Синдром Кедиак-Хигаши (syndroma Chediak-Higashi)

Этот синдром наблюдается у детей как семейная аномалия с летальным исходом. Характеризуется явлениями со стороны крови, внутренних органов и кожи. Изменения крови состоят в относительной лейкопении, тяжелой нейтропении, лимфоцитозе с патологическими грануляциями в полинуклеарных лейкоцитах и в лимфоцитах.

В костном мозге находят патологические грануляции и эозинофильные включения в миелоцитах. Налицо гепатоспленомегалия и генерализованная лимфаденопатия. Со стороны глаз отмечаются светобоязнь, а дно глаз становится бледным, вследствие отсутствия пигмента в сетчатке.

Явления со стороны кожи выражаются сильным гипергидрозом, нарушением пигментации (полуальбинизм закрытых участков, гиперпигментация обнаженных участков кожи), сероватым цветом волос и склонностью к пиодермитам. В качестве осложнений наблюдают плевриты, амавроз, нервные и сердечные расстройства, а иногда — энцефалит.

Геморрагические диатезы и другие заболевания с кровоизлияниями в кожу

Болезни с кровоизлияниями и склонность к кровоизлияниям вообще, и в частности в кожу, — очень частое явление, отмечаемое в любом детском возрасте. Очень часто у детей наблюдаются тромбопатии, коагулопатии и ангиопатии.

Тромбопатии могут обусловливаться или уменьшением количества тромбоцитов или их функциональной слабостью при нормальном количестве.

Коагулопатии обусловливаются нарушением образования тромбина, отсутствием протробрина, фибриногена, тромбокиназы.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Вакцинная болезнь — осложнения, наступающие при противооспенной прививке. Area bullosa — наиболее легкое осложнение при прививке, выражающееся появлением вокруг места прививки пузырчатого или буллезного венчика. Area migrans — более тяжелое осложнение, обусловленное вторичной инфекцией при вакцинировании и выражающееся эризипелоподобным, расползающимся вокруг места прививки воспалением. Иногда вакцинальная пустула и воспаление могут приобрести подрывающий, серпигинозный или некротизирующий…

Иногда при тяжелом течении противооспенной прививки может появиться неспецифическая розеольная или диффузная скарлатиноформная экзантема с пурпурой на коже или без таковой. Пузырьковый лишай как кожное заболевание мы рассмотрели в разделе вирусных болезней кожи. Некоторые данные относительно роли вируса группы h. s. как этиологического фактора общих заболеваний в детском возрасте требуют еще раз возвратиться к этому…

Инфекционный мононуклеоз (mononucleosis infectiosa) Кожные явления при этом общем заболевании встречаются сравнительно редко и состоят в отеке век, энантеме неба, уртикароподобной, кореподобной или скарлатиноформной экзантеме.Felinosis (болезнь «кошачьих царапин») Кроме папулы, пузырька, изъязвления, лимфангоита и лимфаденита при этом заболевании также может развиться иногда уртикароподобная, кореподобная или скарлатиноформная экзантема. Туляремия (tularaemia) При этом заболевании различают две формы…

Дифтерийная инфекция кроме горла и рта может захватить кожу, половые органы, нос, конъюнктиву. При типичной дифтерии горла диагноз дифтерии перечисленных атипичных локализаций прост. При первичном и единственном поражении кожи, половых органов, носа или конъюнктивы могут быть налицо значительные, с фатальным исходом затруднения. Здоровая кожа не болеет дифтерией. Однако дифтерийная инфекция может развиться на предварительно поврежденной…

Частое появление, типичность и значение для диагноза кожных явлений при акродинии обусловливают необходимость подробного ознакомления с этим заболеванием и дерматолога. Не случайно еще в 1903 г. Зельтер (Seller) назвал болезнь трофодерматоневрозом; ее называют также эритроэдемой и pink disease (вследствие окрашивания кожи конечностей и носа в розово-красный цвет). Название acrodynia, данное еще в 1830 г. Шардоном…

Популярное
Новое Прочее