Несовершенное костеобразование (этиология)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (этиология)

В начале XX столетия наряду с описанием единичных казуистических случаев несовершенного костеобразования появляются работы, в которых высказываются различные предположения о происхождении данного заболевания. Мы в 1969 г. отнесли его к одному из видов системных врожденных дисплазии соединительной ткани и ее дериватов.

Заболевание представляет собой неполноценное и извращенное развитие мезенхимы, в первую очередь костной ткани, неправильное формирование костной субстанции, поэтому правильно называть его несовершенным костеобразованием (osteogenesis imperfecta), так как сущность процесса имеет диспластическую природу, связанную с врожденной недостаточностью мезенхимы. Больные с несовершенным костеобразованием встречаются довольно часто.

Наибольшее число наблюдений принадлежит Bickel (1943) — 40 больных. В ортопедическом институте Риццоли, в Болоньи, за 50 лет было 20 больных с несовершенным костеобразованием. В нашей стране Б. М. Эйдельштейн (1955) наблюдала 28 больных, В. Н. Блохин (1957) — 18 больных, М. В. Волков (1969) — 46 больных, М. В. Волков и Н. Н. Нефедьева (1972) — 71 больного.

Наш последний опыт основан на наблюдении 116 больных, находившихся на лечении в Детской больнице имени Н. Ф. Филатова (1950 — 1960 гг. — 12 детей), в клинике детской костной патологии, и в детской поликлинике Центрального института травматологии и ортопедии (с 1956 по 1970 г. — 104 ребенка).

Подробно анализируются больные второй группы, наблюдавшиеся в ЦИТО. Среди больных было 56 мальчиков и 48 девочек. Таким образом, по нашим наблюдениям, несовершенное костеобразование несколько чаще встречается у лиц мужского пола, чем у женского, что соответствует литературным данным.

Наибольшее число больных было в возрасте моложе 15 лет (101 человек) и только 3 больных были в возрасте 16 лет:
от 1 года до 5 лет — 30 человек, от 5 лет до 10 лет — 38, от 10 до 15 лет — 29, 15 и 16 лет — 7 человек. Позднее обращение больных с несовершенным костеобразованием в специализированные лечебные учреждения объясняется несвоевременной диагностикой, ибо во многих случаях больные были направлены на консультацию с диагнозом рахита. Поздняя обращаемость и запоздалое лечение приводят к образованию тяжелых и трудно исправимых деформаций скелета.

Долгое время в мировой литературе существовала точка зрения, что имеются два совершенно разных заболевания: болезнь Лобштейна — идиопатический остеопсатироз и болезнь Вролика — несовершенное костеобразование. При болезни Лобштейна первые признаки заболевания очень различны как по времени проявления, так и по степени их тяжести.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…

Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….

В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем. Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений. Было…

В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии. Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина…

В клинике детской костной патологии и подростковой ортопедии применялся нерабол. Он относится к группе анаболических стероидов. Вводился нерабол детям в течение 4 — 6 недель по 0,002 — 0,005 г в зависимости от возраста. При применении препарата у 20 больных мы наблюдали некоторую нормализацию содержания 11-оксикортикостероидов крови. С 1972 г. мы начали применять тирокальцитонип (ТКТ)…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее