Главная / Гемолитические анемии у детей / Диагностика гемолитических анемий у детей / План обследования детей
При диагностике гемолитических анемий особый акцент в клиническом статусе ставится на исследовании у больных кожи, слизистых оболочек, печени, селезенки и почек. Точная диагностика различных форм гемолитических анемий в настоящее время требует специального лабораторного оснащения.
Рентгенограмма грудной клетки больного с идиопатическим гемосидерозом легких
Макрогемоцитофаги в мокроте у больной с идиопатическим гемосидерозом легких (ув. 600)
Можно предложить следующий план обследования детей, страдающих гемолитическими анемиями:
- Генеалогические исследования.
- Просмотр окрашенного мазка периферической крови с проведением эритроцитометрии.
- Определение осмотической, кислотной и механической резистентности эритроцитов.
- Биохимические исследования крови на билирубин, сывороточное железо, гаптоглобин, ферменты, свободный гемоглобин плазмы.
- Исследование типов гемоглобина.
- Определение активности ферментов в эритроцитах (Г6ФД, пируваткиназы, ЛДГ и др.).
- Серологические исследования крови (реакция Кумбса, титр холодовых антител, проба Доната — Ландштейнера и др.).
- Проба Хема, сахарозный тест.
- Проба на аутогемолиз эритроцитов.
- Рентгенологическое исследование костей черепа.
- нализы мочи на уробилин, желчные пигменты, гемосидерин и гемоглобин.
Разумеется, что написанный план исследования детей с гемолитическими анемиями не является исчерпывающим и не может предугадать все возможные потребности, возникающие у постели больного, при всем многообразии и тяжести течения различных форм заболеваний. Однако обследование детей по указанному плану позволяет поставить правильный диагноз и провести дифференциальную диагностику различных форм гемолитических анемий.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова
Гемолитическая анемия, развившаяся после употребления в пищу бобов или после приема лекарств, характерна для энзимопатии. Снижение активности фермента Г6ФД подтверждает эту патологию. При отсутствии в мазке крови сфероцитов, овалоцитов и при нормальной электрофореграмме гемоглобина следует думать о несфероцитарной гемолитической анемии. Для уточнения этой формы заболевания производится исследование аутогемолиза эритроцитов и определяется в них активность ферментов…
Анемия при сатурнизме носит гипохромный характер, сочетаясь с появлением эритроцитов с базофильной пункцией и ретикулоцитозом. Билирубинемия чаще всего бывает нерезко выраженной. Костный мозг характеризуется некоторым раздражением и омоложением эритроидного ростка с появлением базофильно-пунктированных эритробластов. В моче у больных при свинцовом отравлении определяется свинец, повышается количество копропорфиринов и увеличивается содержание дельта-аминолевулиновой кислоты. Эти изменения патогномоничны для…
В то же время при идиопатическом гемосидерозе легких не всегда выявляется четкий гемолитический компонент, а реакция Кумбса нередко дает отрицательный результат. Эти наблюдения свидетельствуют о том, что идиопатический гемосидероз легких у детей может протекать неоднородно и имеет различные формы. Идиопатический гемосидероз легких без сопутствующего гемолитического синдрома наблюдали Ю. А. Малаховский с соавт. (1963). Гемосидероз легких,…
Проведенные наблюдения показали, что при гемолитических анемиях обычно не наблюдается варикоза вен пищевода, нет высокого давления и блока в системе v. porta. Нередки ошибки в дифференциальной диагностике гемолитических анемий с заболеваниями, обусловленными нарушениями конъюгации билирубина (В. А. Таболин, Ю. Е. Вельтищев с соавт., 1969; Ю. Малаховский, А. А. Лихачев и др., 1969). В группу билирубинемий…
