Мягкие опухоли (Нарушения)

Утолщения периферических нервов

На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты.

Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью. 

Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др.

Эндокринные расстройства обусловливаются недоразвитием эндокринного аппарата и сопровождаются явлениями недоразвития тела и половых органов, инфантилизмом и пр.

Другие нарушения

Неврофиброматоз может сопровождаться сосудистыми и другими невусами с аномалиями различных внутренних органов, мышц, сочетаться с другими невоидными болезнями (аденома сальных желез Прегля), фибромами, неправильностью развития зубов и пр. В исключительно редких случаях наблюдали развитие саркоматозной невриномы.

Эволюция

Заболевание обычно развивается в раннем детстве и часто бывает семейным. Течение обычно прогрессирующее, редко отдельные проявления или все заболевание могут регрессировать. Иногда оно развивается после хирургического вмешательства или другого тяжелого заболевания.

Стертые формы. Кроме вполне выраженных форм болезни Реклинггаузена наблюдаются и слабо выраженные, так называемые фрустные формы. При этих часто наблюдаемых у детей формах, клинические явления могут ограничиваться лишь пигментными пятнами.

Дифференциальный диагноз
необходимо проводить при не вполне выраженных формах, с различными видами фибром, пигментными невусами.

Лечение заключается в хирургическом удалении некоторых опухолей.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям. Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является…

Эта невусная аномалия, называемая также синдромом Пеутца (Peutz), является семейным и наследственным заболеванием. Проявляется обычно в детском и юношеском возрасте, вообще в возрасте моложе 20 лет. Выражается следующими симптомами: Периорцфициальный лентигиноз На лице, вокруг естественных отверстий (рот, нос, глаза) на губах, на носу, веках, реже в других местах тела (кожа спины, ног) наблюдается множество мелких…

Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту….

Эта врожденная дисплазия поражает почти исключительно мальчиков. Она встречается часто, но не исключительно семейно. Начальные симптомы появляются в возрасте от 5 до 12 лет, а полная клиническая картина заболевания развивается в течение 3 — 5 лет. Первыми симптомами являются изменения со стороны рта, глаз (слезотечение), затем развиваются явления со стороны ногтей и кожи. Они выражаются…

Лейкоплакия полости рта является постоянным симптомом. Она выражается появлением беловатых или опалесцирующих пленок, охватывающих слизистую оболочку рта диффузно или отдельными участками (язык, щеки, небо, связки). Непораженная лейкоплакией слизистая оболочка атрофична, лаково-красного цвета, пронизана телеангиэктазиями, покрыта трещинами и налетами в виде корок. Иногда наблюдаются ограниченные гиперкератотические образования и пузыри.Дистрофия ногтей является постоянным симптомом, но со своими…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее