Множественная эпифизарная хондродисплазия (рентгенологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная эпифизарная хондродисплазия (рентгенологическая картина)

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы.

При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как при болезни Шойермапа — May. Истинной илатиспондилии не бывает никогда.

Неровность контуров, двояковыпуклая форма тел позвонков, расширение апофизарных углов, описанные Maroteaux и Lamy, могут быть вариантами нормального возрастного обызвествления, поэтому Rubin предостерегает от переоценки этих признаков.

У преобладающего большинства наших больных позвоночник был рентгенологически нормальным. У 6 детей мы отметили широкие прямоугольные апофизарные углы, у 2 больных были скошены передне-верхние углы одного — двух позвонков в грудопоясничном отделе и у 2 маленьких детей намечалась вертикальная расщелина в задней трети тел позвонков.

Патологические изменения в эпифизах верхних конечностей выражены не в такой степени, как в эпифизах нижних конечностей, благодаря меньшей нагрузке. Головки плечевых костей и эпифизы костей, образующих локтевой сустав, имеют неправильную форму, сплющены, недоразвиты.

Кости предплюсны и запястья тоже деформированы, фаланги пальцев кистей и стоп широкие, эпифизы их уплощены, неправильной формы. Характерны изменения в надколенниках.

У 12 наших больных обнаружены различные аномалии в развитии надколенника: у 6 выявлен дольчатый надколенник, у 4 отмечена задержка появления ядра окостенения, у 2 больных установлено отсутствие надколенника. Изменения в надколеннике являются проявлением общей дисплазии скелета.

Наши наблюдения дают основание предположить, что наличие отклонений в развитии надколенника является определенным диагностическим признаком при множественной эпифизарной дисплазии (Л. И. Самойлова, Н. Н. Нефедьева, 1968). Биохимические исследования крови и мочи у больных с множественной эпифизарной дисплазией свидетельствуют о повышении активности щелочной фосфатазы (до 6 ед.) у 1/3 наблюдавшихся больных.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Рентгенологически при псевдоахондропластических формах эпифизарной дисплазии изменения суставов типичны для эпифизарной дисплазии, но очень резко выражены. Помимо уплощения и деформации эпифизов длинных трубчатых костей, мы наблюдали уплощение и деформацию костей запястья и предплюсны, конусовидное сужение проксимальных концов пястных и плюсневых костей. Последнее мы не видели ни у одного больного с обычной формой спондило-эпифизарной дисплазии. При…

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее