Наследственный ограниченный липоматоз

Характеризуется множеством, строго подкожных, сравнительно симметрично расположенных липом. Размеры их варьируют от лесного ореха до куриного яйца; редко они бывают чувствительными при пальпации или давлении. Иногда отмечается самопроизвольная регрессия. Это семейное заболевание. Наряду с родителями оно может поражать всех детей семьи.

Проявления со стороны кожи при липоидозах

Нарушения липоидного обмена у детей частое явление вообще, и в частности в связи с физиологией и патологией кожи. При псориазе и некоторых изъязвлениях существует идиопатическая липемия; выше отмечалось значение отсутствия некоторых ненасыщенных жирных кислот при экземе.

Кроме того, наиболее частые изменения на коже, находящиеся в связи с нарушениями липоидного обмена, наблюдаются при ряде системных заболеваний, свойственных преимущественно детскому возрасту, которые известны под общим наименованием липоидозы, ксантоматозы или ретикулоэндотелиозы (ретикулезы).

Мы имеем в виду следующие заболевания:

  • болезнь Ханда-Шюллера-Крисчена (Hand-Schuller-Christian);
  • болезнь Абта-Леттерера-Сиве (Abt-Letterer-Siwe);
  • болезнь Гоше (Gaucher);
  • болезнь Нимана-Пика (Niemann Pick);
  • эссенциальный гиперхолестеролемический ксантоматоз;
  • некоторые симптоматические гиперхолестеролемические ксантоматозы;
  • эозинофильную гранулему;
  • местный реактивный ксантоматоз.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Гипотония мышц до полной адинамии, вследствие которого больному трудно садиться и он принимает самые странные положения в постели, что очень типично для диагноза. Нередко отмечается дрожание конечностей как при базедовой болезни. К кардинальным симптомам акродинии относятся кардиоваскулярные расстройства. Они выражаются тахикардией (180) без повышения температуры и гипертонией (140) без поражения почек. К менее характерным явлениям…

Кожные проявления при сепсисе в детском возрасте наблюдаются часто и иногда имеют особенно важное значение для диагноза. Они могут выражаться диффузными эритемами, розеолами, кровоизлияниями, некрозами. При sepsis lenta характерны точечные кровоизлияния в коже кончиков пальцев. При острых формах преобладают диффузные экзантемы. При тяжелых случаях геморрагические пятна фиолетового цвета имеют характерный вид и за ними наступают…

Диагноз акродинии прост, если хорошо знать болезнь и подозревать ее наличие. При незнании болезни и при стертых формах заболевание может быть источником и многих ошибочных диагнозов (начальный туберкулезный менингит, авитаминоз комплекса В, бери-бери, пеллагра, кишечный паразитизм, отравление свинцом и пр.). Прогноз серьезный, около 25% случаев заканчиваются летально. При более легких формах и вообще в последние…

У детей это заболевание встречается очень редко. В некоторых случаях могут наблюдаться дистрофические изменения и изъязвления пальцев, как у взрослых. При ряде токсических и иных поражений головы и спинного мозга и у детей наблюдаются изменения на коже, которые соответствуют возбудителю (мышьяк) или являются результатом дистрофии, обусловленной поражением мозга. Синдром Бонви-Ульриха (Bonnevie-Ullrich) выражается множественными отклонениями в…

При нефритах, кроме отеков, и связанных с ними припуханием и бледностью кожи лица могут легко развиться инфекции (рожистое воспаление, язвенные пиодермиты). При азотемических и преуремических состояниях кожа утрачивает тургур, становится сухой, зудящей, слегка шелушащейся. Кроме того, развивается стоматит. При диагнозе гематурий в детском возрасте следует помнить, что они могут быть вызваны обыкновенным воспалением в области…

Популярное
Новое Прочее