Дисхондроплазия (структура очагов)

У хрящевых очагов четкие границы с окружающей костью, а при концентрическом расположении очаги, занимая все пространство до надкостницы и надхрящницы, имеют четкие границы и с окружающими мягкими тканями. При этом контуры кости несколько выбухают, а метафиз кажется булавовидно утолщенным.


Диспластические очаги

Диспластические очаги

Большие хрящевые диспластические очаги,
подвергающиеся обызвествлению при дисхондроплазии.


Симптом костного козырька при дисхондроплазии

Симптом костного козырька при дисхондроплазии


В мелких трубчатых костях кистей и стоп хрящевые очаги занимают весь диафиз, вызывая его веретенообразное вздутие. Нередко эти очаги множественные. При поднадкостничном расположении истончение кортикального слоя или полное его отсутствие на отдельных участках кости приводит к образованию козырька в результате нависания над хрящевым очагом края кортикального слоя.

Симптом козырька является характерным рентгенологическим признаком дисхондроплазии у детей (у взрослых в связи с оссификацией очагов он не встречается). Структура очагов разрежения обычно неоднородна, в очагах видны вкрапления костной ткани в виде множественных точечных образований с булавочную головку. Иногда вкрапления обильны, что говорит об активно происходящей оссификации эмбрионального хряща. Французские авторы такой процесс оссификации в плоских костях сравнивают с картиной «пылающего куста».

Чем старше больной с дисхондроплазией, тем сильнее выражена оссификации хрящевых очагов. У маленьких детей очаги имеют однородный хрящевой характер. По мере роста появляются очаги уплотнения ткани. У взрослых очаги дисхондроплазии постепенно полностью оссифицируются. На основании этого некоторые авторы различают хрящевую стадию, стадию точечной кальцификации и стадию полной оссификации (Richard е.а., 1936).

Итальянский ортопед Casuccio (1949) выделил в связи с этим инициальную, эволютивную и инволютивно-регрессивную стадии болезни. Проводимое в динамике рентгенологическое исследование может оказать помощь в определении прогноза заболевания.

У старших детей и взрослых очаги содержат больше костной ткани. Они плотнее и менее опасны в смысле развития деформаций. О благоприятном течении болезни без последующего укорочения и деформаций говорят случаи с перемещением очагов из метафизарной зоны в диафизарную, что свидетельствует об отсутствии связи с ростковым хрящом.

В отдельных случаях диспластический процесс захватывает и эпифизарный хрящ, его зона приобретает неровные контуры, ростковая пластинка соединяется с метафизарным хрящевым очагом. В этих случаях кость растет в длину неравномерно.

Можно видеть и изменения в эпифизе
— его уплощение, что указывает на присоединение эпифизарной дисплазии.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…

Спондило-эпифизарная дисплазия связана с нарушением развития эпифизов, в том числе эпифизарных островков тел позвонков. Как дефект суставного хряща она описана в 1928 г. Е. С. Рабиновичем и И. А. Мухиным и как отдельное заболевание — в 1929 г. Morquio и независимо от него Brailsford. В настоящее время в мировой литературе описано более 100 случаев этого…

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…

Популярное
Новое Прочее