Несовершенное костеобразование (болезнь Лобштейна — Вролика)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (болезнь Лобштейна — Вролика)

Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta).

Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta.

Оно проявляется частыми переломами, в результате чего развиваются сильные искривления длинных трубчатых костей.

Заболевание известно в литературе и под названиями: болезнь Лобштейна — Вролика, fragilitas ossium, osteopsathyrosis congenita, osteomalacia congenita, malacia myeloplastica, ostitis parenchymatosa chronica, dystrophia periostalis, dysplasia periostalis, болезнь «стеклянных мужчин». Долгое время несовершенное костеобразование ряд авторов относили к группе внутриутробного рахита.

В 1899 г. Stilling изучил гистологическую картину несовершенного костеобразования, выделив его как отдельное заболевание. Заболевание известно с давних пор. Первое упоминание о так называемом «внутриутробном рахите» относится к 1637 г., когда Lusitans описал случай рождения ребенка с переломами и «мягкими» руками и ногами. В 1716 г. Schosie и в 1719 r.Ammandt наблюдали младенцев с множественными переломами.

Однако уже в 1788 г. Parrot высказал мнение, что внутриутробного рахита не существует, а причина внутриутробных заболеваний скелета — врожденный сифилис или особое заболевание — ахондроплазия. В 1825 г. Lobstein привел сведения о 3 -больных детях разного возраста, у которых без видимых причин возникали переломы трубчатых костей. Автор предложил называть это заболевание остеопсатирозом и в своем трактате по патологической анатомии посвятил ему целую главу.

В 1849 г. Vrolik описал под названием «несовершенное остеобразование» синдром хрупкости костей с множественными переломами, которые происходили во внутриутробном периоде или сразу после рождения. Изучая литературу по данному вопросу, можно проследить, как постепенно врожденная ломкость костей выделялась из понятия рахитизма, а начиная уже с 1900 г. многие авторы стали указывать на генетический характер этого заболевания. Большое количество терминов, предложенных разными авторами, является свидетельством различных теорий возникновения данного заболевания.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости. С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании…

Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани. Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних…

Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…

Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….

В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем. Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений. Было…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее