Патология красной крови у новорожденного (Наследственный сфероцитоз)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Новорожденные от матерей, больных сахарным диабетом / Патология красной крови у новорожденного (Наследственный сфероцитоз)

Наследственный сфероцитоз (конгенитальная гемолитическая желтуха, конгенитальная гемолитическая анемия, сфероцитарная анемии) является генетически обусловленным хроническим гемолитическим заболеванием, для которого характерен сфероцитоз, пониженная осмотическая стойкость красных кровяных телец и нередко спленомегалия. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу наследования.

В литературе приводятся случаи сфероцитоза у детей, оба родителя которых были без клинических и лабораторных признаков названного заболевания.

Основной дефект заключается в продукции сфероцитов, которые из-за своей формы задерживаются в селезенке и в ней быстрее чем у нормальных телец разрушаются. В патогенезе наследственного сфероцитоза играет роль врожденное повышение проницаемости эритроцитарной мембраны для ионов натрия.

При метаболическом стрессе, происходящем, по всей вероятности, в селезенке, в эритроцитах начинает концентрироваться натрий, в мембранах эритроцитов развиваются необратимые изменения и, наконец, возникает гемолиз.

Спленэктомия, устранившая источник приведенных процессов, обеспечивает удлинение продолжительности жизни клеток. Удаление селезенки способствует улучшению анемии, однако эритроцитарный дефект — сфероцитоз, повышенный аутогемолиз, высокая проницаемость для ионов натрия, сниженная осмотическая и механическая стойкость эритроцитов — продолжает держаться.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Поскольку у новорожденного в первые дни жизни число физиологически обнаруживаемых лейкоцитов значительно варьирует, то оно не может служить основанием при дифференциации инфекций периода новорожденное. Внутриутробные и постнатальные инфекции может сопровождать высокий лейкоцитоз, точно так же можно обнаружить и более низкие величины. Также дифференциальное число ни на что не указывает, так как в крови новорожденного в…

Изменения кровонаполнения, серая окраска кожных покровов или цианоз отмечаются приблизительно у половины, пострадавших детей. К картине СДР относятся также физические изменения на легких, выслушиваются ослабленные, даже неслышные дыхательные шумы или крепитирующие хрипы при выдохе. Причины более частого развития СДР у новорожденных от матерей с диабетом не совсем ясны. Предположение, что содержание в легких антиателектатического фактора…

Бактериальный сепсис, рассеянная инфекция, вызванная вирусом простого герпеса, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, краснуха и редко встречающийся врожденный сифилис сопровождаются желтухой, развитие которой является результатом деструкции красных кровяных телец и одновременно протекающим повреждением печеночной клетки. Высокие дозы парентерально вводимого витамина К (Synkavit) усиливают у недоношенных детей на 1-й нед жизни билирубинемию. Такой подъем уровня билирубина, замечаемый после…

Кровотечение начинается из пищеварительного тракта и характеризуется кровавой рвотой и кровавым стулом. В редких случаях бледность, тахикардия и признаки шока появляются раньше, чем мелена. У новорожденного бывают кровотечения из пуповины, носа, у девочек из влагалища. Могут появиться кожные кровоизлияния. Скрытые кровотечения встречаются не часто, но в литературе описаны случаи кровотечений в печени, легких, головном мозге…

Гипогликемия встречается чаще у преждевременно родившихся детей от матерей с диабетом, т. е. раньше 38-й нед беременности, гликемия достигает у них самого низкого уровня между 1 — 3-м ч жизни. За счет разного гестационного возраста новорожденных, а также различия в уровне компенсации диабета матерей можно, хотя бы отчасти, объяснить разницу в данных о частоте гипогликемии…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее