
Отечные формы
Жировая склерема (sclerema)
У новорожденных с резко выраженной степенью недоношенности, а также у доношенных новорожденных при значительном обезвоживании и большой потере веса могут наблюдаться своеобразные изменения кожи и подкожно-жирового слоя, выражающиеся в диффузном уплотнении кожи и подкожной клетчатки. Эти изменения носят название жировой склеремы, или просто склеремы.
Заболевание протекает без отеков. Кожа бледная, холодная, туго натянутая; в складку не берется. Ребенок вял, сонлив, почти не сосет. Замедлены сердечная деятельность, дыхание. Температура тела понижена. До сих пор мало изучен вопрос о патогенезе этих изменений кожи и подкожной клетчатки.
Склередема (scleroedema)
Заболевание представляет собой одну из форм своеобразного отека, тоже сопровождающегося уплотнением пораженных частей. Склередема может появиться на 3—5-й день жизни, она поражает большей частью недоношенных новорожденных, а при резкой степени охлаждения — также доношенных крепких детей.
Обычно на голенях в области икроножных мышц, в лобковой области, иногда на бедрах, появляется тестоватость кожных покровов и подкожно-жирового слоя, впоследствии заменяющаяся значительным уплотнением. При надавливании пальцем образуется ямка. Кожные покровы становятся бледными, холодными. Температура тела субнормальная; состояние ребенка крайне вялое; он не кричит, плохо ест.
В этиологии склередемы большое значение имеет охлаждение. Патогенез заболевания не совсем ясен; по-видимому, в патогенезе склередемы играют роль те же факторы, что и при склереме.
Лечение склеремы и склередемы проводится по одному и тому же принципу; прежде всего новорожденного необходимо хорошо согреть; лучше всего поместить его в кувез или назначить горячие ванны, обложить грелками. Назначаются повторные гемотрансфузии, сердечные средства. При этом следует помнить, что не во всех случаях подкожное введение сердечных средств эффективно (из-за плохого рассасывания). Из сердечных средств рекомендуется кофеин (0,5% раствор по чайной ложке 5—6 раз в сутки), кордиамин (25% раствор по 1—2 капле 3—4 раза в сутки); до еды и после еды — вдыхание кислорода. К груди матери ребенка не прикладывают, кормят в тяжелых случаях через зонд.
Дифференциальный диагноз склеремы и склередемы весьма затруднителен. Следует иметь в виду, что склерема нередко бывает у доношенных новорожденных при сильном охлаждении, склередема же наблюдается часто и преимущественно у недоношенных новорожденных.
При склередеме остается углубление при надавливании пальцем на пораженную кожу. При склереме напряженность уплотненных частей весьма значительна, при надавливании в области пораженных частей углубления не остается. Прогноз при склереме хуже, чем при склередеме.
«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган
Амавротическая семейная идиотия обусловлена врожденным нарушением обмена липоидов, относящихся к группе ганглиозидов. Часто наблюдается у детей, родители которых находятся в близком родстве. Прогноз плохой. Лечение симптоматическое. Из болезней обмена белков и аминокислот (цистиноз, фенилпировиноградная олигофрения, алкаптонурия, альбинизм, агаммаглобулинемия, гепато-лентикулярная дегенерация—болезнь Вильсона) в периоде новорожденности не отмечается обычно проявления упомянутых заболеваний. В отношении агаммоглобулинемии все же…
Врожденная гипофосфатаза — заболевание наследственное, встречается у нескольких детей одной семьи. По мнению Д. Фразера20, патологический процесс развивается в костной ткани. Прогноз в зависимости от срока появления клинического синдрома: в периоде новорожденности и до 6 месячного возраста—прогноз плохой; если проявления болезни начинаются после 6 мес.— дети могут оставаться в живых. Лечение витаминами С и В1…
Идиопатическая метгемоглобинемия представляет собою врожденное заболевание семейного характера; передается по наследству по прямой и боковой наследственной линии1. При удовлетворительном состоянии новорожденных детей, отмечается цианоз кожных покровов туловища и лица. При внутриклеточном определении метгемоглобина спектроскопическим методом отмечается увеличенное количество метгемоглобина в крови больных. В периферической крови увеличенное количество эритроцитов, лейкоцитов, гемоглобина; стойкость эритроцитов к гипотоническим растворам…
И. А. Кассирский и Г. А. Алексеев16 относят болезнь Гоше в группу пролиферативно-обменных системных ретикулогистоцитозов, представляя данное заболевание, как керазиновый ретикулогистоцитоз. По существу данное заболевание является цереброзидо-клеточным липоидозом вследствие накопления в клетках ретикулогистиоцитарной ткани селезенки, печени, костного мозга и лимфатических узлов особого цереброзидного вещества — керазина. Керазиновые клетки встречаются в большом количестве в срезах и…
Ариас (Arias J. М., 1959) представил следующую схему обмена билирубина в печени: Свободный билирубин, дающий непрямую реакцию ванден-Берга, циркулирует в крови с альбумином и α-глобулином, не содержится в моче, нерастворим в воде. В печени он освобождается от белка, (соединяется с глюкороновой кислотой под влиянием ферментов глюкоронидтрансферазы, сульфат-трансферазы и других пока неизвестных веществ превращается в билирубинглюкоронид…