Дисхондроплазия (сочетание с пороками развития)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Дисхондроплазия (сочетание с пороками развития)

Сочетание дисхондроплазии с пороками развития (сосудистые, пигментные, нервные расстройства), а также отмеченная выше метамерность расположения костных поражений заставили ряд авторов предположить, что дисхондроплазия начинается на самых ранних стадиях эмбрионального развития.

Рентгенологическое исследование при дисхондроплазии имеет решающее значение как для диагностики, так и для изучения течения этого заболевания.

Рентгенологическая картина дисхондроплазии характеризуется изменением не только структуры костей, но и их формы. Если впервые увидеть четкую рентгенограмму при болезни Олье, ее рисунок запоминается надолго. В метафизарных участках длинных трубчатых костей при этом заболевании имеются овальные и веерообразные, каплевидные и удлиненные очаги просветления, соответствующие необызвествленной хрящевой ткани.

Последние могут быть диаметром 1 см или несколько сантиметров или могут достигать размера гусиного яйца. Чаще всего такие большие очаги наблюдаются в области малого вертела бедренной кости, вокруг больших очагов может быть множество каплевидных удлиненных мелких очажков. Отдельные скопления мелких очагов выявляются в дистальном метафизе лучевой, локтевой и плечевой костей, метафизах малоберцовой кости, мелких костях кистей и стоп, ребрах, а также в лопатке и костях таза.

Особенно характерный рисунок веера создают мелкие очаги в крыле подвздошной кости. В плоских костях очаги располагаются чаще по периферии. В трубчатых костях хрящевые очаги могут размещаться как внутри кортикального цилиндра, так и по периферии, с расположением в толще самого кортикального слоя. В таких случаях различают более удлиненные и множественные очаги в метафизарных отделах и более округленные, чаще одиночные — в диафизарных отделах кости.

Это позволило некоторым авторам (И. Г. Лагунова, 1962) вторую группу выделить в самостоятельное заболевание — эпхопдроз, оставив за первой группой название «болезнь Олье». Подобное выделение можно объяснить отсутствием достаточно длительных динамических наблюдений над больными.

По нашему мнению, во-первых, у одного и того же больного даже на одной и той же кости могут существовать хрящевые очаги двоякого типа (12 наблюдений), во-вторых, с ростом ребенка часть очагов меняет расположение (когда нет связи метафизарных очагов с зоной роста): они приобретают диафизарное расположение, становясь несколько другой формы, мелкие очаги обызвествляются, а более крупные, разрастаясь, сливаются в один очаг.

Морфологическое исследование показало полную идентичность этих очагов. В данном случае имеет место один общий процесс, подтверждающий правильность нашей приведенной выше классификации хрящевых дисплазии, где дисхондроплазия отнесена к группе диафизарных дисплазии.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности. Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией. В…

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Как самостоятельное заболевание эпифизарную точечную хондродисплазию (chondrodysplasia epiphisaria punctata) описал в 1949 г. Fairbank. До этого еще в 1927 г. автор сообщил о 2 наблюдениях этого вида дисплазии. Jansen (1934) назвал заболевание метафизарным дизостозом. Первый случай болезни описал Konradi в 1914 г., считая ее абортивной формой хондродистрофии, у 3-месячной девочки. В литературе заболевание известно также…

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Популярное
Новое Прочее