
Эксфолиативный дерматит — наиболее тяжелая форма контагиозного пемфигуса у детей периода новорожденности.
Возбудители заболевания — стафилококк, стрептококк.
Заболевание может начаться с лица — появляется слущивание эпидермиса вокруг рта и носа: постепенно процесс переходит на туловище, нередко захватывая и туловище, и конечности (верхние и нижние). Эпидермис может слущиваться сразу, без образования пузырей, в других случаях вначале образуются пузыри.
Увеличиваясь, пузыри разрываются и оставляют после себя обнаженные кровоточащие участки, частично покрытые роговым слоем в виде лоскута.
Диагноз заболевания больших затруднений не представляет.
При дифференциальной диагностике нужно учитывать следующие заболевания: а) контагиозный пемфигус, б) врожденный эпидермолиз (при котором ребенок родится или с пузырем, или с дефектом кожи на месте бывшего пузыря; при этом общее состояние ребенка не страдает), в) десквамативную эритродермию Лейнера (наблюдается чаще в более позднем возрасте — в 1—3 месяца).
В тяжелых случаях эксфолиативного дерматита отмечается резкое изменение общего состояния ребенка. Снижается аппетит, резко падает вес, повышается температура. В тяжелых случаях смерть наступает при явлениях токсико-септического состояния.
Основа лечения — полный покой. Ребенка укладывают в кувез или обкладывают грелками. Следует избегать прикосновений к нему и лишний раз не перекладывать. Не следует прикладывать ребенка к груди матери. Необходимо кормить его сцеженным материнским молоком, часто поить (5% раствором глюкозы, некрепким чаем).
Местное лечение состоит в следующем: воспаленные и мокнущие участки кожи смазывают 1—3% раствором азотно-кислого серебра или 3—5% раствором марганцовокислого калия. Покрасневшую поверхность кожи смазывают стерильным маслом (рыбьим жиром, миндальным, подсолнечным, персиковым) или припудривают веществами, оказывающими высушивающее действие: тальком, белой глиной, цинком (Talci veneti subtilissimi, Zinci oxydati, Boli albi aa). Эти вещества применяются в простерилизованном виде. Когда начинается эпителизация, рекомендуются ванны с дубовой корой или с марганцовокислым калием (10 мл 2% раствора на ведро воды) (А. Ф. Тур, Реусс).
Рекомендуется также общеукрепляющее лечение — повторные гемотрансфузии или гемотерапия, назначение витаминов (витамин А — по 1—2 капли масляного раствора, витамин С—до 100 мг в сутки, витамин B1—до 10 мг в сутки). Обязательно применение антибиотиков. Внутрь назначают кофеин ( по 5 мл 0,5% раствора 4 раза в день), сульфаномидные препараты. Дают дышать кислородом до и после еды.
«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган
Амавротическая семейная идиотия обусловлена врожденным нарушением обмена липоидов, относящихся к группе ганглиозидов. Часто наблюдается у детей, родители которых находятся в близком родстве. Прогноз плохой. Лечение симптоматическое. Из болезней обмена белков и аминокислот (цистиноз, фенилпировиноградная олигофрения, алкаптонурия, альбинизм, агаммаглобулинемия, гепато-лентикулярная дегенерация—болезнь Вильсона) в периоде новорожденности не отмечается обычно проявления упомянутых заболеваний. В отношении агаммоглобулинемии все же…
Врожденная гипофосфатаза — заболевание наследственное, встречается у нескольких детей одной семьи. По мнению Д. Фразера20, патологический процесс развивается в костной ткани. Прогноз в зависимости от срока появления клинического синдрома: в периоде новорожденности и до 6 месячного возраста—прогноз плохой; если проявления болезни начинаются после 6 мес.— дети могут оставаться в живых. Лечение витаминами С и В1…
Идиопатическая метгемоглобинемия представляет собою врожденное заболевание семейного характера; передается по наследству по прямой и боковой наследственной линии1. При удовлетворительном состоянии новорожденных детей, отмечается цианоз кожных покровов туловища и лица. При внутриклеточном определении метгемоглобина спектроскопическим методом отмечается увеличенное количество метгемоглобина в крови больных. В периферической крови увеличенное количество эритроцитов, лейкоцитов, гемоглобина; стойкость эритроцитов к гипотоническим растворам…
И. А. Кассирский и Г. А. Алексеев16 относят болезнь Гоше в группу пролиферативно-обменных системных ретикулогистоцитозов, представляя данное заболевание, как керазиновый ретикулогистоцитоз. По существу данное заболевание является цереброзидо-клеточным липоидозом вследствие накопления в клетках ретикулогистиоцитарной ткани селезенки, печени, костного мозга и лимфатических узлов особого цереброзидного вещества — керазина. Керазиновые клетки встречаются в большом количестве в срезах и…
Ариас (Arias J. М., 1959) представил следующую схему обмена билирубина в печени: Свободный билирубин, дающий непрямую реакцию ванден-Берга, циркулирует в крови с альбумином и α-глобулином, не содержится в моче, нерастворим в воде. В печени он освобождается от белка, (соединяется с глюкороновой кислотой под влиянием ферментов глюкоронидтрансферазы, сульфат-трансферазы и других пока неизвестных веществ превращается в билирубинглюкоронид…