
Рентгенологическое исследование позволяет уточнить вид деформаций костей, обнаруживаемых вначале при внешнем осмотре больного.
Причинами деформаций костей при дисхондроплазии являются неравномерное по площади ростковой зоны эксцентрическое ее поражение, большее отставание в росте отдельных частей кости в поперечнике.
Поражение кисти при дисхондроплазии у мальчика 5 лет
Поражение кисти при дисхондроплазии у мальчика 5 лет и у него же через 11 лет. На II пястной кости перемещение хрящевого очага из метафиза в диафиз с изменением его структуры. Развитие хондромы на основной фаланге II пальца из внутрикостного очага.
Тяжелые деформации кисти при дисхондроплазии
Фотография кистей и рентгенограмма.
При равномерном поражении эпифизарной пластинки имеет место только задержка роста без изменения оси кости.
Гораздо реже причиной деформаций является статический фактор: при расположении крупных очагов хрящевой ткани в области метафиза вне связи с эпифизарным хрящом укорочение не обнаруживается, а кость искривляется под влиянием нагрузки из-за отсутствия достаточной прочности в хрящевой ткани.
Третья причина деформаций — выбухание крупных очагов хрящевой ткани, выходящих за пределы кости. Особенно это выражено на кистях и стопах.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…
В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…
При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…
Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….
Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…