Патология красной крови у новорожденного (Врожденные гемолитические несфероцитарные анемии)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Новорожденные от матерей, больных сахарным диабетом / Патология красной крови у новорожденного (Врожденные гемолитические несфероцитарные анемии)

Врожденные гемолитические несфероцитарные анемии протекают под картиной хронической гемолитической анемии, тип наследования аутосомно-рецессивный или сцепленный с Х-хромосомой. Дефект заключается в красном кровяном тельце, в большинстве случаев однако морфологические аномалии отсутствуют, что и отличает эту группу анемий от наследственного сфероцитоза.

Осмотическая и механическая резистентность эритроцитов нормальная, продолжительность их жизни обычно сокращена до 12 — 17 дней. В отличие от сфероцитоза спленэктомия не дает обычно благоприятного эффекта. Анемия бывает различной степени выраженности и варьирует от умеренной до глубокой, нуждающейся в гемотрансфузиях.

Эритроциты имеют форму нормоцитов, иногда со склоном к макроцитозу, в другой раз характерен умеренный овалоцитоз. Гематологическая картина дополнена эритроидной гиперплазией костного мозга, ретикулоцитозом, наличием нормобластов в периферической крови, гипербилирубинемией и базофильной пунктуацией эритроцитов. Тест Кумбса отрицательный.

В тесте аутогемолиза отмечается умеренное повышение, тест осмотической стойкости после инкубации слегка понижен.

В основе врожденных гемолитических анемий песфероцитарного тина, редко встречающихся в ЧССР, лежат ферментативные нарушения, которые по Valentine разделяют следующим образом:

A. Дефекты ферментов гексомонофосфатного шунта:

  1. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
  2. 6-фосфоглюкондегидрогеназы.

Б. Дефекты негликолитических ферментов:

  1. Глютатионредуктазы
  2. Аденозинтрифосфатазы
  3. Глютатионпероксидазы
  4. Глютатионсинтетазы

B. Дефекты гликолитических ферментов:

  1. Пируваткиназы;
  2. Триозофосфатизомеразы;
  3. Гексокиназы;
  4. Глюкозофосфатизомеразы;
  5. Фосфоглицераткиназы;
  6. Дифосфоглицеромутазы.

Чаще всего обнаруживается дефект глюкозо-б-фосфатдегидрогеназы и пируваткиназы. На основе поведения эритроцитов в тесте аутогемолиза дефект первого фермента относят к так называемому I типу, дефект второго ко II типу.

При I типе аутогемолиз цельной крови повышен, а после добавления глюкозы или АТФ наступает частичная коррекция.

При II типе аутогемолиз значительно повышен и нельзя его корригировать добавлением глюкозы, но полная коррекция наступает после добавления АТФ. Наличие наследственной несфероцитарной гемолитической анемии можно ожидать у детей с клинической картиной после рождения эритробластоза при отсутствии характеризующих это заболевание лабораторных данных.

При имеющейся в первые дни жизни гипербилирубинемии непрямого типа необходимо провести заменное переливание крови при таких условиях, как при гемолитической болезни новорожденных, т. е. раньше, чем ее уровень достигнет критических величин.

Для хронической анемии характерно, что она продолжает держаться и после периода новорожденности.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Поскольку у новорожденного в первые дни жизни число физиологически обнаруживаемых лейкоцитов значительно варьирует, то оно не может служить основанием при дифференциации инфекций периода новорожденное. Внутриутробные и постнатальные инфекции может сопровождать высокий лейкоцитоз, точно так же можно обнаружить и более низкие величины. Также дифференциальное число ни на что не указывает, так как в крови новорожденного в…

Рентгенологическое исследование грудной клетки необходимо проводить при наличии любой формы дыхательных расстройств. Наряду с изменениями паренхимы легких, аналогичными с патологическими изменениями у детей от рожениц с отсутствием диабета, часто обнаруживается расширение границ сердца. На ЭКГ наиболее часто выявляются признаки расширения правого предсердия и гипертрофия правого и левого желудочков с изменениями сегмента ST. Профилактика диабетической фетопатии….

При врожденном сфероцитозе степень аутогемолиза высока (в среднем 16 %) и почти полностью корригируется добавлением глюкозы и АТФ. У некоторых детей, страдающих конгенитальным сфероцитозом, заболевание в период новорожденное не проявляется. В других случаях развивается под картиной затяжной желтухи и только в последующих неделях и месяцах жизни обращают на себя внимание персистирующие анемичные состояния. У других…

Из лабораторных данных важным является число тромбоцитов, которое может оказаться ниже критического уровня. Протромбиновое время и парциальное тромбопластиновое время в пределах нормы. Терапия направлена на лечение основного заболевания. В случаях, если имеются обильные кровотечения или если количество пластинок ниже 10*109 л, возможно назначение суспензии пластинок. Повышенная гибель кровяных пластинок принимает участие и в возникновении иммунологически…

Лечение сахарного диабета в период беременности, проводимое гинекологом вместе с диабетологом, заключается в хорошей компенсации диабета и в предотвращении развития кетоза. Основой лечения является диета, которую в зависимости от тяжести заболевания дополняют инсулинотерапией, причем дозы инсулина в течение беременности следует часто увеличивать. Чтобы избежать чрезмерного снабжения плода сахаром из крови матери и излишнего отложения жиров…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее