Врожденные пороки развития и невоидные болезни могут развиться не только путем истинной передачи по наследству. Они могут обусловливаться непосредственным воздействием на зародыш во время его внутриутробного развития. Таковыми являются причины, увеличивающие давление внутри матки, различные травмы, инфекционные и другие общие заболевания матери, воспалительные процессы у зародыша и пр.
С другой стороны, имеется много указаний на то, что некоторые невусы кожи обусловливаются первичным поражением центральной или периферической нервной системы. На это указывают, например, систематизированное расположение некоторых невусов по ходу стволов, сочетание невусных образований определенных нервных на коже с определенными дефектами нервной системы или же сочетании невусных проявлений с трофическими расстройствами.
Некоторые невусы, по-видимому, ведут начало от местных пролифераций эмбриональных зачатков клеток или мезенхимальной, соединительнотканной и сосудистой пролифераций в результате воспалительных и других невыясненных причин.
Таким образом, объясняется местное и позднее происхождение некоторых невоидных образований. Известно, например, что некоторые невоидные образования по строению и эволюции весьма сходны с образованиями, имеющими доказанное бактериально-воспалительное происхождение.
Некоторые невоидные болезни, как например, болезнь Дарье, определенно ухудшаются под действием солнечных лучей, а лечение большими дозами витамина А оказывает на них благоприятное воздействие.
Интимные механизмы возникновения большинства невусов и невоидных болезней пока еще неизвестны, но факты, порядка указанных выше, определяют возможности и пути изучения этой области.
Особенно важно, преодолев статично-морфологический подход к больным невоидными заболеваниями, собрать в каждом случае подробные данные относительно факторов, действовавших на мать во время беременности; оценивать топографию невуса и время его появления; его гистопатологические особенности; состояние центральной, периферической и вегетативной нервной системы больного ребенка и его высшей нервной деятельности; обращать внимание на системность изменений, на сочетание изменений с изменениями со стороны глаз, зубов, костной системы, общего состояния трофики и пр.
При подобном подходе мы можем ориентироваться во многих случаях к вероятным причинам невоидного образования.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий. Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или…
На губах, деснах, языке и слизистых щек иногда наблюдаются множество фиброматозных образований. Они представляют собой опухоли в виде бородавок или папиллом, мелкие, гладкие, плотные, расположенные в самой слизистой оболочке и приподнимающие ее над уровнем окружающей ткани. Эти фиброматозные образования, цвета окружающей слизистой или желтовато-розовые, на красной кайме губ кажутся более бледными, гиперкератотическими бородавчатыми. Межзубные сосочки…
Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям. Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является…
Явления со стороны внутренних органов При туберозном склерозе наблюдают множественные эволютивные «спланхнопатии», которые вместе с явлениями со стороны костей и нервной системы охватывают около 85% случаев. Чаще всего (около 50% случаев) это опухоли в почтах (ангиомы, фибромы, аденомы, гамартомы, смешанные опухоли). Явление со стороны почек симулируют злокачественные опухоли (саркомы) и часто ошибочно диагностируются как отдельные…
Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту….
