Это наследственное заболевание, поражающее детей в возрасте от 3 месяцев до 3 лет. Характеризуется триадой симптомов: тромбоцитопения, экзема, различные инфекции.

Тромбоцитопения стойкая

Она сопровождается эозинофилией, гепатомегалией и токсическими изменениями нейтрофилов, а в костном мозге обнаруживают плазмоцитоз и эозинофилию. В связи с тромбоцитопенией отмечаются геморрагический синдром с явлениями гематемеза, мелены, поднадкостничные геморрагии и вторичная анемия.

На коже наблюдаются явления, соответствующие эндогенной конституциональной экземе. Наблюдаются рецидивирующие кишечные инфекции, поносы, отиты. 

Гистологическое исследование кожи и лимфатических узлов обнаруживает специфические воспалительные изменения, а при вскрытии находят артериальные тромбозы.

Это редкое заболевание. До 1960 г. описано только 17 случаев.

Лечение проводят кортикостероидными гормонами, эстрогенами, прогестероном и симптоматическими средствами, но результаты непродолжительные. Все наблюдаемые случаи заканчивались смертью.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Это типичное и часто встречающееся в раннем детском возрасте (от 6 месяцев до 3 лет) заболевание, вероятно вирусной этиологии, объективным симптомом которого являются рубеолоподобная до кореподобной экзантема, может создать серьезные затруднения при диагнозе. Болезнь начинается внезапно высокой температурой (40°С), без особых нарушений общего состояния. Иногда наблюдаются рвота, поносы, судороги. Температура остается повышенной в течение 3…

Типичные для этих общих вирусных заболеваний проявления со стороны кожи описываются в каждом руководстве по инфекционным и детским болезням. Здесь необходимо упомянуть лишь трудности, которые может создать дифференциальный диагноз ветряной оспы от strophulus varicellosus (подробно рассматриваемый при скрофулюсе), а также и «маскировка», которая может характеризовать вторичную сыпь перечисленных заболеваний в связи с расчесыванием и вторичной…

Вакцинная болезнь — осложнения, наступающие при противооспенной прививке. Area bullosa — наиболее легкое осложнение при прививке, выражающееся появлением вокруг места прививки пузырчатого или буллезного венчика. Area migrans — более тяжелое осложнение, обусловленное вторичной инфекцией при вакцинировании и выражающееся эризипелоподобным, расползающимся вокруг места прививки воспалением. Иногда вакцинальная пустула и воспаление могут приобрести подрывающий, серпигинозный или некротизирующий…

Иногда при тяжелом течении противооспенной прививки может появиться неспецифическая розеольная или диффузная скарлатиноформная экзантема с пурпурой на коже или без таковой. Пузырьковый лишай как кожное заболевание мы рассмотрели в разделе вирусных болезней кожи. Некоторые данные относительно роли вируса группы h. s. как этиологического фактора общих заболеваний в детском возрасте требуют еще раз возвратиться к этому…

Инфекционный мононуклеоз (mononucleosis infectiosa) Кожные явления при этом общем заболевании встречаются сравнительно редко и состоят в отеке век, энантеме неба, уртикароподобной, кореподобной или скарлатиноформной экзантеме.Felinosis (болезнь «кошачьих царапин») Кроме папулы, пузырька, изъязвления, лимфангоита и лимфаденита при этом заболевании также может развиться иногда уртикароподобная, кореподобная или скарлатиноформная экзантема. Туляремия (tularaemia) При этом заболевании различают две формы…

Популярное
Новое Прочее