Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (увеличение экзостозов и у взрослых)
Имеются интересные наблюдения увеличения экзостозов и у взрослых. Cappelin (1953) опубликовал данные, касающиеся 5 взрослых больных с экзостозной хондродисплазией (у 4 — множественная и у одного — одиночная форма), у которых наступило внезапное увеличение роста экзостозов без их озлокачествления.
По материалам автора, продолжение роста экзостозов у взрослых возможно у 5% больных. Последнее, по-видимому, следует объяснить возможной неполной оссификацией эмбриональных хрящевых элементов экзостоза, сохраняющих в потенции энергию роста, которая проявляется при определенных условиях.
По форме и направлению роста все экзостозы для удобства рассмотрения можно разделить на линейные, холмовидные и шаровидные.
Вначале экзостозы растут в определенном направлении — от эпифизарного росткового хряща трубчатой кости в бок, к центру диафиза кости. Такое направление экзостоза связано, вероятно, с расположением дистопированного росткового хряща и не зависит от направления силы мышечной тяги прикрепляющихся в области эпифиза мышц, как предполагают Geschickter и Copeland.
По мере развития на конце экзостоза хрящевого покрова в него врастает все больше костных балочек и экзостоз увеличивается в размерах. Пока чехол небольшой и располагается на верхушке, экзостоз сохраняет линейное направление роста. В длительно существующих экзостозах хрящевой чехол разрастается во все стороны, по поверхности облегая тело экзостоза, процессы дегенерации хряща усиливаются.
Костная ткань на месте хряща разрастается во всех направлениях. Экзостоз принимает холмовидную или шаровидную форму, напоминая по виду кочан цветной капусты. Такие шаровидные экзостозы неправильно именуют остеохондромами, хотя морфологических признаков последних в них может не быть и с прекращением роста кости они также перестают расти. Отдельные экзостозы с разрастающимся в ширину хрящевым чехлом с самого начала имеют шаровидную форму, не принимая линейного направления в росте.
Деформация верхних конечностей, грудной клетки и лопатки
Деформация верхних конечностей, грудной клетки и лопатки при множественной экзостозной хондродисплазии: фотография девочки 10 лет, рентгенограмма обширного шаровидного экзостоза плечевой кости до операции и рентгенограмма после удаления экзостоза с его основанием и гомопластики.
В группе больных с одиночными экзостозами мы ни разу не встретились с наследственным фактором и семейных экзостозов не наблюдали. Среди больных с множественными экзостозами аналогичное заболевание имелось у ближайших родственников в 38,3% случаев, у 54 из 140 детей с множественной экзостозной хондродисплазией.
В 2 случаях мы наблюдали множественную экзостозную хондродисплазию у братьев-близнецов при отсутствии таких поражений у старших родственников. У одной двойни экзостозы имела старшая сестра. Впервые на наследственный характер отдельных множественных костно-хрящевых экзостозов обратил внимание Stenly в 1849 г., описавший семью, имевшую в 3 поколениях экзостозы (цит. по Г. М. Полякову, 1966).
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…
Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…
Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…
Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…
Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…
