Проявления со стороны кожи при перечисленных заболеваниях могут быть весьма разнообразными. Одни из них — ксантомы, ксантелазмы являются сравнительно типичными и могут направить внимание врача к характеру основного заболевания. В других случаях имеют место различные по виду, степени выраженности и локализации нарушения пигментации кожи, в третьих случаях — кожные изменения совершенно неспецифичны (экзематоподобные, геморрагические), а в четвертых случаях — изменения со стороны кожи гранулематозного характера, но без отложения липоидов.
В настоящее время известно, что при перечисленных липоидозах не имеют место первичные нарушения липоидного обмена, а первичная очаговая пролиферация ретикулезных клеток и гистиоцитов, вероятно воспалительной природы.
В образованных таким образом гранулемах происходит вторичное отложение липоидов:
- керозина (из группы цереброзидов) при болезни Гоше;
- лецитина — при болезни Нимана-Пика;
- холестерина — при остальных липоидозах.
В связи с отложением липоидов в гранулемах при всех липоидозах обнаруживают специфические пенистые клетки, гистопатологическое установление которых облегчает диагноз.
Итак, перечисленные заболевания в основном не являются липоидозами, а ретикулезами, вот почему они уже рассматривались в разделе «Ретикулезы» вместе с изменениями на коже, свойственными отдельным видам.
При липоидном нефрозе со стороны кожи наблюдается ясно выраженная бледность и обширная отечность.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Гипотония мышц до полной адинамии, вследствие которого больному трудно садиться и он принимает самые странные положения в постели, что очень типично для диагноза. Нередко отмечается дрожание конечностей как при базедовой болезни. К кардинальным симптомам акродинии относятся кардиоваскулярные расстройства. Они выражаются тахикардией (180) без повышения температуры и гипертонией (140) без поражения почек. К менее характерным явлениям…
Кожные проявления при сепсисе в детском возрасте наблюдаются часто и иногда имеют особенно важное значение для диагноза. Они могут выражаться диффузными эритемами, розеолами, кровоизлияниями, некрозами. При sepsis lenta характерны точечные кровоизлияния в коже кончиков пальцев. При острых формах преобладают диффузные экзантемы. При тяжелых случаях геморрагические пятна фиолетового цвета имеют характерный вид и за ними наступают…
Диагноз акродинии прост, если хорошо знать болезнь и подозревать ее наличие. При незнании болезни и при стертых формах заболевание может быть источником и многих ошибочных диагнозов (начальный туберкулезный менингит, авитаминоз комплекса В, бери-бери, пеллагра, кишечный паразитизм, отравление свинцом и пр.). Прогноз серьезный, около 25% случаев заканчиваются летально. При более легких формах и вообще в последние…
У детей это заболевание встречается очень редко. В некоторых случаях могут наблюдаться дистрофические изменения и изъязвления пальцев, как у взрослых. При ряде токсических и иных поражений головы и спинного мозга и у детей наблюдаются изменения на коже, которые соответствуют возбудителю (мышьяк) или являются результатом дистрофии, обусловленной поражением мозга. Синдром Бонви-Ульриха (Bonnevie-Ullrich) выражается множественными отклонениями в…
При нефритах, кроме отеков, и связанных с ними припуханием и бледностью кожи лица могут легко развиться инфекции (рожистое воспаление, язвенные пиодермиты). При азотемических и преуремических состояниях кожа утрачивает тургур, становится сухой, зудящей, слегка шелушащейся. Кроме того, развивается стоматит. При диагнозе гематурий в детском возрасте следует помнить, что они могут быть вызваны обыкновенным воспалением в области…
