Синдром Кедиак-Хигаши (syndroma Chediak-Higashi)

Этот синдром наблюдается у детей как семейная аномалия с летальным исходом. Характеризуется явлениями со стороны крови, внутренних органов и кожи. Изменения крови состоят в относительной лейкопении, тяжелой нейтропении, лимфоцитозе с патологическими грануляциями в полинуклеарных лейкоцитах и в лимфоцитах.

В костном мозге находят патологические грануляции и эозинофильные включения в миелоцитах. Налицо гепатоспленомегалия и генерализованная лимфаденопатия. Со стороны глаз отмечаются светобоязнь, а дно глаз становится бледным, вследствие отсутствия пигмента в сетчатке.

Явления со стороны кожи выражаются сильным гипергидрозом, нарушением пигментации (полуальбинизм закрытых участков, гиперпигментация обнаженных участков кожи), сероватым цветом волос и склонностью к пиодермитам. В качестве осложнений наблюдают плевриты, амавроз, нервные и сердечные расстройства, а иногда — энцефалит.

Геморрагические диатезы и другие заболевания с кровоизлияниями в кожу

Болезни с кровоизлияниями и склонность к кровоизлияниям вообще, и в частности в кожу, — очень частое явление, отмечаемое в любом детском возрасте. Очень часто у детей наблюдаются тромбопатии, коагулопатии и ангиопатии.

Тромбопатии могут обусловливаться или уменьшением количества тромбоцитов или их функциональной слабостью при нормальном количестве.

Коагулопатии обусловливаются нарушением образования тромбина, отсутствием протробрина, фибриногена, тромбокиназы.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Гипотония мышц до полной адинамии, вследствие которого больному трудно садиться и он принимает самые странные положения в постели, что очень типично для диагноза. Нередко отмечается дрожание конечностей как при базедовой болезни. К кардинальным симптомам акродинии относятся кардиоваскулярные расстройства. Они выражаются тахикардией (180) без повышения температуры и гипертонией (140) без поражения почек. К менее характерным явлениям…

Кожные проявления при сепсисе в детском возрасте наблюдаются часто и иногда имеют особенно важное значение для диагноза. Они могут выражаться диффузными эритемами, розеолами, кровоизлияниями, некрозами. При sepsis lenta характерны точечные кровоизлияния в коже кончиков пальцев. При острых формах преобладают диффузные экзантемы. При тяжелых случаях геморрагические пятна фиолетового цвета имеют характерный вид и за ними наступают…

Диагноз акродинии прост, если хорошо знать болезнь и подозревать ее наличие. При незнании болезни и при стертых формах заболевание может быть источником и многих ошибочных диагнозов (начальный туберкулезный менингит, авитаминоз комплекса В, бери-бери, пеллагра, кишечный паразитизм, отравление свинцом и пр.). Прогноз серьезный, около 25% случаев заканчиваются летально. При более легких формах и вообще в последние…

У детей это заболевание встречается очень редко. В некоторых случаях могут наблюдаться дистрофические изменения и изъязвления пальцев, как у взрослых. При ряде токсических и иных поражений головы и спинного мозга и у детей наблюдаются изменения на коже, которые соответствуют возбудителю (мышьяк) или являются результатом дистрофии, обусловленной поражением мозга. Синдром Бонви-Ульриха (Bonnevie-Ullrich) выражается множественными отклонениями в…

При нефритах, кроме отеков, и связанных с ними припуханием и бледностью кожи лица могут легко развиться инфекции (рожистое воспаление, язвенные пиодермиты). При азотемических и преуремических состояниях кожа утрачивает тургур, становится сухой, зудящей, слегка шелушащейся. Кроме того, развивается стоматит. При диагнозе гематурий в детском возрасте следует помнить, что они могут быть вызваны обыкновенным воспалением в области…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее