Это наследственное заболевание, поражающее детей в возрасте от 3 месяцев до 3 лет. Характеризуется триадой симптомов: тромбоцитопения, экзема, различные инфекции.

Тромбоцитопения стойкая

Она сопровождается эозинофилией, гепатомегалией и токсическими изменениями нейтрофилов, а в костном мозге обнаруживают плазмоцитоз и эозинофилию. В связи с тромбоцитопенией отмечаются геморрагический синдром с явлениями гематемеза, мелены, поднадкостничные геморрагии и вторичная анемия.

На коже наблюдаются явления, соответствующие эндогенной конституциональной экземе. Наблюдаются рецидивирующие кишечные инфекции, поносы, отиты. 

Гистологическое исследование кожи и лимфатических узлов обнаруживает специфические воспалительные изменения, а при вскрытии находят артериальные тромбозы.

Это редкое заболевание. До 1960 г. описано только 17 случаев.

Лечение проводят кортикостероидными гормонами, эстрогенами, прогестероном и симптоматическими средствами, но результаты непродолжительные. Все наблюдаемые случаи заканчивались смертью.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Диагноз акродинии прост, если хорошо знать болезнь и подозревать ее наличие. При незнании болезни и при стертых формах заболевание может быть источником и многих ошибочных диагнозов (начальный туберкулезный менингит, авитаминоз комплекса В, бери-бери, пеллагра, кишечный паразитизм, отравление свинцом и пр.). Прогноз серьезный, около 25% случаев заканчиваются летально. При более легких формах и вообще в последние…

У детей это заболевание встречается очень редко. В некоторых случаях могут наблюдаться дистрофические изменения и изъязвления пальцев, как у взрослых. При ряде токсических и иных поражений головы и спинного мозга и у детей наблюдаются изменения на коже, которые соответствуют возбудителю (мышьяк) или являются результатом дистрофии, обусловленной поражением мозга. Синдром Бонви-Ульриха (Bonnevie-Ullrich) выражается множественными отклонениями в…

При нефритах, кроме отеков, и связанных с ними припуханием и бледностью кожи лица могут легко развиться инфекции (рожистое воспаление, язвенные пиодермиты). При азотемических и преуремических состояниях кожа утрачивает тургур, становится сухой, зудящей, слегка шелушащейся. Кроме того, развивается стоматит. При диагнозе гематурий в детском возрасте следует помнить, что они могут быть вызваны обыкновенным воспалением в области…

Воспаление мешочка крайней плоти и головки полового члена очень часто наблюдается в детском возрасте. Вызывается банальной инфекцией и раздражением мочой при наличии длинной крайней плоти и узкого отверстия. Заболевание выражается припуханием и покраснением, выделением катарального или гнойного экссудата, склеиванием вплоть до временной закупорки отверстия крайней плоти, жгучей болью при мочевыделении. Лечат ваннами и промыванием мешочка…

Изменения со стороны кожи и слизистых (рот, конъюнктивы) наблюдаются при большинстве, если не при всех, острых инфекционных заболеваниях в детском возрасте. При некоторых из них проявления на коже и слизистых являются основным симптомом диагностики. Однако в задачу этой книги не входит подробное описание острых и типичных инфекционных экзантем. Мы ограничимся, с одной стороны, дерматологическим дифференциальным…

Популярное
Новое Прочее