Дисхондроплазия (сочетание с пороками развития)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Дисхондроплазия (сочетание с пороками развития)

Сочетание дисхондроплазии с пороками развития (сосудистые, пигментные, нервные расстройства), а также отмеченная выше метамерность расположения костных поражений заставили ряд авторов предположить, что дисхондроплазия начинается на самых ранних стадиях эмбрионального развития.

Рентгенологическое исследование при дисхондроплазии имеет решающее значение как для диагностики, так и для изучения течения этого заболевания.

Рентгенологическая картина дисхондроплазии характеризуется изменением не только структуры костей, но и их формы. Если впервые увидеть четкую рентгенограмму при болезни Олье, ее рисунок запоминается надолго. В метафизарных участках длинных трубчатых костей при этом заболевании имеются овальные и веерообразные, каплевидные и удлиненные очаги просветления, соответствующие необызвествленной хрящевой ткани.

Последние могут быть диаметром 1 см или несколько сантиметров или могут достигать размера гусиного яйца. Чаще всего такие большие очаги наблюдаются в области малого вертела бедренной кости, вокруг больших очагов может быть множество каплевидных удлиненных мелких очажков. Отдельные скопления мелких очагов выявляются в дистальном метафизе лучевой, локтевой и плечевой костей, метафизах малоберцовой кости, мелких костях кистей и стоп, ребрах, а также в лопатке и костях таза.

Особенно характерный рисунок веера создают мелкие очаги в крыле подвздошной кости. В плоских костях очаги располагаются чаще по периферии. В трубчатых костях хрящевые очаги могут размещаться как внутри кортикального цилиндра, так и по периферии, с расположением в толще самого кортикального слоя. В таких случаях различают более удлиненные и множественные очаги в метафизарных отделах и более округленные, чаще одиночные — в диафизарных отделах кости.

Это позволило некоторым авторам (И. Г. Лагунова, 1962) вторую группу выделить в самостоятельное заболевание — эпхопдроз, оставив за первой группой название «болезнь Олье». Подобное выделение можно объяснить отсутствием достаточно длительных динамических наблюдений над больными.

По нашему мнению, во-первых, у одного и того же больного даже на одной и той же кости могут существовать хрящевые очаги двоякого типа (12 наблюдений), во-вторых, с ростом ребенка часть очагов меняет расположение (когда нет связи метафизарных очагов с зоной роста): они приобретают диафизарное расположение, становясь несколько другой формы, мелкие очаги обызвествляются, а более крупные, разрастаясь, сливаются в один очаг.

Морфологическое исследование показало полную идентичность этих очагов. В данном случае имеет место один общий процесс, подтверждающий правильность нашей приведенной выше классификации хрящевых дисплазии, где дисхондроплазия отнесена к группе диафизарных дисплазии.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Наташа А., 7 лет, обратилась в поликлинику ЦИТО в марте 1966 г. с жалобами на хромоту, быструю утомляемость и боли в ногах при ходьбе. Родилась в срок. Когда девочка начала ходить (в 17г года), мать заметила, что она прихрамывает. С возрастом хромота увеличилась. При осмотре в возрасте 7 лет отмечаются ограничение движений в тазобедренных суставах…

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

Популярное
Новое Прочее