Склеродермия

Склеродермия относится к коллггеновым заболеваниям.

Так называют инфильтраты в области ягодиц, а иногда и на голове. Инфильтраты ограничены, плотны на ощупь, красноватого цвета, с зазубренными краями, величиной от чечевичного зерна до волошского ореха. Нередко отдельные мелкие инфильтраты сливаются вместе. В начале заболевания инфильтраты очень напоминают рожистое воспаление кожи: впоследствии выявляется множественный характер заболевания, что говорит против рожистого воспаления.

Мы наблюдали у одного доношенного ребенка склеродермию, протекавшую в течение длительного срока (несколько недель) при субфебрильной температуре.

Лечение

Ванны, облучения ультрафиолетовым светом, кортикостероидная терапия.

Редкий случай склеродермии у ребенка на I-м месяце жизни наблюдался нами в сентябре 1960 г.

1 сентября 1960 г. в клинику поступил ребенок С. Ф. на 28 день жизни. Ребенок родился доношенным, с весом 3.600 г, от первой беременности; в родах наблюдалась слабость родовой деятельности у матери. На 10 день после рождения у ребенка стали отмечать отечность верхних и нижних конечностей; отечность прогрессировала. При поступлении в клинику, у ребенка в области лица, шеи, грудной клетки сзади и спереди, ягодиц, верхних и нижних конечностей — припухлость крайне твердой консистенции; вес при поступлении 3.400 г. (потерял 200 г за 1 месяц).

Клиническая картина говорила о наличии у ребенка слеродермии, как системного заболевания. Произведенное патолого-гистологическое исследование кожи из места припухлости на правой руке в области плеча подтвердила диагноз слеродермии.

Гистологический препарат кожи правого плеча ребенка С. Ф., 1 мес.

Результат исследования: эпидермис мало изменен.

В сосчковом и ретикулярном слое картина резко выраженного коллагеноза (склеродермия) с вовлечением в процессе первичных стволиков с их дегенерацией. В подкожно-жировом слое найдены некрозы жировой клетчатки с образование  узелков-гранулем. В стенках сосудов картина противоплазматического пропитывания.

Процесс можно охарактеризовать как аллергическую реакцию, возможно, септической природы.

Диагноз: склеродермия — коллагенез нами поставлен на основании клинических данных, подтвержден патолого-гистологически. Еще до патологического исследования, ребенку был назначен кортизон в количестве 25 единиц в сутки.

Лечение продолжалось 3 мес. Под влиянием общей комплексной терапии с применением кортизона состояние ребенка постепенно улучшалось — стали исчезать отеки с лица, грудной клетки, верхних и нижних конечностей, ягодиц, шеи; к 4-ому месяцу жизни ребенок поправился.

Ребенок продолжает находиться под нашим наблюдением.

Вид ребенка С. Ф. при поступлении

Он страдает хроническим воспалением почек и миокардитом, также вторичной анемией — эти заболевания характерны для коллагеноза*.

Фото ребенка С. Ф. в стадии выздоровления

Хронический идиопатический отек половых органов

Наблюдается редко и исключительно у мальчиков. Никаких воспалительных изменений при таком отеке не наблюдается. Отек может локализоваться не только на половых органах, но и на животе, и в области бедер. Возникает он обычно на 2—3-й неделе после и держится в течение нескольких месяцев.

Этиология заболевания неясна. Предполагают, что имеет значение местное раздражение половых органов.

* Наблюдения над ребенком С. Ф. вошли в нашу работу: проф. Б. Ф. Малышев, проф., Б. Ф., Шаган, асс. П. П. Афанасенко, О некоторых особенностях коллагенозов в детском возрасте В кн: Актуальные вопросы педиатрии Фрунзе, 1964, стр. 213—222.

«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган