Дисхондроплазия (сочетание с пороками развития)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Дисхондроплазия (сочетание с пороками развития)

Сочетание дисхондроплазии с пороками развития (сосудистые, пигментные, нервные расстройства), а также отмеченная выше метамерность расположения костных поражений заставили ряд авторов предположить, что дисхондроплазия начинается на самых ранних стадиях эмбрионального развития.

Рентгенологическое исследование при дисхондроплазии имеет решающее значение как для диагностики, так и для изучения течения этого заболевания.

Рентгенологическая картина дисхондроплазии характеризуется изменением не только структуры костей, но и их формы. Если впервые увидеть четкую рентгенограмму при болезни Олье, ее рисунок запоминается надолго. В метафизарных участках длинных трубчатых костей при этом заболевании имеются овальные и веерообразные, каплевидные и удлиненные очаги просветления, соответствующие необызвествленной хрящевой ткани.

Последние могут быть диаметром 1 см или несколько сантиметров или могут достигать размера гусиного яйца. Чаще всего такие большие очаги наблюдаются в области малого вертела бедренной кости, вокруг больших очагов может быть множество каплевидных удлиненных мелких очажков. Отдельные скопления мелких очагов выявляются в дистальном метафизе лучевой, локтевой и плечевой костей, метафизах малоберцовой кости, мелких костях кистей и стоп, ребрах, а также в лопатке и костях таза.

Особенно характерный рисунок веера создают мелкие очаги в крыле подвздошной кости. В плоских костях очаги располагаются чаще по периферии. В трубчатых костях хрящевые очаги могут размещаться как внутри кортикального цилиндра, так и по периферии, с расположением в толще самого кортикального слоя. В таких случаях различают более удлиненные и множественные очаги в метафизарных отделах и более округленные, чаще одиночные — в диафизарных отделах кости.

Это позволило некоторым авторам (И. Г. Лагунова, 1962) вторую группу выделить в самостоятельное заболевание — эпхопдроз, оставив за первой группой название «болезнь Олье». Подобное выделение можно объяснить отсутствием достаточно длительных динамических наблюдений над больными.

По нашему мнению, во-первых, у одного и того же больного даже на одной и той же кости могут существовать хрящевые очаги двоякого типа (12 наблюдений), во-вторых, с ростом ребенка часть очагов меняет расположение (когда нет связи метафизарных очагов с зоной роста): они приобретают диафизарное расположение, становясь несколько другой формы, мелкие очаги обызвествляются, а более крупные, разрастаясь, сливаются в один очаг.

Морфологическое исследование показало полную идентичность этих очагов. В данном случае имеет место один общий процесс, подтверждающий правильность нашей приведенной выше классификации хрящевых дисплазии, где дисхондроплазия отнесена к группе диафизарных дисплазии.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

При дифференциальной диагностике псевдоахондропластической формы эпифизарной дисплазии и ахондроплазии опорными пунктами служат изменения в области таза и в поясничном отделе позвоночника. Последние при ахондроплазии впервые подробно изучены и описаны Caffey. Крылья подвздошных костей развернуты, укорочены, прямоугольной формы. Крыши вертлужных впадин горизонтальные. Поперечник входа в малый таз расширен. Мы ни разу не наблюдали подобной картины таза…

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…

Популярное
Новое Прочее