Дисхондроплазия (структура очагов)

У хрящевых очагов четкие границы с окружающей костью, а при концентрическом расположении очаги, занимая все пространство до надкостницы и надхрящницы, имеют четкие границы и с окружающими мягкими тканями. При этом контуры кости несколько выбухают, а метафиз кажется булавовидно утолщенным.


Диспластические очаги

Диспластические очаги

Большие хрящевые диспластические очаги,
подвергающиеся обызвествлению при дисхондроплазии.


Симптом костного козырька при дисхондроплазии

Симптом костного козырька при дисхондроплазии


В мелких трубчатых костях кистей и стоп хрящевые очаги занимают весь диафиз, вызывая его веретенообразное вздутие. Нередко эти очаги множественные. При поднадкостничном расположении истончение кортикального слоя или полное его отсутствие на отдельных участках кости приводит к образованию козырька в результате нависания над хрящевым очагом края кортикального слоя.

Симптом козырька является характерным рентгенологическим признаком дисхондроплазии у детей (у взрослых в связи с оссификацией очагов он не встречается). Структура очагов разрежения обычно неоднородна, в очагах видны вкрапления костной ткани в виде множественных точечных образований с булавочную головку. Иногда вкрапления обильны, что говорит об активно происходящей оссификации эмбрионального хряща. Французские авторы такой процесс оссификации в плоских костях сравнивают с картиной «пылающего куста».

Чем старше больной с дисхондроплазией, тем сильнее выражена оссификации хрящевых очагов. У маленьких детей очаги имеют однородный хрящевой характер. По мере роста появляются очаги уплотнения ткани. У взрослых очаги дисхондроплазии постепенно полностью оссифицируются. На основании этого некоторые авторы различают хрящевую стадию, стадию точечной кальцификации и стадию полной оссификации (Richard е.а., 1936).

Итальянский ортопед Casuccio (1949) выделил в связи с этим инициальную, эволютивную и инволютивно-регрессивную стадии болезни. Проводимое в динамике рентгенологическое исследование может оказать помощь в определении прогноза заболевания.

У старших детей и взрослых очаги содержат больше костной ткани. Они плотнее и менее опасны в смысле развития деформаций. О благоприятном течении болезни без последующего укорочения и деформаций говорят случаи с перемещением очагов из метафизарной зоны в диафизарную, что свидетельствует об отсутствии связи с ростковым хрящом.

В отдельных случаях диспластический процесс захватывает и эпифизарный хрящ, его зона приобретает неровные контуры, ростковая пластинка соединяется с метафизарным хрящевым очагом. В этих случаях кость растет в длину неравномерно.

Можно видеть и изменения в эпифизе
— его уплощение, что указывает на присоединение эпифизарной дисплазии.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…

Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности. Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией. В…

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Популярное
Новое Прочее