Легочный карциноз (Муковисцидоз)

Муковисцидоз — заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Оно характеризуется кистозным перерождением поджелудочной железы, тотальным поражением желез кишечника, дыхательных путей и др. (потовых, слезных, слюнных и т. д.) из-за закупорки их выводных протоков вязким секретом.

Частота муковисцидоза у новорожденных составляет 1:2000 … 1:5000 (данные Комитета экспертов ВОЗ по генетике человека). Среди детей, страдающих хроническими заболеваниями органов дыхания, частота муковисцидоза составляет от 1 до 20…40 % [Таболин В. А., Фадеева М. А., 1975; Чухловина М. Г., 1981, и др.]. Наиболее частым вариантом муковисцидоза является легочно-кишечная форма (составляет 80…95 % случаев).

При проведении дифференциального диагноза с диссеминированный туберкулезом необходимо учитывать, что дети с муковисцидозом начинают болеть с первых месяцев жизни.

При легочной форме заболевания у детей раннего возраста появляется кашель, он может быть похож на коклюш или иметь грубый «металлический» оттенок. Из-за повышенной вязкости бронхиального секрета трудно отхаркивается мокрота, в связи с чем кашель часто оканчивается рвотой; подобный характер кашля при диссеминированных формах туберкулеза не наблюдается.

В легких выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы, обусловленные как обструкцией бронхов, слизью, гноем, так и инфекционным процессом. Явления хронической бронхолегочной патологии неуклонно прогрессируют. Появляются одышка, цианоз, симптомы легочно-сердечной недостаточности, утолщение ногтевых фаланг пальцев.

«Туберкулёз у детей и подростков», Е.Н. Янченко

В некоторых случаях туберкулез внутригрудных лимфатических узлов следует дифференцировать от неспецифических заболеваний, сопровождающихся синдромом внутригрудной аденопатии: кори, коклюша, вирусных инфекций. Необходимость проведения дифференциальной диагностики чаще возникает у ребенка, инфицированного микобактериями туберкулеза. У детей с неспецифическими аденопатиями в анамнезе обычно отмечают частые ОРВИ, заболевание ЛОР-органов. В клиническом статусе ребенка констатируют изменения реактивности, протекающие по типу аллергических…

Патогенез Патоморфологическая картина подострой диссеминаций характеризуется симметричным расположением многочисленных мелких, средних и крупных (до 1 см) очагов, местами сливающихся друг с другом из-за выраженной инфильтрации. Часто вовлекается в процесс плевра, образуются тонкостенные каверны. При подостром диссеминированном туберкулезе могут поражаться лимфатические узлы, кости, кожа, глаза и другие органы. Подострая форма встречается у детей старшего возраста и…

При остром воспалении (начальная стадия) отмечаются полнокровие сосудов глубокого слоя плевры, повышение проницаемости сосудистых стенок с пропитыванием бессосудистой зоны воспалительной жидкостью, содержащей белки и клеточные элементы (лейкоциты, эритроциты и др.), но с последующим пропотеванием ее в полость плевры. Наряду с усиленным пропотеванием жидкости отмечается нарушение ее всасывания вследствие сдавления экссудатом лимфатических сосудов париетальной плевры, тромбирования…

Частота осложненного течения туберкулеза у детей в современных условиях снижается, но и до настоящего времени целый ряд осложнений еще сопутствует первичному туберкулезу. Большая их часть аденогенна, т. е. в патогенезе основную роль играет специфическое поражение внутригрудных лимфатических узлов. Осложнения для первичного туберкулезного комплекса и бронхоаденита в большинстве случаев идентичны по характеру и частоте. Осложненное течение…

Рентгенологическая диагностика На обзорном снимке легких подострая диссеминация характеризуется обширным двусторонним распространением туберкулезных очагов, расположенных более густо в верхних отделах легких. Преобладают очаги с выраженной перифокальной инфильтрацией. В верхушечных сегментах очаги располагаются группами с тенденцией к слиянию. Число и размеры их уменьшаются к базальным отделам легких. В детско-подростковом возрасте нередко наблюдают также более густое расположение…

Популярное
Новое Прочее