
Гаптоглобин открыт в 1939 г. Polonovski и Jayle. Этот термин происходит от греческого слова hapto — «прикрепляю» и globin — белок гемоглобина. Jayle (1954), исследуя сыворотку крови больных, страдающих гемолитическими анемиями, обнаружил в ней отсутствие гаптоглобина, что дало основание предположить участие этого белка в обмене гемоглобина. Позже было установлено, что гаптоглобин относится к протеинам и связывается с гемоглобином в эквивалентных соотношениях, образуя прочное комплексное соединение (Laurell, Nyman, 1957; Allison, Rees, 1957).
Гаптоглобин-мукопротеид, содержащий около 20% углеводов (галактозу, маннозу и др.). Гаптоглобин обнаруживается в плазме человека, обезьяны, кролика и других животных. Уровень гаптоглобина в крови человека при различных заболеваниях изменяется. Высокие цифры гаптоглобина встречаются при коллагенозах, нефрозе, атероматозе (М. М. Алимова, А. А. Яковлева, 1967). При различных желтухах и после кровопотерь его количество уменьшается, Laurell, Nyman (1957) показали, что при внутривенном введении человеку гемоглобина он не появляется в плазме крови до тех пор, пока не будет введено количество гемоглобина больше, чем может быть связано с имеющимся в ней гаптоглобином.
При внутривенном введении гемоглобина гемоглобинурия появляется лишь в том случае, когда количество введенного гемоглобина превысит гемоглобинсвязывающую способность сыворотки и реабсорбционную тубулярную способность почек. То есть гемоглобин в моче обнаруживается при внутривенном его введении или при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов только в том случае, когда весь гаптоглобин будет насыщен и появится избыток гемоглобина в плазме крови. При уменьшении содержания гаптоглобина в плазме почечный порог для гемоглобина будет более низким.
Экспериментальные наблюдения на собаках Anderson, Mouritzen, Gabrielli (1966) с введением гемоглобина, меченного Gr51, подтвердили эти данные. Меченый гемоглобин в сыворотке крови связывается с гаптоглобином, в результате чего образуется комплексное соединение гемоглобин-гаптоглобин, которое удаляется из крови клетками ретикулогистиоцитарной системы. При чрезмерном введении гемоглобина, меченного Gr51, превышающем гемоглобинсвязывающую способность крови, появляется свободно циркулирующий гемоглобин плазмы, который выводится почками.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова
После спленэктомии у детей с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией наступает стойкая клиникогематологическая ремиссия. Со стиханием гемолитического процесса у детей нормализуется и уровень гаптоглобина в сыворотке крови. У 2 детей с наследственной несфероцитарной гемолитической анемией спленэктомия не дала желаемого результата. Уровень гаптоглобина у них остался сниженным, что указывает на продолжающийся гемолитический процесс. При аутоиммунной гемолитической анемии…
Сопоставляя уровень гаптоглобина с величиной эритробластической реакции костного мозга, мы определили между ними также обратную взаимосвязь. При увеличении красного ростка костного мозга количество гаптоглобина в сыворотке крови у детей уменьшается. При статистической обработке полученных результатов выявилось определенное коррелирование между степенью выраженности бледности кожных покровов, желтухи и силе номегалии. То есть при наличии более выраженных указанных…
Наши исследования свидетельствуют о снижении уровня гаптоглобина у детей с гемолитическими анемиями во всех периодах гемолитического процесса. Однако более низкие его показатели отмечаются во время гемолитического криза. Содержание гаптоглобина в сыворотке крови у детей, больных гемолитическими анемиями, в зависимости от формы и фазы заболевания – разное. Из полученных данных следует, что при улучшении состояния больных,…
Гаптоглобин является наследственным белком. Путем электрофореза сыворотки в крахмальном геле Smithis (1959) установил существование трех генетически обусловленных типов гаптоглобина, по которым отличаются сыворотки различных людей. Выявленная взаимосвязь между обменом гемоглобина и гаптоглобином послужила основанием для исследований, выясняющих клиническое значение гаптоглобина при ряде патологических состояний, сопровождающихся появлением анемического синдрома. При пернициозной анемии Chevallier, Wolpe (1945), Nyman…