Основа характеристики периодов гемолитического процесса

В основу характеристики периодов гемолитического процесса мы условно положили уровень гемоглобина, поскольку в основном степень анемнзации определяет тяжесть состояния больных. Другие показатели гемолитического процесса также изменяются в соответствии со стадиями заболевания (о чем говорится ниже). Однако они не всегда бывают параллельными общей тяжести состояния больных.

Например, состояние больного может быть тяжелым при наличии резкой анемии и нормального уровня билирубина и, наоборот, при повышенном уровне билирубина может быть нормальным содержание гемоглобина и удовлетворительным самочувствие больного. Данная дискордантность обусловлена разной степенью компенсаторной реакции кроветворения и функциональным состоянием печеночных клеток. 

В группу наследственных гемолитических анемий включены заболевания, обусловленные изменением формы эритроцитов, нарушением синтеза гемоглобина и ферментными аномалиями. К энзимопатиям отнесена наследственная несфероцитарная гемолитическая анемия.

К группе приобретенных гемолитических анемий принадлежат все анемии иммунного происхождения, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и вторичные гемолитические анемии, возникающие при различных заболеваниях и интоксикациях.

В формулировке нашего клинического диагноза мы отображаем форму заболевания, его вариант и период гемолитического процесса.

Например:

  1. Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия. Гемолитический криз.
  2. Идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антиэритроцитарными аутоантителами. Период субкомпенсации гемолитического процесса.
  3. Энзимопатия по дефициту глюкозо6фосфатдегидроге пазы. Клиникогематологическая ремиссия и т. д.


«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова

Анализируя классификации гемолитических анемий, можно сказать, что ни одна из них не является совершенной и достаточно объединяющей все разнообразие клиники и патогенеза заболеваний, ибо размеры эритроцитов, тип их гемолиза, выраженность клинических симптомов, тяжесть состояния больных могут меняться во время гемолитического процесса в связи с обострением болезни при стихании гемолитического криза и в периоде ремиссии. Наша…

Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена нормобластов костного мозга: идиопатическая; врожденная, тип Блекфана — Даймонда; симптоматическая у больных тимомами, хроническим лимфолейкозом, острым лейкозом, лимфогранулематозом, системной красной волчанкой. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов: анемии, обусловленные разрушением эритроцитов при соприкосновении их с протезом клапанов сердца или перегородки; маршевая гемоглобинурия; микроангиопатические гемолитические анемии: тромботическая…

Анемии, связанные с нарушением синтеза цепей глобина: аталассемия гетерозиготная; аталассемия гомозиготная; гемоглобинопатия Н; гетерозиготная аталассемия средняя; гетерозиготная аталассемия малая; бессимптомное носительство гена аталассемии. Анемии, связанные с нарушением структуры цепей глобина: анемии, обусловленные носительством стабильных аномальных гемоглобинов (S, С, Д, Е и др.); анемии, обусловленные носительством нестабильных аномальных гемоглобинов. Приобретенные гемолитические анемии Изоиммунные гемолитические анемии: гемолитическая…

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов Нарушение структуры белка мембраны наследственный микросфероцитоз; наследственный эллиптоцитоз; наследственный стоматоцитоз; гемолитическая анемия, связанная с наследственным отсутствием Rh-антигенов. Нарушение липидов мембраны наследственный акантоцитоз; наследственная гемолитическая анемия; наследственная анемия с внутрисосудистым гемолизом. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов пентозофосфатного…

В связи с разнообразием форм гемолитических анемий естественно стремление их систематизировать для облегчения диагностики заболевания и для проведения наиболее целесообразной терапии. Предложено много различных классификаций. Деление анемий по морфологическим признакам предлагают Wintrobe (1961), Casal (1957), Г. Д. Гольдберг (1962). По величине диаметра эритроцитов они выделяют микроцитарные, нормоцитарные и макроцитарные анемии. Bernard, Bessis, Ruffie (1958) разделяют…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее