Хронический подвывих кости, деформация или болезнь Маделунга (Madelung, 1897) — самопроизвольное смещение кисти по отношению к предплечью в ладонном направлении с одновременным смещением в локтевую или лучевую сторону. «Штыкообразная» кисть — сложная деформация, затрагивающая все компоненты лучезапястного сустава и сопровождающаяся одновременно деформацией предплечья.

Данный вид физарной дисплазии относится к редким заболеваниям. Estor к 1909 г. (цит. по А. М. Баранину, 1927) собрал в литературе 85 наблюдений, 75 из них касаются 13 — 18-летних подростков.

Э. Ф. Лоркипанидзе (1956) наблюдал 11 детей в возрасте от 7 до 16 лет. В. В. Кузьменко (1966) на материале Московского ортопедического госпиталя, базы ЦИТО, описал 8 больных с болезнью Маделунга наряду с 13 случаями локтевой косорукости другой этиологии.

Деформация появляется преимущественно в возрасте 13 — 16 лет, у девочек в 4 раза чаще, чем у мальчиков. Заболевание может быть двусторонним и односторонним. Madelung считал, что эта деформация связана с нарушением нормального окостенения дистального эпифиза луча, в основе которого лежит врожденная порочность эпифизарного хряща.

Л. С. Поляк (1929) обращал внимание при болезни Маделунга на наличие одновременной ахондроплазии многих эпифизарных хрящей. По данным этого автора, при гистологическом исследовании дистальной физарной зоны лучевой кости были найдены признаки периостального роста в толщину и относительно вялого энхондрального роста в длину.

Врожденную порочность хрящевой пластинки Л. С. Поляк подтверждает случаями наследственной передачи деформации. Aschner и Engelmann (1928) приводят данные Budde, который деформацию Маделунга рассматривал как ахондроплазию (хондродистрофию) ростковой зоны дистального эпифиза лучевой кости. Таким образом, под истинной болезнью Маделунга следует понимать дисплазию дистальной ростковой пластинки лучевой кости.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Популярное
Новое Прочее