Хронический подвывих кости, деформация или болезнь Маделунга (Madelung, 1897) — самопроизвольное смещение кисти по отношению к предплечью в ладонном направлении с одновременным смещением в локтевую или лучевую сторону. «Штыкообразная» кисть — сложная деформация, затрагивающая все компоненты лучезапястного сустава и сопровождающаяся одновременно деформацией предплечья.

Данный вид физарной дисплазии относится к редким заболеваниям. Estor к 1909 г. (цит. по А. М. Баранину, 1927) собрал в литературе 85 наблюдений, 75 из них касаются 13 — 18-летних подростков.

Э. Ф. Лоркипанидзе (1956) наблюдал 11 детей в возрасте от 7 до 16 лет. В. В. Кузьменко (1966) на материале Московского ортопедического госпиталя, базы ЦИТО, описал 8 больных с болезнью Маделунга наряду с 13 случаями локтевой косорукости другой этиологии.

Деформация появляется преимущественно в возрасте 13 — 16 лет, у девочек в 4 раза чаще, чем у мальчиков. Заболевание может быть двусторонним и односторонним. Madelung считал, что эта деформация связана с нарушением нормального окостенения дистального эпифиза луча, в основе которого лежит врожденная порочность эпифизарного хряща.

Л. С. Поляк (1929) обращал внимание при болезни Маделунга на наличие одновременной ахондроплазии многих эпифизарных хрящей. По данным этого автора, при гистологическом исследовании дистальной физарной зоны лучевой кости были найдены признаки периостального роста в толщину и относительно вялого энхондрального роста в длину.

Врожденную порочность хрящевой пластинки Л. С. Поляк подтверждает случаями наследственной передачи деформации. Aschner и Engelmann (1928) приводят данные Budde, который деформацию Маделунга рассматривал как ахондроплазию (хондродистрофию) ростковой зоны дистального эпифиза лучевой кости. Таким образом, под истинной болезнью Маделунга следует понимать дисплазию дистальной ростковой пластинки лучевой кости.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Популярное
Новое Прочее