Ахондроплазия — системное поражение скелета. Относится к группе физарных дисплазии. В литературе известно больше под названием «хондродистрофия». Термин «ахондроплазия» ввел в 1876 г. Parrot, подробно описавший это заболевание. В 1900 г. картину заболевания детально изложил Marie, поэтому этот вид дисплазии называют болезнью Парро — Мари.

В 1900 г. Kaufman предложил термин — «хондродистрофия», одно время прочно укоренившийся в литературе. Болезнь описывалась и как nanismus chondrodystrophicus, mikromelia chondrodystrophia foetalis.

По современным представлениям и согласно международной классификации, наиболее рациональным является термин «ахондроплазия», так как заболевание связано с пороком развития хондробластической системы зародыша с врожденным дефектом в зоне хрящевой пролиферации, с аномалией развития и роста хряща. При ахондроплазии отмечается карликовый и вместе с тем непропорциональный рост, укорочение конечностей. Больные с ахондроплазией были известны с древних времен. Заболевание нашло отражение в легендах, истории, литературе и искусстве.

Египетский бог Фта выглядит как типичный больной ахондроплазией (хондродистрофией). На картинах испанского художника Веласкеса нередко можно встретить подобных карликов с непропорциональным укорочением конечностей и туловища. Этиология заболевания до сих пор неизвестна, по-видимому, она многообразна. Патогенез же заболевания в настоящее время не встречает разногласий.

Сущность заболевания ахондроплазии состоит в нарушении процессов энхондрального роста костей. В результате порочного беспорядочного расположения клеток росткового хряща в периоде бластогенеза нарушается правильность окостенения и рост костей в длину задерживается. Периостальное и эндостальное окостенение в противоположность несовершенному костеобразованию при ахондроплазии не нарушается. До 70-х годов прошлого столетия ахондроплазия считалась проявлением врожденного сифилиса или внутриутробного рахита.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации. В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной…

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее