Смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия костей (клиническая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия костей (клиническая картина)

Первыми симптомами у всех больных являлись боль в бедре и хромота на больную ногу. Боль была тупой, непостоянной, усиливаясь после длительной ходьбы, игр и в конце дня.

Хромота у 6 больных была связана с болью при нагрузке на пораженную конечность (болезненная хромота), а у 6 больных — с функциональным укорочением больной ноги. Укорочение конечности было обусловлено однотипным варусным искривлением верхнего конца бедренной кости (coxa vara).

В среднем функциональное укорочение составляло 3 см. В то же время у 3 больных отмечено увеличение абсолютной длины пораженной конечности. Вырангенная мышечная атрофия нижней конечности, обусловленная ее функциональной недостаточностью, наблюдалась у всех наших больных. Из внескелетных изменений у больных имелись крупные пигментные пятна кофейного цвета на коже (синдром Олбрайта) и у одного больного — врожденная двусторонняя паховая грыжа.

Патологические переломы диафиза бедра осложнили течение заболевания у 4 больных. Они возникли от небольшого насилия и сопровождались смещением отломков, но срастание их происходило в обычные сроки. Оба патологических перелома произошли на уровне, где преобладали изменения, характерные для фиброзной дисплазии.

Данные биохимического исследования крови и мочи у всех больных были в пределах нормы. По локализации очагов при одностороннем поражении в костях заболевание у 5 из 6 больных было мономелическим (поражение бедра, голени, стопы и соответствующей половины таза). Такое распределение патологических очагов в костях соответствует известной локализационной схеме, предложенной Uehlinger (1948).

Решающая роль в диагностике заболевания принадлежит рентгенологическому исследованию.
С целью выяснения характера, распространенности и локализации патологического процесса рентгенологическому исследованию должен быть подвергнут весь скелет больного. Во всех наших наблюдениях мы встретились с полиоссальными поранениями. По количеству вовлеченных в патологический процесс костей, а также по распространенности поражения в каждой отдельно взятой кости заметно преобладал фиброзно-диспластический компонент заболевания.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…

Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….

В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем. Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений. Было…

В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии. Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина…

В клинике детской костной патологии и подростковой ортопедии применялся нерабол. Он относится к группе анаболических стероидов. Вводился нерабол детям в течение 4 — 6 недель по 0,002 — 0,005 г в зависимости от возраста. При применении препарата у 20 больных мы наблюдали некоторую нормализацию содержания 11-оксикортикостероидов крови. С 1972 г. мы начали применять тирокальцитонип (ТКТ)…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее