Недержание пигмента (Синдром блоха Сульцбергера) (incontinentia pigmenti)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Дисхромии грудного и детского возраста / Недержание пигмента (Синдром блоха Сульцбергера) (incontinentia pigmenti)

Это редкое, но особенное, весьма специфическое для новорожденных, грудных и младшего возраста детей, мало известное дисхромическое заболевание кожи. Недержание пигмента наблюдается и у взрослых, но главный его вариант встречается у детей (так называемый рассеянный пигментый тип недержания пигмента грудного возраста).

Наиболее характерным признаком этого заболевания является буллезная сыпь, появляющаяся у детей в первые недели и месяцы их жизни, или позднее и сопровождающаяся своеобразной дисхромией (гиперхромией). Нередко заболевание сочетается и с другими воспалительными проявлениями и причудливыми изменениями на коже (поверхностные атрофии) или с различными эктодермальными и мезодермальными дефектами.

Недержанию пигмента (i. р.) свойственны три последовательные фазы развития: воспалительные явления, следующая затем пигментация и частое самопроизвольное обратное развитие. 

Воспалительные явления выражаются эритематозными, уртикарными, папулезными и буллезными сыпями, а в переходной стадии между этими явлениями и наступающей вслед за ними пигментацией наблюдается появление веррукозно-лихеноидных сыпей.

Наиболее типична буллезная сыпь, нередко располагающаяся линеарно, в виде полосок; она может существовать и без наличия иных кожных явлений.

Синюшно-красные эритематозные пятна имеют размер от булавочной головки до фасоли. Таких же размеров достигают и полупрозрачные, твердые, синевато-красные узелки, которые располагаются также линеарно и позднее могут привести к образованию поверхностных атрофических и лишенных волос очажков. Буллезно-воспалительные явления своим общим видом могут напоминать герпетиформный дерматит.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Пузырчатая сыпь может характеризовать целый ряд дерматозов грудного и детского возраста известной или неизвестной еще этиологии и патогенеза. Сочность детской кожи и склонность ее к эксудативным реакциям способствует появлению пузырей на коже при разных заболеваниях. В других случаях пузыри являются почти постоянным, но неосновным, симптомом кожного заболевания. К перечисленным дерматозам относят, например, эпидемическую пузырчатку новорожденных,…

Это заболевание наблюдается у детей не реже, чем у взрослых, и встречается в любом детском возрасте, в том числе и у грудных детей, одинаково часто у девочек и мальчиков. В детском возрасте оно характеризуется некоторыми клиническими особенностями, важными в диагностическом отношении. Заболевание начинается всегда остро, но течение его хроническое, приступообразное, с полиморфной сыпью: эритемато отечные…

Диагноз прост при типичном герпетиформном групировании полиморфной сыпи с пузырьками и пузырями. При наличии мономорфной и атипичной сыпи и всегда, когда трудно определить клинический диагноз, этому может способствовать обнаружение эозинофилии в крови и содержимом пузырей с помощью цитопробы Tzanck и, главным образом, путем проведения йодной пробы. У детей ее проводят с помощью 3 — 5%-ного…

Это заболевание можно наблюдать еще при рождении ребенка, или же оно развивается позднее. Так называемые «приобретенные формы» могут развиться после половой зрелости, но они более редки. Мы наблюдали случаи врожденной пузырчатки у новорожденных с уже развитыми кожными проявлениями сразу после рождения. Различают две формы врожденной пузырчатки — простую и дистрофическую. При простой форме врожденной пузырчатки…

При дистрофической форме болезни гораздо чаще, чем при обыкновенной форме, поражаются слизистые полости рта, зева, половые органы, анус. Изменения в полости рта, где пузыри быстро лопаются и вскрываются кровоточащими эрозиями, наступают еще при первых приемах пищи (при сосании) и могут нарушить, даже сделать невозможным, питание. Постоянно повторяющиеся эрозии в полости рта вызывают истончение и атрофию…

Популярное
Новое Прочее