Патология красной крови у новорожденного (Наследственный сфероцитоз)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Новорожденные от матерей, больных сахарным диабетом / Патология красной крови у новорожденного (Наследственный сфероцитоз)

Наследственный сфероцитоз (конгенитальная гемолитическая желтуха, конгенитальная гемолитическая анемия, сфероцитарная анемии) является генетически обусловленным хроническим гемолитическим заболеванием, для которого характерен сфероцитоз, пониженная осмотическая стойкость красных кровяных телец и нередко спленомегалия. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу наследования.

В литературе приводятся случаи сфероцитоза у детей, оба родителя которых были без клинических и лабораторных признаков названного заболевания.

Основной дефект заключается в продукции сфероцитов, которые из-за своей формы задерживаются в селезенке и в ней быстрее чем у нормальных телец разрушаются. В патогенезе наследственного сфероцитоза играет роль врожденное повышение проницаемости эритроцитарной мембраны для ионов натрия.

При метаболическом стрессе, происходящем, по всей вероятности, в селезенке, в эритроцитах начинает концентрироваться натрий, в мембранах эритроцитов развиваются необратимые изменения и, наконец, возникает гемолиз.

Спленэктомия, устранившая источник приведенных процессов, обеспечивает удлинение продолжительности жизни клеток. Удаление селезенки способствует улучшению анемии, однако эритроцитарный дефект — сфероцитоз, повышенный аутогемолиз, высокая проницаемость для ионов натрия, сниженная осмотическая и механическая стойкость эритроцитов — продолжает держаться.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Поскольку у новорожденного в первые дни жизни число физиологически обнаруживаемых лейкоцитов значительно варьирует, то оно не может служить основанием при дифференциации инфекций периода новорожденное. Внутриутробные и постнатальные инфекции может сопровождать высокий лейкоцитоз, точно так же можно обнаружить и более низкие величины. Также дифференциальное число ни на что не указывает, так как в крови новорожденного в…

Клиническая картина Встречаемость и степень тяжести признаков диабетической фетопатии у новорожденных обусловлены двумя факторами риска: степенью тяжести сахарного диабета матери и уровнем контроля за ним в течение беременности; сроком беременности. В то время, когда компенсация диабета беременной была недостаточной и часто возникала необходимость возбуждать преждевременные роды еще на 35 — 36-й нед, клинические признаки фетопатии…

В первые недели жизни ребенка происходят физиологические изменения крови, касающиеся прежде всего красной крови. Снижение уровня гемоглобина и уменьшение количества красных кровяных телец в первую неделю в общем незначительно. Постнатальные изменения характеризуются нормальной или только слегка повышенной деструкцией эритроцитов, которая не выходит за пределы их нормальной длительности жизни, достигая в день примерно 0,8 %. Такая…

Диагноз наружного кровотечения обычно не представляет никаких затруднений. Хроническая анемия, имеющая место при кровотечении от плода к матери или при трансфузии между близнецами, характеризуется присутствием гипохромных микроцитов в мазках периферической крови. В первом случае оправдывает себя ориентировочный метод выявления фетальных эритроцитов в крови матери по методу Kleihauer. Наличие сфероцитов, эллиптоцитов или пикноцитов в мазках крови…

Наиболее заметным различием в телосложении является увеличение количества жира, в особенности подкожной жировой ткани, толщина которой достигает 11 мм, по сравнению с нормальной, которая равна 7,5 мм. Пропитанный подкожный слой с большим слоем жировой ткани образует в некоторых местах даже складки, особенно в затылочной области и ниже подбородка. Кожа с покраснением, как будто сглаженная, богато…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее