Смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия костей

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия костей

В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии.

Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина (1958), Т. П. Виноградова (1962), С. А. Рейнберг (1964), Santez с соавторами (1948). По мнению А. В. Русакова, хрящевые очаги обнаруживаются лишь в тех случаях, когда процесс развивается вблизи эпифизарного хряща.

Хрящевые очаги, встречающиеся в костях, пораженных фиброзной дисплазией, служат доказательством правильности гипотезы о Том, что происхождение данного заболевания связано с нарушением оссификации хрящевой основы кости, не полностью и извращенно заменяющейся незрелой остеогенной тканью.

Само по себе обнаружение небольших хрящевых очагов при фиброзной дисплазии еще не дает оснований говорить о смешанных формах фиброзной и хрящевой остеодисплазии как о самостоятельном заболевании. Но если наряду с очагами фиброзной дисплазии в костях имеются крупные очаги хрящевой ткани и они обусловливают определенную клинико-рентгенологическую и морфологическую картину, диагноз смешанной фиброзно-хрящевой дисплазии становится полностью правомерным.

В литературе мы встретили лишь одно описание подобной формы диспластического процесса (М. А. Берглезов, Н. Г. Шуляковская, 1963). Мы располагаем 12 наблюдениями смешанных форм фиброзно-хрящевой дисплазии костей конечностей. Это были дети 5, 8, 9 лет, по два ребенка 10, 11, 13, 14 лет и один даже 15 лет (7 мальчиков и 5 девочек), давность заболевания была от IV2 до 8 лет, у 6 больных было одностороннее множественное и у 6 — двустороннее поражение костей. У всех больных наиболее выраженный очаг смешанных форм фиброзно-хрящевой дисплазии наблюдался в проксимальных метафизах бедренных костей.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Первыми симптомами у всех больных являлись боль в бедре и хромота на больную ногу. Боль была тупой, непостоянной, усиливаясь после длительной ходьбы, игр и в конце дня. Хромота у 6 больных была связана с болью при нагрузке на пораженную конечность (болезненная хромота), а у 6 больных — с функциональным укорочением больной ноги. Укорочение конечности было…

В клинике детской костной патологии и подростковой ортопедии применялся нерабол. Он относится к группе анаболических стероидов. Вводился нерабол детям в течение 4 — 6 недель по 0,002 — 0,005 г в зависимости от возраста. При применении препарата у 20 больных мы наблюдали некоторую нормализацию содержания 11-оксикортикостероидов крови. С 1972 г. мы начали применять тирокальцитонип (ТКТ)…

Рентгенологическая картина смешанной фибрознохрящевой остеодисплазии отражает изменения, характерные прежде всего для фиброзной дисплазии и затрагивающие форму и структуру пораженных костей. В наших наблюдениях наибольшие изменения выявлены в бедренных костях. Характерная для фиброзной дисплазии деформация проксимального конца бедра («пастуший посох») отмечена у 7 больных, нерезко выраженная coxa vara — у одного. Вальгусное искривление костей голени было…

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с распространенным системным заболеванием раннего детского возраста — рахитом. При несовершенном костеобразовании никогда не бывает тех изменений в эпифизарной зоне (бахромчатые, широкие эпифизарные линии), которые встречаются при рахите. Кортикальный слой при рахите истончен незначительно, деформации конечностей бывают не так резко выражены и искривления в основном происходят во фронтальной плоскости, патологические переломы…

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме. Хрящевые участки граничили с участками…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее