В настоящее время при заболеваниях с аутоиммунным генезом (коллагенозы, болезни почек) применяются цитостатические средства (6-меркаптопурин, имуран, лейкеран, азатиоприн и др.) с целью депрессии патологического иммуногенеза (Torelli, Vaccari, 1970). Применяется цитостатическая терапия и при аутоиммунной гемолитической анемии. В принципе применение цитостатических препаратов при аутоиммунной гемолитической анемии целесообразно, т. к. это способствует подавлению продукции антиэритроцитарных аутоантител.

К сожалению, имеющиеся в нашем распоряжении цитостатические средства не лишены побочных действий к обладают не столько иммунодепрессивным, сколько цито статическим эффектом. Наш скромный материал по цитостатической терапии при аутоиммунных гемолитических анемиях У детей не дает возможности сделать окончательные выводы об их эффективности. Необходимы в этом плане дальнейшие наблюдения и исследования.

Мы применяли 6меркаптопурин у 5 детей с аутоиммунной гемолитической анемией в дозе 1 — 2,5 мг на 1 кг веса больных на протяжении 1 — 1,5 месяца. Лечение проводилось на фоне глюкокортикоидной терапии. Ни у одного ребенка не получено отчетливого положительного эффекта. Осложнений и побочных реакций при лечении 6-меркаптопурином также не наблюдали. У пяти больных мы применяли азатиоприн по 50 мг в сутки. У четырех детей лечение оказалось неэффективным, у третьей больной наступила клинико-гематологическая ремиссия.

Внутривенное применение циклофосфамида у двух детей оказалось безуспешным. В последние годы появились сведения о положительном влиянии при гемолитических анемиях препаратов, способных уменьшать гемосидероз внутренних органов — десферал, десфериоксиамин и др. (Ф. И. Файнштейн с соавт., 1968; Н. С. Турбина, 1968; Г. Э. Хуцишвили, 1970; McDonald, 1966; Orsini с соавт., 1969). Десфериоксиамин В в организме человека избирательно связывает трехвалентное железо, образуя с ним красно-коричневый комплекс, и выводит его через почки. Аналогичным свойством обладает десферал.

Десферал вводится внутримышечно в количестве от 35 до 76,9 мг на 1 кг массы больного в сутки. Курс лечения определяется интенсивностью выделения железа с мочой, количество которого ежедневно исследуется с помощью ферротеста «Ciba». Инъекции десферала прекращаются при суточной экскреции железа не ниже 1 — 1,5 мг (Г. Э. Хуцишвили, 1970). Препарат хорошо переносится, не дает побочных действий, не кумулирует, однако существенно не влияет на количество НЬ и эритроцитов в крови. Десферал имеет преимущественное применение при гемоглобинопатиях, сопровождающихся тканевым гемосидерозом. Обычно лечение десфералом сочетается с гемотрансфузиями.

Следует несколько подробнее остановиться на тактике лечения гипопластического криза, представляющего наибольшую угрозу для жизни ребенка в динамике гемолитической анемии. Прежде всего, больные помещаются в палату интенсивной терапии с индивидуальным уходом. В соответствии с частотой пульса, уровнем артериального давления и содержанием гемоглобина быстро и последовательно проводится комплекс терапевтических мероприятий. Больным дается увлажненный кислород, внутривенно вводятся гипертонический раствор глюкозы, витамин С, коргликон, преднизолон.

В соответствии с показателями кислотно-щелочного равновесия подключается капельное введение солевых растворов (глюкозы, Рингера, соды), а также крови и ее препаратов. Кровь для переливания следует подбирать индивидуально. Она должна быть для больного одногруппной и резусодноименной. В интервалах между введением крови и ее препаратов с целью улучшения гемодинамики и как дезинтоксикационные средства вводятся кровезаменители. При низком артериальном давлении — крупно и среднемолекулярные (полиглюкин, реополиглюкин), а при нормальном и высоком давлении — гемодез.

Кортикостероиды назначаются на время криза из расчета преднизолона 1,5 — 2 мг на 1 кг массы больного в сутки. Одновременно с инфузионной терапией применяются стимуляторы кроветворения — витамины, фолиевая кислота и анаболиты. Тактика лечения гипопластического криза у детей должна быть очень гибкой и меняться в зависимости от общего состояния больного, показателей периферической крови и биохимических данных.


«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова

Симптоматическая терапия занимает определенное место в лечении гемолитических анемий у детей. Назначение симптоматических средств имеет цель корригировать деятельность внутренних органов и центральной нервной системы, изменяющихся в течение гемолитического процесса. Симптоматическая терапия проводится при обострении гемолитических анемий и в периоде субкомпенсации процесса. Тактика применения симптоматических средств в различных периодах гемолитических анемий различна. Во время гемолитического криза…

Особенно опасна гормонотерапия при проведении у больных оперативных вмешательств и спленэктомии, ибо на возникающее при операции состояние стресса организм больных отвечает неадекватно, что иногда грозит роковым исходом. При приобретенных гемолитических анемиях, особенно при аутоиммунной форме заболевания, наоборот, гормонотерапия является средством выбора лечения больных (Erzigo, Parrinello с соавт., 1961; Gross, 1965; А. М. Ахундова, 1964). Положительное…

С появлением гормональных препаратов улучшился прогноз ряда заболеваний, считавшихся безнадежными. Однако широкое, необоснованное применение стероидной терапии может давать иногда тяжелые осложнения и роковые последствия (Ю. Ф. Домбровская, 1965). Наши наблюдения оценивают результаты гормональной терапии у детей, получивших гормоны как в нашей клинике, так и в других лечебных учреждениях. 122 ребенка получали в течение заболевания глюкокортикоиды,…

У большинства больных со сфероцитарной гемолитической анемией после курса гемотерапии наступало некоторое, хотя и временное, улучшение состояния. Уменьшились бледность, желтуха, увеличивалось содержание гемоглобина и эритроцитов. Состояние детей после гемотрансфузий улучшается. Наряду с уменьшением бледности и желтухи нарастает количество гемоглобина, эритроцитов и уменьшается билирубинемия. Положительный эффект гемо трансфузий наблюдается также и у больных несфероцитар ной гемолитической…

Одним из наиболее старых видов лечения больных гемолитическими анемиями являются гемотрансфузии. Однако огульное назначение гемотрансфузий без учета форм заболеваний нередко приводит к осложнениям и реакциям, что способствует определенной боязливости педиатров к переливаниям крови при этих страданиях. Об эффективности гемотерапии при наследственных формах заболевания свидетельствуют работы Е. Л. Назаретян (1949), X. X. Владоса с соавт. (1952),…

Популярное
Новое Прочее