интерстициального роста невелико.

У одного ребенка с множественными экзостозами имело место уменьшение разросшихся экзостозов, их рассасывание. У детей рассасывание экзостозов наступает при раннем их появлении. В этих случаях экзостозы «стареют» и прекращают рост до остановки роста всего скелета. Известно, что у детей избыточные образования кости в период роста нередко подвергаются рассасыванию. Как правило, большинство экзостозов растет до наступления синостоза эпифиза с диафизом. Этот период соответствует и окостенению хрящевого покрова экзостоза.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Рентгенологически при псевдоахондропластических формах эпифизарной дисплазии изменения суставов типичны для эпифизарной дисплазии, но очень резко выражены. Помимо уплощения и деформации эпифизов длинных трубчатых костей, мы наблюдали уплощение и деформацию костей запястья и предплюсны, конусовидное сужение проксимальных концов пястных и плюсневых костей. Последнее мы не видели ни у одного больного с обычной формой спондило-эпифизарной дисплазии. При…

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

Популярное
Новое Прочее