Псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии (дифференциальная диагностика)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии (дифференциальная диагностика)

При дифференциальной диагностике псевдоахондропластической формы эпифизарной дисплазии и ахондроплазии опорными пунктами служат изменения в области таза и в поясничном отделе позвоночника.

Последние при ахондроплазии впервые подробно изучены и описаны Caffey. Крылья подвздошных костей развернуты, укорочены, прямоугольной формы. Крыши вертлужных впадин горизонтальные. Поперечник входа в малый таз расширен.

Мы ни разу не наблюдали подобной картины таза при псевдоахондропластической форме спондило-эпифизарной дисплазии. В некоторых случаях псевдоахондропластической формы множественной эпифизарной дисплазии изменения формы таза очень напоминали изменения его при ахондроплазии.

В таких случаях рентгенологический диагноз решала картина позвоночника — симптом уменьшения расстояния между основаниями дужек поясничных позвонков на переднезадней рентгенограмме.

В норме это расстояние постепенно увеличивается в каудальном направлении, при ахондроплазии — уменьшается. Этот симптом патогномоничен для ахондроплазии и служит важнейшим дифференциально-диагностическим признаком (О. Л. Нечволодова).

Таким образом, диагностика у каждого больного с системным поражением эпифизов проходит несколько этапов. Первый этап составляет клинико-рентгенологическое обследование, при котором прежде всего следует определить, к какой из основных форм (спондило- или множественной) эпифизарной дисплазии относится заболевание.

Далее, является ли оно типичной или псевдоахондропластической формой, и, наконец, отдифференцировать псевдоформу от ахондроплазии.

Следующий этап диагностики — подробное исследование отдельных форм эпифизарной дисплазии, и заключает изучение внескелетных изменений и лабораторные данные.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее