Разрушение эритроцитов у больных с аутоиммунной гемолитической анемией может протекать как внутриклеточно в клетках ретикулогистиоцитарной системы, так и внутрисосудисто. Внутрисосудистое разрушение эритроцитов обычно наблюдается при наличии холодовых аутоантител или кислых гемолизинов. У этих больных наблюдается гемоглобинурия. Селезенка играет большую роль во внутриклеточном гемолизе эритроцитов при наличии тепловых антиэритроцитарных аутоантител. Ей придается главная роль в образовании антител, а также в деструкции сенсибилизированных эритроцитов. Сывороточные антитела, повреждающие оболочку эритроцитов, вызывают их сферуляцию. Это способствует более легкой задержке эритроцитов в глубоких капиллярах селезенки, где происходит их лизис.
В данном случае происходит усиление физиологического гемолиза эритроцитов. Опсонины также способствуют внутритканевому гемолизу эритроцитов, хотя чаще всего они сопутствуют гемолизинам. При аутоиммунной гемолитической анемии нередко наблюдается смешанный тип гемолиза эритроцитов с наличием у больных одновременно гемолизинов, опсонинов и агглютининов. Данные Daeie, Л. И. Идельсона с соавт. (1975) свидетельствуют о том, что при аутоиммунных гемолитических анемиях, обусловленных тепловыми неполными антителами, у большинства больных на эритроцитах фиксирован IgG, направленный против антигенов системы резус.
Для более успешного определения антиэритроцитарных аутоантител Karlowicz (1959) предлагает производить серологические исследования у больных в прегемолитической фазе или в момент наступления криза. С целью лучшего выявления антител в настоящее время предлагаются более тонкие методы с применением бромелина, папаина, протелина (Г. С. Сахаров, 1968) и агрегатгемагглютинационной пробы (А. М. Словников, М. М. Койфман, Л. И. Идельсон, Е. С. Амирханян, 1975).
У детей антиэритроцитарные антитела выявляются труднее, нежели у взрослых (Stefanini с соавт., 1959). Проведенные нами наблюдения показали неоднородность больных, страдающих приобретенными гемолитическими анемиями. В эту группу входят как самостоятельные (идиопатические) формы заболевания, так и болезни, возникающие на фоне других патологических процессов — симптоматические или вторичные гемолитические анемии (Н. М. Николаев, 1951; В. П. Дыган с соавт., 1965; Wasikowa с соавт., 1961).
Клиническая картина идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии зависит от формы, интенсивности гемолитического процесса и степени анемизации больных. Различный тип течения аутоиммунной гемолитической анемии отмечали Bonvini (1961) и Romenchi с соавт. (1960). Клиника идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии с наличием тепловых антиэритроцитарных аутоантител близка к клинической картине наследственной сфероцитарной гемолитической анемии, но обычно отличается от нее большей тяжестью течения. У больных наблюдаются желтуха, бледность, увеличение селезенки. В большинстве случаев желтуха и гиперплазия селезенки бывают нерезкими (Т. О. Капрелян, 1965).
В крови наряду с анемией отмечается ретикулоцитоз. В отношении среднего диаметра эритроцитов показатели могут быть различными, т. е. средний диаметр эритроцитов может быть нормальным, увеличенным и уменьшенным. Но чаще всего наблюдается макроцитоз эритроцитов, нередко с мегалобластозом (Л. И. Геллер, 1967). Иногда уменьшается осмотическая резистентность эритроцитов. Костный мозг обычно представляет выраженную эритробластическую реакцию. Появление гемоглобинурии при острой аутоиммунной гемолитической анемии наблюдали Н. А. Родионов и И. Н. Рубай (1966).
Тяжесть течения аутоиммунной гемолитической анемии усугубляется различными осложнениями. Тяжелое осложнение в виде гангрены пальцев у больного аутоиммунной анемией наблюдали Т. Васильев с соавт. (1966). Биохимические показатели крови при аутоиммунной гемолитической анемии характеризуются наличием билирубинемии в сыворотке с тенденцией к гипергаммаглобулинемии (Ю. И. Лорие, 1964). Мы диагностировали различные иммунные гемолитические анемии у 35 детей в возрасте от 8 месяцев до 14 лет. Из них у 21 ребенка была идиопатическая форма анемии, обусловленная тепловыми, неполными антиэритроцитарными аутоантителами.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова
В настоящее время существуют иммунологические и неиммунологические теории патогенеза приобретенных гемолитических анемий с аутоантителами. Согласно иммунологической теории аутоиммунная гемолитическая анемия может возникать вследствие изменения антигенной структуры эритроцитов под воздействием вирусов, бактерий и химических веществ. Патологический антиген в эритроцитах может образоваться путем соединения вируса и антивирусного антитела на поверхности эритроцита. В других случаях предполагается, что аутоиммунный…
Точная диагностика аутоиммунной гемолитической анемии стала возможной после поставленной Coombs, Mourant и Race (1945) антиглобулиновой реакции. Авторы, иммунизируя кроликов эритроцитами человека, получали антиглобулиновую сыворотку, агглютинирующую эритроциты больных приобретенной гемолитической анемией. Эта реакция получила название реакции Кумбса. Прямая проба Кумбса определяет антитела, фиксированные на эритроцитах, а непрямая — свободно циркулирующие в сыворотке больных. С помощью реакции…
