Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (клиническая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (клиническая картина)

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности.

Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей составляло от 7 до 25 см. Хрящевые разрастания чаще имелись в коленных суставах — 8 больных. Поражение тазобедренного и голеностопного суставов наблюдалось только в комбинации с изменениями коленного сустава.

Увеличение объема пораженного сустава составляло 8 — 12 см. Поражение верхних конечностей носило характер гигантизма пальцев с хрящевыми разрастаниями в межфаланговых суставах. Описанные изменения верхних конечностей обнаружены у 7 больных в сочетании с деформациями нижних конечностей.

Наиболее тяжелые случаи гигантизма и деформаций суставов касаются больных, у которых заболевание проявилось при рождении. Для этой группы больных характерно разрастание хряща в виде плотных валиков по ходу швов черепа. Сосудистые и пигментные пятна располагались на туловище и конечностях, преимущественно на стороне поражения.

Гиперкератоз кожи был сильнее выражен у больных с ранними симптомами заболевания и наибольшего развития достигал на подошвенной поверхности стоп, где возникали гроздевидные разрастания. На склерах гиперкератоз проявлялся в виде беловатых бляшек.


Множественная деформирующая суставная хондродисплазия

Множественная деформирующая суставная хондродисплазия

Множественная деформирующая суставная хондродисплазия у мальчика 10 лет. Гигантизм левой ноги, остеомы черепа, деформация грудной клетки.


Множественная деформирующая суставная хондродисплазия

Множественная деформирующая суставная хондродисплазия

Множественная деформирующая суставная хондродисплазия у девочки 7 лет. Гигантизм левой ноги и левой руки, множественные липомы, ангиоматоз на правой половине живота.


Множественная деформирующая суставная хондродисплазия

Множественная деформирующая суставная хондродисплазия

Множественная деформирующая суставная хондродисплазия у мальчика 14 лет. Гигантизм и деформация обеих нижних конечностей.


У 4 больных имелись множественные липомы различной величины. Они располагались по передней поверхности грудной клетки и живота.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Как самостоятельное заболевание эпифизарную точечную хондродисплазию (chondrodysplasia epiphisaria punctata) описал в 1949 г. Fairbank. До этого еще в 1927 г. автор сообщил о 2 наблюдениях этого вида дисплазии. Jansen (1934) назвал заболевание метафизарным дизостозом. Первый случай болезни описал Konradi в 1914 г., считая ее абортивной формой хондродистрофии, у 3-месячной девочки. В литературе заболевание известно также…

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Рита Д. с 3-недельного возраста наблюдается нами в течение 10 лет. Родилась в 7,5 месяцев беременности при нормальных родах с укорочением левого бедра на 3 см, варусной деформацией левой голени, фиксированным врожденным правосторонним сколиозом в поясничном отделе. На рентгенограммах все эпифизы, включая трубчатые кости, а также ребра, грудину, кости таза, имели точечную структуру в виде…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее