
Склеродермия относится к коллггеновым заболеваниям.
Так называют инфильтраты в области ягодиц, а иногда и на голове. Инфильтраты ограничены, плотны на ощупь, красноватого цвета, с зазубренными краями, величиной от чечевичного зерна до волошского ореха. Нередко отдельные мелкие инфильтраты сливаются вместе. В начале заболевания инфильтраты очень напоминают рожистое воспаление кожи: впоследствии выявляется множественный характер заболевания, что говорит против рожистого воспаления.
Мы наблюдали у одного доношенного ребенка склеродермию, протекавшую в течение длительного срока (несколько недель) при субфебрильной температуре.
Лечение
Ванны, облучения ультрафиолетовым светом, кортикостероидная терапия.
Редкий случай склеродермии у ребенка на I-м месяце жизни наблюдался нами в сентябре 1960 г.
1 сентября 1960 г. в клинику поступил ребенок С. Ф. на 28 день жизни. Ребенок родился доношенным, с весом 3.600 г, от первой беременности; в родах наблюдалась слабость родовой деятельности у матери. На 10 день после рождения у ребенка стали отмечать отечность верхних и нижних конечностей; отечность прогрессировала. При поступлении в клинику, у ребенка в области лица, шеи, грудной клетки сзади и спереди, ягодиц, верхних и нижних конечностей — припухлость крайне твердой консистенции; вес при поступлении 3.400 г. (потерял 200 г за 1 месяц).
Клиническая картина говорила о наличии у ребенка слеродермии, как системного заболевания. Произведенное патолого-гистологическое исследование кожи из места припухлости на правой руке в области плеча подтвердила диагноз слеродермии.
Гистологический препарат кожи правого плеча ребенка С. Ф., 1 мес.
Результат исследования: эпидермис мало изменен.
В сосчковом и ретикулярном слое картина резко выраженного коллагеноза (склеродермия) с вовлечением в процессе первичных стволиков с их дегенерацией. В подкожно-жировом слое найдены некрозы жировой клетчатки с образование узелков-гранулем. В стенках сосудов картина противоплазматического пропитывания.
Процесс можно охарактеризовать как аллергическую реакцию, возможно, септической природы.
Диагноз: склеродермия — коллагенез нами поставлен на основании клинических данных, подтвержден патолого-гистологически. Еще до патологического исследования, ребенку был назначен кортизон в количестве 25 единиц в сутки.
Лечение продолжалось 3 мес. Под влиянием общей комплексной терапии с применением кортизона состояние ребенка постепенно улучшалось — стали исчезать отеки с лица, грудной клетки, верхних и нижних конечностей, ягодиц, шеи; к 4-ому месяцу жизни ребенок поправился.
Ребенок продолжает находиться под нашим наблюдением.
Вид ребенка С. Ф. при поступлении
Он страдает хроническим воспалением почек и миокардитом, также вторичной анемией — эти заболевания характерны для коллагеноза*.
Фото ребенка С. Ф. в стадии выздоровления
Хронический идиопатический отек половых органов
Наблюдается редко и исключительно у мальчиков. Никаких воспалительных изменений при таком отеке не наблюдается. Отек может локализоваться не только на половых органах, но и на животе, и в области бедер. Возникает он обычно на 2—3-й неделе после и держится в течение нескольких месяцев.
Этиология заболевания неясна. Предполагают, что имеет значение местное раздражение половых органов.
* Наблюдения над ребенком С. Ф. вошли в нашу работу: проф. Б. Ф. Малышев, проф., Б. Ф., Шаган, асс. П. П. Афанасенко, О некоторых особенностях коллагенозов в детском возрасте В кн: Актуальные вопросы педиатрии Фрунзе, 1964, стр. 213—222.
«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган
Амавротическая семейная идиотия обусловлена врожденным нарушением обмена липоидов, относящихся к группе ганглиозидов. Часто наблюдается у детей, родители которых находятся в близком родстве. Прогноз плохой. Лечение симптоматическое. Из болезней обмена белков и аминокислот (цистиноз, фенилпировиноградная олигофрения, алкаптонурия, альбинизм, агаммаглобулинемия, гепато-лентикулярная дегенерация—болезнь Вильсона) в периоде новорожденности не отмечается обычно проявления упомянутых заболеваний. В отношении агаммоглобулинемии все же…
Врожденная гипофосфатаза — заболевание наследственное, встречается у нескольких детей одной семьи. По мнению Д. Фразера20, патологический процесс развивается в костной ткани. Прогноз в зависимости от срока появления клинического синдрома: в периоде новорожденности и до 6 месячного возраста—прогноз плохой; если проявления болезни начинаются после 6 мес.— дети могут оставаться в живых. Лечение витаминами С и В1…
Идиопатическая метгемоглобинемия представляет собою врожденное заболевание семейного характера; передается по наследству по прямой и боковой наследственной линии1. При удовлетворительном состоянии новорожденных детей, отмечается цианоз кожных покровов туловища и лица. При внутриклеточном определении метгемоглобина спектроскопическим методом отмечается увеличенное количество метгемоглобина в крови больных. В периферической крови увеличенное количество эритроцитов, лейкоцитов, гемоглобина; стойкость эритроцитов к гипотоническим растворам…
И. А. Кассирский и Г. А. Алексеев16 относят болезнь Гоше в группу пролиферативно-обменных системных ретикулогистоцитозов, представляя данное заболевание, как керазиновый ретикулогистоцитоз. По существу данное заболевание является цереброзидо-клеточным липоидозом вследствие накопления в клетках ретикулогистиоцитарной ткани селезенки, печени, костного мозга и лимфатических узлов особого цереброзидного вещества — керазина. Керазиновые клетки встречаются в большом количестве в срезах и…
Ариас (Arias J. М., 1959) представил следующую схему обмена билирубина в печени: Свободный билирубин, дающий непрямую реакцию ванден-Берга, циркулирует в крови с альбумином и α-глобулином, не содержится в моче, нерастворим в воде. В печени он освобождается от белка, (соединяется с глюкороновой кислотой под влиянием ферментов глюкоронидтрансферазы, сульфат-трансферазы и других пока неизвестных веществ превращается в билирубинглюкоронид…