Дисхондроплазия (структура очагов)

У хрящевых очагов четкие границы с окружающей костью, а при концентрическом расположении очаги, занимая все пространство до надкостницы и надхрящницы, имеют четкие границы и с окружающими мягкими тканями. При этом контуры кости несколько выбухают, а метафиз кажется булавовидно утолщенным.


Диспластические очаги

Диспластические очаги

Большие хрящевые диспластические очаги,
подвергающиеся обызвествлению при дисхондроплазии.


Симптом костного козырька при дисхондроплазии

Симптом костного козырька при дисхондроплазии


В мелких трубчатых костях кистей и стоп хрящевые очаги занимают весь диафиз, вызывая его веретенообразное вздутие. Нередко эти очаги множественные. При поднадкостничном расположении истончение кортикального слоя или полное его отсутствие на отдельных участках кости приводит к образованию козырька в результате нависания над хрящевым очагом края кортикального слоя.

Симптом козырька является характерным рентгенологическим признаком дисхондроплазии у детей (у взрослых в связи с оссификацией очагов он не встречается). Структура очагов разрежения обычно неоднородна, в очагах видны вкрапления костной ткани в виде множественных точечных образований с булавочную головку. Иногда вкрапления обильны, что говорит об активно происходящей оссификации эмбрионального хряща. Французские авторы такой процесс оссификации в плоских костях сравнивают с картиной «пылающего куста».

Чем старше больной с дисхондроплазией, тем сильнее выражена оссификации хрящевых очагов. У маленьких детей очаги имеют однородный хрящевой характер. По мере роста появляются очаги уплотнения ткани. У взрослых очаги дисхондроплазии постепенно полностью оссифицируются. На основании этого некоторые авторы различают хрящевую стадию, стадию точечной кальцификации и стадию полной оссификации (Richard е.а., 1936).

Итальянский ортопед Casuccio (1949) выделил в связи с этим инициальную, эволютивную и инволютивно-регрессивную стадии болезни. Проводимое в динамике рентгенологическое исследование может оказать помощь в определении прогноза заболевания.

У старших детей и взрослых очаги содержат больше костной ткани. Они плотнее и менее опасны в смысле развития деформаций. О благоприятном течении болезни без последующего укорочения и деформаций говорят случаи с перемещением очагов из метафизарной зоны в диафизарную, что свидетельствует об отсутствии связи с ростковым хрящом.

В отдельных случаях диспластический процесс захватывает и эпифизарный хрящ, его зона приобретает неровные контуры, ростковая пластинка соединяется с метафизарным хрящевым очагом. В этих случаях кость растет в длину неравномерно.

Можно видеть и изменения в эпифизе
— его уплощение, что указывает на присоединение эпифизарной дисплазии.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Популярное
Новое Прочее