Мягкие опухоли (Нарушения)

Утолщения периферических нервов

На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты.

Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью. 

Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др.

Эндокринные расстройства обусловливаются недоразвитием эндокринного аппарата и сопровождаются явлениями недоразвития тела и половых органов, инфантилизмом и пр.

Другие нарушения

Неврофиброматоз может сопровождаться сосудистыми и другими невусами с аномалиями различных внутренних органов, мышц, сочетаться с другими невоидными болезнями (аденома сальных желез Прегля), фибромами, неправильностью развития зубов и пр. В исключительно редких случаях наблюдали развитие саркоматозной невриномы.

Эволюция

Заболевание обычно развивается в раннем детстве и часто бывает семейным. Течение обычно прогрессирующее, редко отдельные проявления или все заболевание могут регрессировать. Иногда оно развивается после хирургического вмешательства или другого тяжелого заболевания.

Стертые формы. Кроме вполне выраженных форм болезни Реклинггаузена наблюдаются и слабо выраженные, так называемые фрустные формы. При этих часто наблюдаемых у детей формах, клинические явления могут ограничиваться лишь пигментными пятнами.

Дифференциальный диагноз
необходимо проводить при не вполне выраженных формах, с различными видами фибром, пигментными невусами.

Лечение заключается в хирургическом удалении некоторых опухолей.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Плюриорифициальные измененияКроме лейкоплакии полости рта наблюдаются лейкоплакические изменения в области заднепроходного отверстия, мочеиспускательного канала, половых органов с явлениями стеноза, атрезии, представляющие опасность ракового перерождения. Особым и специфическим начальным симптомом является закупорка носослезных каналов в результате гиперкератотического лейкоплакического изменения конъюнктивы. В результате закупорки возникает обильное и очень мешающее больному слезотечение. Отмечаются также развитие пузырей на полуслизистых…

Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…

Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…

Популярное
Новое Прочее