Экзостозная хондродисплазия (увеличение экзостозов и у взрослых)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (увеличение экзостозов и у взрослых)

Имеются интересные наблюдения увеличения экзостозов и у взрослых. Cappelin (1953) опубликовал данные, касающиеся 5 взрослых больных с экзостозной хондродисплазией (у 4 — множественная и у одного — одиночная форма), у которых наступило внезапное увеличение роста экзостозов без их озлокачествления.

По материалам автора, продолжение роста экзостозов у взрослых возможно у 5% больных. Последнее, по-видимому, следует объяснить возможной неполной оссификацией эмбриональных хрящевых элементов экзостоза, сохраняющих в потенции энергию роста, которая проявляется при определенных условиях.

По форме и направлению роста все экзостозы для удобства рассмотрения можно разделить на линейные, холмовидные и шаровидные.

Вначале экзостозы растут в определенном направлении — от эпифизарного росткового хряща трубчатой кости в бок, к центру диафиза кости. Такое направление экзостоза связано, вероятно, с расположением дистопированного росткового хряща и не зависит от направления силы мышечной тяги прикрепляющихся в области эпифиза мышц, как предполагают Geschickter и Copeland.

По мере развития на конце экзостоза хрящевого покрова в него врастает все больше костных балочек и экзостоз увеличивается в размерах. Пока чехол небольшой и располагается на верхушке, экзостоз сохраняет линейное направление роста. В длительно существующих экзостозах хрящевой чехол разрастается во все стороны, по поверхности облегая тело экзостоза, процессы дегенерации хряща усиливаются.

Костная ткань на месте хряща разрастается во всех направлениях. Экзостоз принимает холмовидную или шаровидную форму, напоминая по виду кочан цветной капусты. Такие шаровидные экзостозы неправильно именуют остеохондромами, хотя морфологических признаков последних в них может не быть и с прекращением роста кости они также перестают расти. Отдельные экзостозы с разрастающимся в ширину хрящевым чехлом с самого начала имеют шаровидную форму, не принимая линейного направления в росте.


Деформация верхних конечностей, грудной клетки и лопатки

Деформация верхних конечностей, грудной клетки и лопатки

Деформация верхних конечностей, грудной клетки и лопатки Деформация верхних конечностей, грудной клетки и лопатки

Деформация верхних конечностей, грудной клетки и лопатки при множественной экзостозной хондродисплазии: фотография девочки 10 лет, рентгенограмма обширного шаровидного экзостоза плечевой кости до операции и рентгенограмма после удаления экзостоза с его основанием и гомопластики.


В группе больных с одиночными экзостозами мы ни разу не встретились с наследственным фактором и семейных экзостозов не наблюдали. Среди больных с множественными экзостозами аналогичное заболевание имелось у ближайших родственников в 38,3% случаев, у 54 из 140 детей с множественной экзостозной хондродисплазией.

В 2 случаях мы наблюдали множественную экзостозную хондродисплазию у братьев-близнецов при отсутствии таких поражений у старших родственников. У одной двойни экзостозы имела старшая сестра. Впервые на наследственный характер отдельных множественных костно-хрящевых экзостозов обратил внимание Stenly в 1849 г., описавший семью, имевшую в 3 поколениях экзостозы (цит. по Г. М. Полякову, 1966).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации. В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной…

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…

Популярное
Новое Прочее