Недержание пигмента (Синдром блоха Сульцбергера) (incontinentia pigmenti)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Дисхромии грудного и детского возраста / Недержание пигмента (Синдром блоха Сульцбергера) (incontinentia pigmenti)

Это редкое, но особенное, весьма специфическое для новорожденных, грудных и младшего возраста детей, мало известное дисхромическое заболевание кожи. Недержание пигмента наблюдается и у взрослых, но главный его вариант встречается у детей (так называемый рассеянный пигментый тип недержания пигмента грудного возраста).

Наиболее характерным признаком этого заболевания является буллезная сыпь, появляющаяся у детей в первые недели и месяцы их жизни, или позднее и сопровождающаяся своеобразной дисхромией (гиперхромией). Нередко заболевание сочетается и с другими воспалительными проявлениями и причудливыми изменениями на коже (поверхностные атрофии) или с различными эктодермальными и мезодермальными дефектами.

Недержанию пигмента (i. р.) свойственны три последовательные фазы развития: воспалительные явления, следующая затем пигментация и частое самопроизвольное обратное развитие. 

Воспалительные явления выражаются эритематозными, уртикарными, папулезными и буллезными сыпями, а в переходной стадии между этими явлениями и наступающей вслед за ними пигментацией наблюдается появление веррукозно-лихеноидных сыпей.

Наиболее типична буллезная сыпь, нередко располагающаяся линеарно, в виде полосок; она может существовать и без наличия иных кожных явлений.

Синюшно-красные эритематозные пятна имеют размер от булавочной головки до фасоли. Таких же размеров достигают и полупрозрачные, твердые, синевато-красные узелки, которые располагаются также линеарно и позднее могут привести к образованию поверхностных атрофических и лишенных волос очажков. Буллезно-воспалительные явления своим общим видом могут напоминать герпетиформный дерматит.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Это заболевание сравнительно часто встречается и у детей. Оно выражается умеренным, доброкачественным течением, поражением нескольких членов одной и той же семьи, локализацией пузырей преимущественно в области шеи, в подмышечных впадинах и в ано-генитальной области. В развитой форме заболевание больше напоминает бляшки им петигинизированной экземы. В некоротых случаях отмечается хорошее воздействие антибиотиков на это заболевание. Еще…

Заболевание хроническое и наблюдается у детей в возрасте от 3 недель до 18 месяцев. Характеризируется кожными проявлениями, выпадением волос и нарушениями со стороны желудочно-кишечного тракта (поносы). Протекает с ремиссиями и обострениями, которые могут привести к смерти. Болезнь начинается незаметно, исподволь, постепенно усиливающимися явлениями. В начале высыпания скудные, развиваются главным образом вокруг естественных отверстий или на…

Гораздо чаще, чем красный плоский лишай, в грудном и детском возрасте наблюдается красный волосяной лишай, который в ряде случаев начинается именно в этом возрасте. Нередки семейные случаи.Морфология и клиника Заболевание характеризуется типичными мелкими, размерами с булавочную головку папулами, желто грозового цвета, располагающимися в отверстиях волосяных фолликулов. Верхушки папул острые, форма их конусовидная, консистенция плотная, они…

Типичным является поражение кожи разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов, где образуются розовато-красного цвета бляшки, покрытые крепко спаянными серовато-желтого цвета чешуйками, часто образующими толстый слой, как при псориазе. Около этих бляшек видны отдельные фолликулярные папулы. Постоянным симптомом р. г. р., особенно важным и характерным в детском возрасте, является диффузное гиперкератотическое утолщение кожи ладоней и подошв….

При наступлении периода полового созревания изменения уменьшаются, иногда вплоть до исчезновения. Однако у детей существуют, что приходилось нам неоднократно наблюдать, сравнительно остро протекающие формы р. г. р., быстро приводящие к диффузной эритродермии. Эти формы по нашим наблюдениям имеют более хороший прогноз, и могут пройти бесследно еще в детском возрасте, особенно при настойчивом лечении. Этиология и…

Популярное
Новое Прочее