Врожденный дискератоз (Диагноз и дифференциальный диагноз)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Врожденный дискератоз (Диагноз и дифференциальный диагноз)

Диагноз и дифференциальный диагноз

Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или, же ногти атрофичны; пойкилодермия и изменения со стороны крови отсутствуют.

Дифференциальный диагноз врожденного дискератоза следует проводить с недержанием пигмента, болезнью Дарье, врожденным буллезным эпидермолизом, acanthosis nigricans juvenilis и особенно с так называемой врожденной пойкилодермией Томсона (poikilodermia congenita Thomson).

При этом невоидном заболевании высыпания появляются в раннем детском возрасте и поражают преимущественно лицо и бедра. На этих местах видны описанные выше признаки пойкилодермии; эритематопигментная сеть из телеангиэктазий с белесоватыми пятнами и поверхностной атрофией эпидермиса.

Наряду с этим отмечаются изменения ногтевых пластинок, а в случаях сочетания с буллезным эпидермолизом могут появляться пузыри. Однако лейкоплакии нет. Типичное для врожденного дискератоза предпочтительное поражение мальчиков, гипогенитализм и другие явления отсутствуют.

Весьма важно дифференцировать врожденный дискератоз от так называемой сосудистой и атрофической пойкилодермии. В настоящее время известно, что эта пойкилодермия, названная по имени Petges Jacobi, является не отдельной нозологической единицей, а кожным проявлением ряда заболеваний: парапсориаза, дерматомиозита, склеродермии, грибковидного микоза, болезни Пика-Герцгеймера, гематодермий.

Естественно, что кожные явления при врожденном дискератозе следует отличать от таковых при перечисленных заболеваниях.

Особый интерес представляет наблюдение сочетания врожденного дискератоза с некоторыми конституциональными и семейными гемопатиями. В этом отношении имеется три категории фактов: сочетание типичных явлений врожденного дискератоза с миелопатиями; существование миелопатий в сочетании с полной общей симптоматологией врожденного дискератоза, но со скрытыми кожными явлениями (главным образом пигментациями); существование миелопатий без кожных проявлений, но в сочетании с другими дефектами развития, не поражающими кожу.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

На губах, деснах, языке и слизистых щек иногда наблюдаются множество фиброматозных образований. Они представляют собой опухоли в виде бородавок или папиллом, мелкие, гладкие, плотные, расположенные в самой слизистой оболочке и приподнимающие ее над уровнем окружающей ткани. Эти фиброматозные образования, цвета окружающей слизистой или желтовато-розовые, на красной кайме губ кажутся более бледными, гиперкератотическими бородавчатыми. Межзубные сосочки…

Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий. Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или…

Явления со стороны внутренних органов При туберозном склерозе наблюдают множественные эволютивные «спланхнопатии», которые вместе с явлениями со стороны костей и нервной системы охватывают около 85% случаев. Чаще всего (около 50% случаев) это опухоли в почтах (ангиомы, фибромы, аденомы, гамартомы, смешанные опухоли). Явление со стороны почек симулируют злокачественные опухоли (саркомы) и часто ошибочно диагностируются как отдельные…

Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям. Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является…

Эта невусная аномалия, называемая также синдромом Пеутца (Peutz), является семейным и наследственным заболеванием. Проявляется обычно в детском и юношеском возрасте, вообще в возрасте моложе 20 лет. Выражается следующими симптомами: Периорцфициальный лентигиноз На лице, вокруг естественных отверстий (рот, нос, глаза) на губах, на носу, веках, реже в других местах тела (кожа спины, ног) наблюдается множество мелких…

Популярное
Новое Прочее