Фавизм и острые лекарственные гемолитические анемии

Наиболее ярким представителем энзимопатии по дефициту Г6ФД являются фавизм, возникающий у больных при употреблении в пищу конских бобов (Vitia fava), и лекарственные гемолитические анемии, провоцирующиеся различными лекарствами окислительного действия (Dern с сотр., 1954; Beutler с сотр., 1955; Brewer, Tarlov с сотр., 1961; Zannos, Kattamis, 1961; Р. Ш. Джавадов, 1968; Л. С. Асриан, 1968). Патогенетическое тождество острой лекарственной гемолитической анемии и фавизма доказал Larizza.

Клиническая картина этих заболеваний отличается крайне бурным течением. У большинства после приема сенсибилизирующих веществ внезапно появляются озноб, лихорадка, рвота, боли в пояснице. В течение суток присоединяются бледность, желтуха, нерезко увеличиваются печень и иногда селезенка, отмечается анемия, ретикулоцитоз, билирубинемия, в моче появляется свободный гемоглобин. В тяжелых случаях может наступить коллапс и кома с летальным исходом. При благоприятном течении через две недели наступает репарация анемии и состояние больного улучшается. В связи с тем, что в период реконвалесценции в крови больных имеется молодая популяция эритроцитов (старые разрушились) больные становятся рефрактерными к возникновению гемолитического криза в течение 6 недель при новой встрече с провоцирующим агентом.

«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова