Симптоматические обструкционные желтухи новорожденных

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Желтухи новорожденных / Симптоматические обструкционные желтухи новорожденных

Холестаз при гемолитической болезни новорожденных («синдром сгущения желчи») представляет осложнение гемолитической болезни новорожденных.

Почти во всех случаях имеет место тяжелая ГБН, развившаяся на фоне несовместимости по резус-фактору, и наличие конъюгированного билирубина в сыворотке крови, как правило, связано с анемией более развитой формы или с резким подъемом общего билирубина.

Патогенез прямой гипербилирубинемии в связи с гемолитической болезнью неясен.

Прежние представления, что в основе лежит механическое застаивание желчи и образование желчных тромбов в тонких желчевыводящих путях (оттуда название «синдром сгущения желчи») несомненно неправильны, несмотря на то что деформации печеночной структуры многочисленными кроветворными очагами в печени в случае экстремальной анемии могут играть некоторую роль.

При резком гемолизе может иметь место переходящее отставание выводящей от конъюгационной способности.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Генетические факторы Врожденный дефект трансферазы, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу, является причиной полного или частичного отсутствия связывающей активности и обозначается как болезнь Криглера-Найяра. Описаны случаи этого заболевания в нескольких семьях. У небольшой группы иктерических новорожденных отмечается и повышенный уровень конъюгированного билирубина. Условно считают ненормальными концентрации прямореагирующего билирубина выше 35 мкмоль/л (2,0 мг/100 мл). Конъюгированная фракция…

Продолжительность выраженности первичных причин неконъюгированной гипербилирубинемии обычно ограничена и желтуха рано или поздно самопроизвольно исчезает, однако в тяжелых случаях уровень неконъюгированного билирубина может достичь такой концентрации, которая новорожденному угрожает развитием необратимого нарушения ЦНС. Такая угроза возникает в первую очередь у гемолитических желтух, в меньшей, однако заслуживающей внимания мере, у гипербилирубинемии недоношенных новорожденных, исключительно редко в…

Желтухи с повышенным уровнем неконъюгированного билирубина Гемолитические желтухи Гемолитическая болезнь новорожденных по частоте и тяжести представляет самую важную форму гипербилирубинемии в период новорожденности. Она однозначно определена как гемолитический процесс, вызванный иммунологической агрессией, т. е. повреждением эритроцитов плода и новорожденного специфическими материнскими антителами. Редкие и спорные случаи, связанные особенно с несовместимостью по АВО-системе или по редко…

Терапевтические приемы, направленные на предупреждение развития ядерной желтухи, основаны на трех различных принципах: ускорение нормальных механизмов выведения неконъюгированного билирубина фармакологическим путем, т. е. в первую очередь введением фенобарбитала; превращение неконъюгированного билирубина в бесцветные и нетоксичные производные, выводимые другими путями чем с помощью конъюгации, под воздействием света; механическое удаление билирубина и его источников с помощью заменного…

Массивные экстравазаты крови, осумкованные или диффундированные в тканях, могут служить источником образования большого количества билирубина, так что его концентрация в экстрацеллюлярной жидкости нарастает и может возникать опасность развития ядерной желтухи. К ним относятся гигантские кефалогематомы, расположенные под черепным апоневрозом, в которые может вместиться почти одна треть объема крови новорожденного, и ребенок находится под угрозой геморрагического…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее