Несовершенное костеобразование (дистрофическими изменениями)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (дистрофическими изменениями)

Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани.

Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних конечностей идентичны, только па верхних конечностях они меньше выражены. Это объясняется меньшей статической нагрузкой и меньшим числом переломов.

Короткие трубчатые кости кистей и стоп изменены меньше: кортикальный слой истончается, заметен остеопороз, поперечник диафиза костей уменьшается. Об изменениях в ростковых зонах в виде сужения, деформирования и склерозирования их сообщала еще Б. М. Эйдельштейн в 1955 г. Мы также наблюдали подобные изменения у больных в возрасте 11 — 13 лет.

При клиническом обследовании больного с несовершенным костеобразованием обращает на себя внимание строение черепа. Лицевая часть черепа значительно меньших размеров, чем мозговая. Роднички и швы длительно не зарастают. Кости свода черепа резко истончены.

Кости скелета лицевого черепа также чрезвычайно порозны и тонки. Турецкое седло не изменено. У новорожденного, а иногда и у взрослого человека свод черепа состоит из соединительнотканной мембраны с множественными островками оссификации. При резко выраженной форме несовершенного костеобразования часто отмечается укорочение и искривление позвоночника.

Тела позвонков деформируются, принимая иногда двояковогнутую форму — «рыбьи позвонки». Уменьшение вертикального размера тел позвонков, по-видимому, является результатом нарушения энхондрального роста тел позвонков в высоту. Эти изменения начинаются в раннем детстве и постепенно прогрессируют с возрастом. В результате частых переломов ключиц и ребер грудная клетка деформируется, укорачивается, принимая килевидную форму. У больных с несовершенным костеобразованием редко деформируется таз. Поперечный размер его уменьшается, суставные впадины как бы погружаются в таз.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….

В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем. Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений. Было…

В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии. Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина…

В клинике детской костной патологии и подростковой ортопедии применялся нерабол. Он относится к группе анаболических стероидов. Вводился нерабол детям в течение 4 — 6 недель по 0,002 — 0,005 г в зависимости от возраста. При применении препарата у 20 больных мы наблюдали некоторую нормализацию содержания 11-оксикортикостероидов крови. С 1972 г. мы начали применять тирокальцитонип (ТКТ)…

Первыми симптомами у всех больных являлись боль в бедре и хромота на больную ногу. Боль была тупой, непостоянной, усиливаясь после длительной ходьбы, игр и в конце дня. Хромота у 6 больных была связана с болью при нагрузке на пораженную конечность (болезненная хромота), а у 6 больных — с функциональным укорочением больной ноги. Укорочение конечности было…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее