Наиболее характерной диспротеинемией является агаммаглобулинемия. Синдром впервые описан Брутоном (Bruton) и представляет собой особый интерес для дерматолога. Он характеризуется, прежде всего, исключительной подверженностью пораженного индивида инфекционным заболеваниям.

Эта подверженность проявляется не столько в отношении эпидермических и вирусных заболеваний, сколько к более обыкновенным инфекциям. Развиваются рецидивирующие синуиты, отиты, стоматиты, бронхопневмонии, фурункулез, панариции и другие пиодермиты. Естественный иммунитет сведен до минимума, и наблюдаются атипичные осложнения при первичных банальных инфекциях (сепсис, менингиты при кожных инфекциях), которые обычно не встречаются.

В качестве возбудителей этих заболеваний чаще всего обнаруживают пневмококки и бактерии типа кишечной палочки. Бактериальной аллергизации у пораженных агаммаглобулинемией, как правило, не наблюдается. Редко устанавливают коллагенозы, и в частности ревматизм.

Пониженная способность подобных индивидов образовывать антитела приводит к практическому выводу, что им можно вводить кровь даже чужого вида, без опасных последствий (известно, впрочем, что антитела могут отсутствовать и при наличии нормального количества гаммаглобулинов).

В костном мозге устанавливают отсутствие плазмоцитов. Агаммаглобулинемия приводит не к компенсаторной гиперальбуминемии, а к повышению других глобулиновых фракций, в частности — альфаглобулина. Оседание эритроцитов не ускоряется. Химиотерапевтические средства оказывают такое же влияние на инфекционные процессы при агаммаглобулинемии, как и при нормальных условиях.

При агаммаглобулинемии наблюдаются кожные аллергические реакции (экземы) к контактным аллергенам, вследствие наличия связанных с клетками антител, а не к гуморальным антителам, т. к. они не образуются.

Как все перечисленные диспротеинемии, так в особенности агаммаглобулинемия, наблюдается очень часто или преимущественно у детей.

Известны две формы агаммаглобулинемии:

  • врожденная — поражающая преимущественно мальчиков и наблюдаемая у детей раннего возраста;
  • приобретенная — наблюдается у подростков 12 — 13 лет. Обычно появляется после инфекции верхних дыхательных путей и нередко сопровождается подобным спру синдромом.

Симптоматически агаммаглобулинемия, и в особенности гипогаммаглобулинемия, наблюдается при генуинном нефрозе, миеломе, карциноме и др., однако эти диспротеинемии не отражаются столь характерно на устойчивости организма к инфекциям и на его реактивности.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Изменения со стороны кожи и слизистых (рот, конъюнктивы) наблюдаются при большинстве, если не при всех, острых инфекционных заболеваниях в детском возрасте. При некоторых из них проявления на коже и слизистых являются основным симптомом диагностики. Однако в задачу этой книги не входит подробное описание острых и типичных инфекционных экзантем. Мы ограничимся, с одной стороны, дерматологическим дифференциальным…

При введении новарсенола и при парентеральном и пероральном применении других лекарств, нередко в интервал между 7 — 11-ым днем, в среднем на 9-ый день, после первого применения медикамента развивается экзантема и общее болезненное состояние, которое называют эритемой девятого дня. Синдром характеризуется высыпанием на коже, которое напоминает скарлатину, корь или краснуху. На слизистой оболочке рта в…

Скарлатиноформные, кореподобные и рубеолоподобные экзантемы могут развиться и без типичной и полной картины эритемы девятого дня при применении ряда медикаментов (ПАСК, ХИНК, тубигал, антибиотики, сульфаниламиды, синтетические противомалярийные средства, антисептики, антипиретические и аналгетические средства), при парентеральном, пероральном, а также и при местном их применении. Подобные экзантемы могут развиться и при введении лечебных сывороток и вакцин как…

Это типичное и часто встречающееся в раннем детском возрасте (от 6 месяцев до 3 лет) заболевание, вероятно вирусной этиологии, объективным симптомом которого являются рубеолоподобная до кореподобной экзантема, может создать серьезные затруднения при диагнозе. Болезнь начинается внезапно высокой температурой (40°С), без особых нарушений общего состояния. Иногда наблюдаются рвота, поносы, судороги. Температура остается повышенной в течение 3…

Типичные для этих общих вирусных заболеваний проявления со стороны кожи описываются в каждом руководстве по инфекционным и детским болезням. Здесь необходимо упомянуть лишь трудности, которые может создать дифференциальный диагноз ветряной оспы от strophulus varicellosus (подробно рассматриваемый при скрофулюсе), а также и «маскировка», которая может характеризовать вторичную сыпь перечисленных заболеваний в связи с расчесыванием и вторичной…

Популярное
Новое Прочее