Мягкие опухоли (Нарушения)

Утолщения периферических нервов

На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты.

Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью. 

Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др.

Эндокринные расстройства обусловливаются недоразвитием эндокринного аппарата и сопровождаются явлениями недоразвития тела и половых органов, инфантилизмом и пр.

Другие нарушения

Неврофиброматоз может сопровождаться сосудистыми и другими невусами с аномалиями различных внутренних органов, мышц, сочетаться с другими невоидными болезнями (аденома сальных желез Прегля), фибромами, неправильностью развития зубов и пр. В исключительно редких случаях наблюдали развитие саркоматозной невриномы.

Эволюция

Заболевание обычно развивается в раннем детстве и часто бывает семейным. Течение обычно прогрессирующее, редко отдельные проявления или все заболевание могут регрессировать. Иногда оно развивается после хирургического вмешательства или другого тяжелого заболевания.

Стертые формы. Кроме вполне выраженных форм болезни Реклинггаузена наблюдаются и слабо выраженные, так называемые фрустные формы. При этих часто наблюдаемых у детей формах, клинические явления могут ограничиваться лишь пигментными пятнами.

Дифференциальный диагноз
необходимо проводить при не вполне выраженных формах, с различными видами фибром, пигментными невусами.

Лечение заключается в хирургическом удалении некоторых опухолей.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий. Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или…

Явления со стороны внутренних органов При туберозном склерозе наблюдают множественные эволютивные «спланхнопатии», которые вместе с явлениями со стороны костей и нервной системы охватывают около 85% случаев. Чаще всего (около 50% случаев) это опухоли в почтах (ангиомы, фибромы, аденомы, гамартомы, смешанные опухоли). Явление со стороны почек симулируют злокачественные опухоли (саркомы) и часто ошибочно диагностируются как отдельные…

Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям. Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является…

Эта невусная аномалия, называемая также синдромом Пеутца (Peutz), является семейным и наследственным заболеванием. Проявляется обычно в детском и юношеском возрасте, вообще в возрасте моложе 20 лет. Выражается следующими симптомами: Периорцфициальный лентигиноз На лице, вокруг естественных отверстий (рот, нос, глаза) на губах, на носу, веках, реже в других местах тела (кожа спины, ног) наблюдается множество мелких…

Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту….

Популярное
Новое Прочее