Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Врожденные пороки развития и невоидные болезни
Врожденные пороки развития и невоидные болезни могут развиться не только путем истинной передачи по наследству. Они могут обусловливаться непосредственным воздействием на зародыш во время его внутриутробного развития. Таковыми являются причины, увеличивающие давление внутри матки, различные травмы, инфекционные и другие общие заболевания матери, воспалительные процессы у зародыша и пр.
С другой стороны, имеется много указаний на то, что некоторые невусы кожи обусловливаются первичным поражением центральной или периферической нервной системы. На это указывают, например, систематизированное расположение некоторых невусов по ходу стволов, сочетание невусных образований определенных нервных на коже с определенными дефектами нервной системы или же сочетании невусных проявлений с трофическими расстройствами.
Некоторые невусы, по-видимому, ведут начало от местных пролифераций эмбриональных зачатков клеток или мезенхимальной, соединительнотканной и сосудистой пролифераций в результате воспалительных и других невыясненных причин.
Таким образом, объясняется местное и позднее происхождение некоторых невоидных образований. Известно, например, что некоторые невоидные образования по строению и эволюции весьма сходны с образованиями, имеющими доказанное бактериально-воспалительное происхождение.
Некоторые невоидные болезни, как например, болезнь Дарье, определенно ухудшаются под действием солнечных лучей, а лечение большими дозами витамина А оказывает на них благоприятное воздействие.
Интимные механизмы возникновения большинства невусов и невоидных болезней пока еще неизвестны, но факты, порядка указанных выше, определяют возможности и пути изучения этой области.
Особенно важно, преодолев статично-морфологический подход к больным невоидными заболеваниями, собрать в каждом случае подробные данные относительно факторов, действовавших на мать во время беременности; оценивать топографию невуса и время его появления; его гистопатологические особенности; состояние центральной, периферической и вегетативной нервной системы больного ребенка и его высшей нервной деятельности; обращать внимание на системность изменений, на сочетание изменений с изменениями со стороны глаз, зубов, костной системы, общего состояния трофики и пр.
При подобном подходе мы можем ориентироваться во многих случаях к вероятным причинам невоидного образования.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…
Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…
Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…
Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью. Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….
Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…
