
Заболевание характеризуется острым течением. При гистологическом исследовании пораженного участка выявляется развитие воспалительного процесса с исходом в некроз преимущественно в глубоких слоях подкожной жировой клетчатки.
По данным О. С. Бокастовой, процесс начинается вокруг потовых желез, распространяясь вширь по лимфатическим сосудам и щелям. В результате некроза подкожно-жировой клетчатки наблюдается отслойка кожи с последующим омертвением и отторжением её. По данным Ф. И. Каипова, в большинстве случаев заболевание начинается бурно, протекает как токсико-септическая форма некротической флегмоны.
Температура тела повышается до 39—40°, встречаются рвоты; кожа приобретает сероватый оттенок, ребенок становится вялым, язык суховат, обложен; тоны сердца глуховаты, пульс мягкий, плохо сосчитывается; в периферической крови — лейкоцитоз (12000—18000) с умеренным сдвигом влево. Без лечения болезнь прогрессирует, присоединяются множественные пиемические очаги, наблюдается вторичная инфекция.
Ребенок может погибнуть в первые 2—3 дня или заболевание переходит в затяжной сепсис. Встречается более легкая форма — простая форма некротической флегмоны. Такая форма встречается реже, повышение температуры тела нарастает постепенно. Изменяется к худшему состояние ребенка.
Если ребенок не получает соответствующего лечения, то и при простой форме болезнь прогрессирует и заболевание может закончиться общим септическим процессом. При посевах гноя при некротической флегмоне чаще всего обнаруживается золотистый стафилококк; этот же возбудитель обнаруживается и в крови.
В хирургической клинике Г. А. Багирова (Ленинградский Педиатрический Медицинский Институт) с 1947 по 1960 годы наблюдались 156 новорожденных с некротической флегмоной; 68% этого количества больных заболели в первые дни выписки из родильного дома; 36% из них имели опрелости или гнойничковое поражение кожи, а 39% — незажившую рану пупка.
Процент летальности остается высоким; прогноз зависит от своевременного начала комплексного лечения.
Лечение комплексное, с применением оперативного лечения всем больным по срочным показаниям, вслед за установлением диагноза (Г. А. Багиров).
При токсико-септической форме, сразу по поступлении начинают дезинтоксикационное лечение — накладывают аппарат капельного внутривенного вливания, через который вводят 5% раствора глюкозы и раствор. Рингера в соотношении 2:3 (из расчёта 150 мл на 1 кг веса ребенка в сутки), плазму крови 50 мл и витамины С, В.
«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган
Амавротическая семейная идиотия обусловлена врожденным нарушением обмена липоидов, относящихся к группе ганглиозидов. Часто наблюдается у детей, родители которых находятся в близком родстве. Прогноз плохой. Лечение симптоматическое. Из болезней обмена белков и аминокислот (цистиноз, фенилпировиноградная олигофрения, алкаптонурия, альбинизм, агаммаглобулинемия, гепато-лентикулярная дегенерация—болезнь Вильсона) в периоде новорожденности не отмечается обычно проявления упомянутых заболеваний. В отношении агаммоглобулинемии все же…
Врожденная гипофосфатаза — заболевание наследственное, встречается у нескольких детей одной семьи. По мнению Д. Фразера20, патологический процесс развивается в костной ткани. Прогноз в зависимости от срока появления клинического синдрома: в периоде новорожденности и до 6 месячного возраста—прогноз плохой; если проявления болезни начинаются после 6 мес.— дети могут оставаться в живых. Лечение витаминами С и В1…
Идиопатическая метгемоглобинемия представляет собою врожденное заболевание семейного характера; передается по наследству по прямой и боковой наследственной линии1. При удовлетворительном состоянии новорожденных детей, отмечается цианоз кожных покровов туловища и лица. При внутриклеточном определении метгемоглобина спектроскопическим методом отмечается увеличенное количество метгемоглобина в крови больных. В периферической крови увеличенное количество эритроцитов, лейкоцитов, гемоглобина; стойкость эритроцитов к гипотоническим растворам…
И. А. Кассирский и Г. А. Алексеев16 относят болезнь Гоше в группу пролиферативно-обменных системных ретикулогистоцитозов, представляя данное заболевание, как керазиновый ретикулогистоцитоз. По существу данное заболевание является цереброзидо-клеточным липоидозом вследствие накопления в клетках ретикулогистиоцитарной ткани селезенки, печени, костного мозга и лимфатических узлов особого цереброзидного вещества — керазина. Керазиновые клетки встречаются в большом количестве в срезах и…
Ариас (Arias J. М., 1959) представил следующую схему обмена билирубина в печени: Свободный билирубин, дающий непрямую реакцию ванден-Берга, циркулирует в крови с альбумином и α-глобулином, не содержится в моче, нерастворим в воде. В печени он освобождается от белка, (соединяется с глюкороновой кислотой под влиянием ферментов глюкоронидтрансферазы, сульфат-трансферазы и других пока неизвестных веществ превращается в билирубинглюкоронид…