Патология красной крови у новорожденного (Врожденные гемолитические несфероцитарные анемии)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Новорожденные от матерей, больных сахарным диабетом / Патология красной крови у новорожденного (Врожденные гемолитические несфероцитарные анемии)

Врожденные гемолитические несфероцитарные анемии протекают под картиной хронической гемолитической анемии, тип наследования аутосомно-рецессивный или сцепленный с Х-хромосомой. Дефект заключается в красном кровяном тельце, в большинстве случаев однако морфологические аномалии отсутствуют, что и отличает эту группу анемий от наследственного сфероцитоза.

Осмотическая и механическая резистентность эритроцитов нормальная, продолжительность их жизни обычно сокращена до 12 — 17 дней. В отличие от сфероцитоза спленэктомия не дает обычно благоприятного эффекта. Анемия бывает различной степени выраженности и варьирует от умеренной до глубокой, нуждающейся в гемотрансфузиях.

Эритроциты имеют форму нормоцитов, иногда со склоном к макроцитозу, в другой раз характерен умеренный овалоцитоз. Гематологическая картина дополнена эритроидной гиперплазией костного мозга, ретикулоцитозом, наличием нормобластов в периферической крови, гипербилирубинемией и базофильной пунктуацией эритроцитов. Тест Кумбса отрицательный.

В тесте аутогемолиза отмечается умеренное повышение, тест осмотической стойкости после инкубации слегка понижен.

В основе врожденных гемолитических анемий песфероцитарного тина, редко встречающихся в ЧССР, лежат ферментативные нарушения, которые по Valentine разделяют следующим образом:

A. Дефекты ферментов гексомонофосфатного шунта:

  1. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
  2. 6-фосфоглюкондегидрогеназы.

Б. Дефекты негликолитических ферментов:

  1. Глютатионредуктазы
  2. Аденозинтрифосфатазы
  3. Глютатионпероксидазы
  4. Глютатионсинтетазы

B. Дефекты гликолитических ферментов:

  1. Пируваткиназы;
  2. Триозофосфатизомеразы;
  3. Гексокиназы;
  4. Глюкозофосфатизомеразы;
  5. Фосфоглицераткиназы;
  6. Дифосфоглицеромутазы.

Чаще всего обнаруживается дефект глюкозо-б-фосфатдегидрогеназы и пируваткиназы. На основе поведения эритроцитов в тесте аутогемолиза дефект первого фермента относят к так называемому I типу, дефект второго ко II типу.

При I типе аутогемолиз цельной крови повышен, а после добавления глюкозы или АТФ наступает частичная коррекция.

При II типе аутогемолиз значительно повышен и нельзя его корригировать добавлением глюкозы, но полная коррекция наступает после добавления АТФ. Наличие наследственной несфероцитарной гемолитической анемии можно ожидать у детей с клинической картиной после рождения эритробластоза при отсутствии характеризующих это заболевание лабораторных данных.

При имеющейся в первые дни жизни гипербилирубинемии непрямого типа необходимо провести заменное переливание крови при таких условиях, как при гемолитической болезни новорожденных, т. е. раньше, чем ее уровень достигнет критических величин.

Для хронической анемии характерно, что она продолжает держаться и после периода новорожденности.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Поскольку у новорожденного в первые дни жизни число физиологически обнаруживаемых лейкоцитов значительно варьирует, то оно не может служить основанием при дифференциации инфекций периода новорожденное. Внутриутробные и постнатальные инфекции может сопровождать высокий лейкоцитоз, точно так же можно обнаружить и более низкие величины. Также дифференциальное число ни на что не указывает, так как в крови новорожденного в…

Новорожденные от матерей с диабетом входят в группу новорожденных повышенного риска. В связи с этим необходимо, чтобы при их рождении присутствовал педиатр, который с момента родов принимает ответственность за ребенка и проводит первое исследование и обработку, которые, если состояние ребенка удовлетворительно, принципиально не отличаются от мероприятий, проводимых у других новорожденных. С целью предупреждения полицитемии целесообразно…

Нарушения свертываемости крови могут иметь место и при кровотечениях травматического происхождения. Большинство геморрагических анемий характеризуется острыми кровопотерями, при латентном кровотечении в матке развивается в большинстве случаев хроническая анемия. В закрытых гематомах наступает позднее деградация уровня гемоглобина и развивается гипербилирубинемия. Картина тяжелого состояния, вызванного острой кровопотерей, очевидна уже с рождения или развивается в течение первых 6…

Иммунологически обусловленная тромбоцитопения вследствие заболевания матери отличается от изоиммунной тем, что антитело направлено против антигена, общего для всех пластинок. Наиболее частой причиной является тромбоцитопения матери при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре или при системной красной волчанке. Судьба новорожденного, страдающего недостатком пластинок из-за приведенных выше причин, зависит от стадии болезни матери. Если мать уже в прошлом болела изоиммунной…

Лечение осложнений При падении концентрации глюкозы крови до уровня ниже 1,66 ммоль/л (30 мг/100 мл) обычно вводят внутривенно 10 — 15 % раствор глюкозы. В некоторых лечебных учреждениях инфузия глюкозы входит в программу лечения всех новорожденных, родившихся у матерей с диабетом. Опыт нашей работы подтверждает, что такой необходимости нет, если ребенок хорошо принимает пищу и…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее