Невоидный синдром и невоидная болезнь

Когда невусные образования на коже, обычно более сильно выраженные, системно сочетаются с пороками развития других органов (нервная система, костный скелет, внутренние органы, мягкие ткани, глаза, рот, зубы, или с общими врожденными дистрофиями, дегенерациями, психическим недоразвитием, эндокринными расстройствами и пр., говорят о врожденных мальформативных синдромах — невоидных синдромах и болезнях.

Врожденные пороки развития в некоторых случаях выражаются в общем дефектном оформлении ткани, органов и систем или их частей (артезия, асимметрия, отсутствие частей органов или всего органа и пр.). Подобные аномалии называются «пороками развития». Они могут сочетаться с невусами и невоидными болезнями.

Происхождение и классификация. В зависимости от происхождения невоидного образования, его гистологического строения и сочетания его с различными общими проявлениями, невусы и невоидные болезни классифицируются различными способами.

В некоторых классификациях к группе невоидных болезней относят ряд приобретенных болезненных состояний неизвестной этиологии и патогенеза без достаточных на то оснований. Мы придерживаемся следующей группировки невусов и невоидных болезней и синдромов в грудном и детском возрасте: naevi vasculares s. angiomatosi; ангиомные синдромы (ангиоматозы); naevi pigmentosi; naevi hyperkeratotici s. keratodes; naevi adenomatosi s. organomatosi; naevi cystomatosi s. atheromatosi; naevi fibromatosi; невоидные болезни и синдромы.

Разновидности каждой из указанных групп, которые наблюдаются у детей, рассматриваются ниже. Многообразие клинических форм создают главным образом смешанные формы. Трудности номенклатуры и классификации невоидных болезней обусловливаются различным сочетанием и степенью выраженности различных дефектов, часто называемых именами описавших их авторов.

Этиология и патогенез. Невусы и невоидные болезни, несомненно, являются врожденными наследственными и семейными пороками развития.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Плюриорифициальные измененияКроме лейкоплакии полости рта наблюдаются лейкоплакические изменения в области заднепроходного отверстия, мочеиспускательного канала, половых органов с явлениями стеноза, атрезии, представляющие опасность ракового перерождения. Особым и специфическим начальным симптомом является закупорка носослезных каналов в результате гиперкератотического лейкоплакического изменения конъюнктивы. В результате закупорки возникает обильное и очень мешающее больному слезотечение. Отмечаются также развитие пузырей на полуслизистых…

Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…

Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…

Популярное
Новое Прочее