Патология красной крови у новорожденного (Врожденные гемолитические несфероцитарные анемии)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Новорожденные от матерей, больных сахарным диабетом / Патология красной крови у новорожденного (Врожденные гемолитические несфероцитарные анемии)

Врожденные гемолитические несфероцитарные анемии протекают под картиной хронической гемолитической анемии, тип наследования аутосомно-рецессивный или сцепленный с Х-хромосомой. Дефект заключается в красном кровяном тельце, в большинстве случаев однако морфологические аномалии отсутствуют, что и отличает эту группу анемий от наследственного сфероцитоза.

Осмотическая и механическая резистентность эритроцитов нормальная, продолжительность их жизни обычно сокращена до 12 — 17 дней. В отличие от сфероцитоза спленэктомия не дает обычно благоприятного эффекта. Анемия бывает различной степени выраженности и варьирует от умеренной до глубокой, нуждающейся в гемотрансфузиях.

Эритроциты имеют форму нормоцитов, иногда со склоном к макроцитозу, в другой раз характерен умеренный овалоцитоз. Гематологическая картина дополнена эритроидной гиперплазией костного мозга, ретикулоцитозом, наличием нормобластов в периферической крови, гипербилирубинемией и базофильной пунктуацией эритроцитов. Тест Кумбса отрицательный.

В тесте аутогемолиза отмечается умеренное повышение, тест осмотической стойкости после инкубации слегка понижен.

В основе врожденных гемолитических анемий песфероцитарного тина, редко встречающихся в ЧССР, лежат ферментативные нарушения, которые по Valentine разделяют следующим образом:

A. Дефекты ферментов гексомонофосфатного шунта:

  1. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
  2. 6-фосфоглюкондегидрогеназы.

Б. Дефекты негликолитических ферментов:

  1. Глютатионредуктазы
  2. Аденозинтрифосфатазы
  3. Глютатионпероксидазы
  4. Глютатионсинтетазы

B. Дефекты гликолитических ферментов:

  1. Пируваткиназы;
  2. Триозофосфатизомеразы;
  3. Гексокиназы;
  4. Глюкозофосфатизомеразы;
  5. Фосфоглицераткиназы;
  6. Дифосфоглицеромутазы.

Чаще всего обнаруживается дефект глюкозо-б-фосфатдегидрогеназы и пируваткиназы. На основе поведения эритроцитов в тесте аутогемолиза дефект первого фермента относят к так называемому I типу, дефект второго ко II типу.

При I типе аутогемолиз цельной крови повышен, а после добавления глюкозы или АТФ наступает частичная коррекция.

При II типе аутогемолиз значительно повышен и нельзя его корригировать добавлением глюкозы, но полная коррекция наступает после добавления АТФ. Наличие наследственной несфероцитарной гемолитической анемии можно ожидать у детей с клинической картиной после рождения эритробластоза при отсутствии характеризующих это заболевание лабораторных данных.

При имеющейся в первые дни жизни гипербилирубинемии непрямого типа необходимо провести заменное переливание крови при таких условиях, как при гемолитической болезни новорожденных, т. е. раньше, чем ее уровень достигнет критических величин.

Для хронической анемии характерно, что она продолжает держаться и после периода новорожденности.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Поскольку у новорожденного в первые дни жизни число физиологически обнаруживаемых лейкоцитов значительно варьирует, то оно не может служить основанием при дифференциации инфекций периода новорожденное. Внутриутробные и постнатальные инфекции может сопровождать высокий лейкоцитоз, точно так же можно обнаружить и более низкие величины. Также дифференциальное число ни на что не указывает, так как в крови новорожденного в…

Уже внешний вид, в некоторых случаях красная окраска кожных покровов новорожденных от матерей с сахарным диабетом, указывает на наличие полицитемии. Большее количество эритроцитов обычно является признаком усиленного эритропоэза, обусловленного гипоксией плода. Полицитемия лучше всего определяется высокими величинами венозного гематокрита, предел нормы которого составляет 0,6. Если показатель превышает 0,65, быстро увеличивается вязкость крови, ухудшается кровоток в…

Гемолитические анемии, при которых предполагаются влияния внеклеточных факторов, составляют в периоде новорожденное весьма разнообразную группу. Влияние исключительно внеклеточных, вызывающих гемолиз факторов может, вероятно, иметь место лишь в группе иммунологически обусловленных анемий (m. haemolyticus neonati). В остальных случаях надо предполагать наличие других воздействий. В возникновении анемии при тяжелых инфекционных заболеваниях периода новорожденное принимают участие кроме гемолиза…

Диагноз верифицируется выявлением умеренной или значительной тромбоцитопении и удлинением протромбинового времени и парциального тромбопластинового времени. Осуществление приведенных исследований является самым эффективным ввиду того, что все остальные тесты, каким, к примеру, является установление активности отдельных коагуляционных факторов, утилизованных в процессе свертывания, нуждаются во взятии большого количества крови, что у новорожденного неосуществимо. Одинаково трудным является и установление…

В условиях хорошо организованной и правильно проводимой работы по охране здоровья беременных заболевание матери сахарным диабетом своевременно диагностируют и в случае необходимости его лечат, так что еще до родов возможность рождения пораженного диабетической фетопатией плода предусматривается. После рождения диагноз подтверждается выявлением признаков фетопатии, в том числе и наличием большой и тяжелой плаценты. В наше время…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее