Экзостозная хондродисплазия (увеличение экзостозов и у взрослых)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (увеличение экзостозов и у взрослых)

Имеются интересные наблюдения увеличения экзостозов и у взрослых. Cappelin (1953) опубликовал данные, касающиеся 5 взрослых больных с экзостозной хондродисплазией (у 4 — множественная и у одного — одиночная форма), у которых наступило внезапное увеличение роста экзостозов без их озлокачествления.

По материалам автора, продолжение роста экзостозов у взрослых возможно у 5% больных. Последнее, по-видимому, следует объяснить возможной неполной оссификацией эмбриональных хрящевых элементов экзостоза, сохраняющих в потенции энергию роста, которая проявляется при определенных условиях.

По форме и направлению роста все экзостозы для удобства рассмотрения можно разделить на линейные, холмовидные и шаровидные.

Вначале экзостозы растут в определенном направлении — от эпифизарного росткового хряща трубчатой кости в бок, к центру диафиза кости. Такое направление экзостоза связано, вероятно, с расположением дистопированного росткового хряща и не зависит от направления силы мышечной тяги прикрепляющихся в области эпифиза мышц, как предполагают Geschickter и Copeland.

По мере развития на конце экзостоза хрящевого покрова в него врастает все больше костных балочек и экзостоз увеличивается в размерах. Пока чехол небольшой и располагается на верхушке, экзостоз сохраняет линейное направление роста. В длительно существующих экзостозах хрящевой чехол разрастается во все стороны, по поверхности облегая тело экзостоза, процессы дегенерации хряща усиливаются.

Костная ткань на месте хряща разрастается во всех направлениях. Экзостоз принимает холмовидную или шаровидную форму, напоминая по виду кочан цветной капусты. Такие шаровидные экзостозы неправильно именуют остеохондромами, хотя морфологических признаков последних в них может не быть и с прекращением роста кости они также перестают расти. Отдельные экзостозы с разрастающимся в ширину хрящевым чехлом с самого начала имеют шаровидную форму, не принимая линейного направления в росте.


Деформация верхних конечностей, грудной клетки и лопатки

Деформация верхних конечностей, грудной клетки и лопатки

Деформация верхних конечностей, грудной клетки и лопатки Деформация верхних конечностей, грудной клетки и лопатки

Деформация верхних конечностей, грудной клетки и лопатки при множественной экзостозной хондродисплазии: фотография девочки 10 лет, рентгенограмма обширного шаровидного экзостоза плечевой кости до операции и рентгенограмма после удаления экзостоза с его основанием и гомопластики.


В группе больных с одиночными экзостозами мы ни разу не встретились с наследственным фактором и семейных экзостозов не наблюдали. Среди больных с множественными экзостозами аналогичное заболевание имелось у ближайших родственников в 38,3% случаев, у 54 из 140 детей с множественной экзостозной хондродисплазией.

В 2 случаях мы наблюдали множественную экзостозную хондродисплазию у братьев-близнецов при отсутствии таких поражений у старших родственников. У одной двойни экзостозы имела старшая сестра. Впервые на наследственный характер отдельных множественных костно-хрящевых экзостозов обратил внимание Stenly в 1849 г., описавший семью, имевшую в 3 поколениях экзостозы (цит. по Г. М. Полякову, 1966).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Все больные карлики, что и приводит к ошибочному диагнозу ахондроплазии, с которым многие из этих больных обратились в ЦИТО. Череп, черты лица у большинства детей нормальные. Типичные для ахондроплазии выступающие лобные бугры, седловидный нос, прогнатия отсутствуют. Интеллект, как правило, не снижен или снижен незначительно, однако у 2 наших больных имелась выраженная умственная отсталость. Укорочение конечностей…

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Популярное
Новое Прочее