В литературе имеются указания (С. А. Рейнберг и др.) на возможность редчайших случаев карликового роста у детей с множественными экзостозами. Мы таких случаев не наблюдали, но многие наши больные при изучении отдаленных результатов относились к лицам низкого роста с коренастым телосложением.
Наблюдение за ростом отдельных костей показало, что при большом количестве экзостозов возле наиболее активного эпифиза несколько замедляется рост всей кости в длину, так как часть эпифизарных ростковых клеток расходует свою энергию для бокового роста экзостоза. Экзостозы не всегда увеличиваются параллельно росту кости.
Иногда наблюдается интенсивное увеличение их под влиянием внешних воздействий: инфекции, травмирования хрящевой зоны роста экзостоза сокращающимися над ним мышцами. Нельзя исключить и травматизацию экзостоза обувью. Часто причину активного пролиферирующего роста экзостоза выяснить не удавалось.
Г. М. Поляков выделил три степени в развитии экзостозов: I степень — неосложненные экзостозы, II степень — пролиферирующие экзостозы, III степень — озлокачествленные экзостозы. Больные со II и III степенью заболевания, по мнению автора, подлежат оперативному лечению.
По такой группировке среди больных с одиночной формой заболевания в наших наблюдениях был 141 ребенок с I степенью и 151 ребенок со II степенью. С множественной формой заболевания было 97 детей, имеющих экзостозы I степени, и 53 ребенка одновременно с экзостозами I и II степени. Детей с экзостозами III степени в наших наблюдениях не оказалось.
В отдельных случаях отмечается обратное явление — экзостозы заканчивают рост раньше, чем прекращается эпифизарный рост костей. Такое явление мы наблюдали у нескольких больных и связывали его с преждевременной оссификацией хрящевой ткани экзостоза — источника его роста, продолжающееся же затем увеличение экзостоза за счет его интерстициального роста невелико.
У одного ребенка с множественными экзостозами имело место уменьшение разросшихся экзостозов, их рассасывание. У детей рассасывание экзостозов наступает при раннем их появлении. В этих случаях экзостозы «стареют» и прекращают рост до остановки роста всего скелета. Известно, что у детей избыточные образования кости в период роста нередко подвергаются рассасыванию. Как правило, большинство экзостозов растет до наступления синостоза эпифиза с диафизом. Этот период соответствует и окостенению хрящевого покрова экзостоза.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…
Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…
Особой формой наследственного системного заболевания соединительной ткани являются мукополисахаридозы, обусловленные первичным генетическим нарушением метаболизма мукополисахаридов (глюкозаминогликанов). В настоящее время идентифицировано шесть форм мукополисахаридозов. По характеру костных поражений мукополисахаридоз-I (синдром Гурлер), мукополисахаридоз-IV (синдром Моркио) и мукополисахаридоз-VI (синдром Марото и Лами) очень напоминают псевдоахондропластическую форму эпифизарной дисплазии. Дифференциальная диагностика затруднена в связи с тем, что мукополисахаридоз-IV и…
Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…
Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…
