Патология красной крови у новорожденного (Наследственный сфероцитоз)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Новорожденные от матерей, больных сахарным диабетом / Патология красной крови у новорожденного (Наследственный сфероцитоз)

Наследственный сфероцитоз (конгенитальная гемолитическая желтуха, конгенитальная гемолитическая анемия, сфероцитарная анемии) является генетически обусловленным хроническим гемолитическим заболеванием, для которого характерен сфероцитоз, пониженная осмотическая стойкость красных кровяных телец и нередко спленомегалия. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу наследования.

В литературе приводятся случаи сфероцитоза у детей, оба родителя которых были без клинических и лабораторных признаков названного заболевания.

Основной дефект заключается в продукции сфероцитов, которые из-за своей формы задерживаются в селезенке и в ней быстрее чем у нормальных телец разрушаются. В патогенезе наследственного сфероцитоза играет роль врожденное повышение проницаемости эритроцитарной мембраны для ионов натрия.

При метаболическом стрессе, происходящем, по всей вероятности, в селезенке, в эритроцитах начинает концентрироваться натрий, в мембранах эритроцитов развиваются необратимые изменения и, наконец, возникает гемолиз.

Спленэктомия, устранившая источник приведенных процессов, обеспечивает удлинение продолжительности жизни клеток. Удаление селезенки способствует улучшению анемии, однако эритроцитарный дефект — сфероцитоз, повышенный аутогемолиз, высокая проницаемость для ионов натрия, сниженная осмотическая и механическая стойкость эритроцитов — продолжает держаться.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Поскольку у новорожденного в первые дни жизни число физиологически обнаруживаемых лейкоцитов значительно варьирует, то оно не может служить основанием при дифференциации инфекций периода новорожденное. Внутриутробные и постнатальные инфекции может сопровождать высокий лейкоцитоз, точно так же можно обнаружить и более низкие величины. Также дифференциальное число ни на что не указывает, так как в крови новорожденного в…

Лечение осложнений При падении концентрации глюкозы крови до уровня ниже 1,66 ммоль/л (30 мг/100 мл) обычно вводят внутривенно 10 — 15 % раствор глюкозы. В некоторых лечебных учреждениях инфузия глюкозы входит в программу лечения всех новорожденных, родившихся у матерей с диабетом. Опыт нашей работы подтверждает, что такой необходимости нет, если ребенок хорошо принимает пищу и…

Эритроциты в мазках крови имеют форму макроцитов или нормоцитов. Необходимо немедленное переливание цельной крови. Рекомендуется быстрое введение примерно 20 мл крови, после которого состояние ребенка быстро улучшается. В случае незначительного эффекта можно медленно вводить еще половину первоначально введенного количества. Надо следить за тем, чтобы подача кислорода была оптимальной, и надо предотвратить переохлажденпе. Не столь частой…

Прогноз До открытия инсулина беременность матерей, больных сахарным диабетом, завершалась только в исключительных случаях рождением живого ребенка, который часто погибал в первые дни жизни. Благодаря современным методам лечения диабета беременных прогноз у их детей существенным образом улучшился. Наиболее высокая смертность относится к перинатальному периоду; за последние 10 лет она колеблется от 2 до 20 %….

Кровотечение от донора к реципиенту в большинстве случаев бывает хроническим, и поэтому, если различия между показателями гемоглобина близнецов составляют 50 г/л (5г%) или больше, можно такое кровотечение предполагать. Донор-близнец бывает иногда меньшего роста по сравнению с реципиентом и у него развиваются признаки анемии. У реципиента-близнеца наоборот имеется полигидрамнион и плетора. Уровень гемоглобина-донора может быть понижен…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее