Это наследственное заболевание, поражающее детей в возрасте от 3 месяцев до 3 лет. Характеризуется триадой симптомов: тромбоцитопения, экзема, различные инфекции.

Тромбоцитопения стойкая

Она сопровождается эозинофилией, гепатомегалией и токсическими изменениями нейтрофилов, а в костном мозге обнаруживают плазмоцитоз и эозинофилию. В связи с тромбоцитопенией отмечаются геморрагический синдром с явлениями гематемеза, мелены, поднадкостничные геморрагии и вторичная анемия.

На коже наблюдаются явления, соответствующие эндогенной конституциональной экземе. Наблюдаются рецидивирующие кишечные инфекции, поносы, отиты. 

Гистологическое исследование кожи и лимфатических узлов обнаруживает специфические воспалительные изменения, а при вскрытии находят артериальные тромбозы.

Это редкое заболевание. До 1960 г. описано только 17 случаев.

Лечение проводят кортикостероидными гормонами, эстрогенами, прогестероном и симптоматическими средствами, но результаты непродолжительные. Все наблюдаемые случаи заканчивались смертью.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Вакцинная болезнь — осложнения, наступающие при противооспенной прививке. Area bullosa — наиболее легкое осложнение при прививке, выражающееся появлением вокруг места прививки пузырчатого или буллезного венчика. Area migrans — более тяжелое осложнение, обусловленное вторичной инфекцией при вакцинировании и выражающееся эризипелоподобным, расползающимся вокруг места прививки воспалением. Иногда вакцинальная пустула и воспаление могут приобрести подрывающий, серпигинозный или некротизирующий…

Иногда при тяжелом течении противооспенной прививки может появиться неспецифическая розеольная или диффузная скарлатиноформная экзантема с пурпурой на коже или без таковой. Пузырьковый лишай как кожное заболевание мы рассмотрели в разделе вирусных болезней кожи. Некоторые данные относительно роли вируса группы h. s. как этиологического фактора общих заболеваний в детском возрасте требуют еще раз возвратиться к этому…

Инфекционный мононуклеоз (mononucleosis infectiosa) Кожные явления при этом общем заболевании встречаются сравнительно редко и состоят в отеке век, энантеме неба, уртикароподобной, кореподобной или скарлатиноформной экзантеме.Felinosis (болезнь «кошачьих царапин») Кроме папулы, пузырька, изъязвления, лимфангоита и лимфаденита при этом заболевании также может развиться иногда уртикароподобная, кореподобная или скарлатиноформная экзантема. Туляремия (tularaemia) При этом заболевании различают две формы…

Дифтерийная инфекция кроме горла и рта может захватить кожу, половые органы, нос, конъюнктиву. При типичной дифтерии горла диагноз дифтерии перечисленных атипичных локализаций прост. При первичном и единственном поражении кожи, половых органов, носа или конъюнктивы могут быть налицо значительные, с фатальным исходом затруднения. Здоровая кожа не болеет дифтерией. Однако дифтерийная инфекция может развиться на предварительно поврежденной…

Частое появление, типичность и значение для диагноза кожных явлений при акродинии обусловливают необходимость подробного ознакомления с этим заболеванием и дерматолога. Не случайно еще в 1903 г. Зельтер (Seller) назвал болезнь трофодерматоневрозом; ее называют также эритроэдемой и pink disease (вследствие окрашивания кожи конечностей и носа в розово-красный цвет). Название acrodynia, данное еще в 1830 г. Шардоном…

Популярное
Новое Прочее