Врожденная пойкилодермия Томсона (poikiloderma congenita s. Infantilis Тhomson)

Под этим названием известно редкое врожденное заболевание детей грудного и раннего возраста, характеризующееся следующими признаками:

Syndroma Ehlers-Danlos у мальчика 13-и летЧаще всего на щеках, шее, шейнолицевых областях, реже на коже верхних и нижних конечностей, в подкрыльцовой области и на подбородке развиваются красные пятна, к которым постепенно присоединяется поверхностная атрофия кожи, сетчатая дисхромия, тонкие телеангиэктазии и незначительное шелушение. Кожа становится пестрой, как при пойкилодермии или радиодерматите.

В редких случаях наблюдается появление пузырей.

Тогда некоторые авторы допускают возможную комбинацию с врожденным буллезным эпидермолизом. Описываются еще фолликулярный гиперкератоз, бородавчатые или крустозные образования на коже пальцев (на выпуклых частях небольших костей), мышечная слабость, желудочно-кишечные расстройства, недостаточность функции печени, того же ребенка слабо выраженная порфиринурия.

Все эти явления иногда сочетаются с аномалиями зубов и скелета, а также с катарактой. В этом случае состояние приближается к синдрому Ротмунда-Вернера.

Лечение обычно остается безрезультатным. Телеангиэктазии можно устранить деликатной электрокоагуляцией, а можно попытаться осторожно применить криотерапию.

Применяются смягчающие кремы, содержащие витамин А. Иногда развитие заболевания задерживается применением тканевой терапии (экстрактами последа).

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Дифференциальный диагноз следует проводить со многими другими врожденными или появляющимися в детском возрасте заболеваниями, наиболее важными из которых являются: склеропойкилодермия — scleropoikilodermia (Arndt Jaffe), которая выражается главным образом склеродактилией; невоидная пойкилодермия — poikilodermia naevifor mis (Zinsser), сопровождающаяся дистрофией ногтей и лейкоплакией слизистой полости рта; врожденный дискератоз — dyskeratosis congenita (Engman Cole), идентичный предыдущему заболеванию; врожденная…

Ретикулогистиоцитарная гиперплазия по своему клеточному составу может быть мономорфной или полиморфной. Когда на первый план патологического процесса выступает гиперплазия ретикулогистиоцитарных клеточных элементов, при неизвестной этиологии, независимо от вида гиперплазии (орто, мета или неопластической) можно говорить о ретикулезе. Однако, при истинных ретикулезах, по мнению тех же авторов, имеет место исключительная или преимущественная мономорфная гиперплазия клеток ретикулогистиоцитарной…

В 1904 году Вернер описал у 4 сестер другой синдром, при котором склеродермия сочетается с катарактой. Явления со стороны кожи наблюдаются главным образом в возрасте старше 20 лет. Поражения охватывают дистальные части конечностей. На этих местах наступает рассасывание подкожной жировой клетчатки и мышц. Развивается дисхромия кожи, которая приобретает пятнисто-мраморную или сетчатую структуру. Эти явления напоминают…

Ретикулогистиоцитарная система отвечает изменениями на самые разнообразные болезни и раздражения. Понятие ретикулез, независимо от указанных различий и при употреблении его в самом широком смысле, необходимо сохранить для такой группы заболеваний, при которых патологический процесс характеризуется главным образом или, прежде всего прогрессирующей до опухолеобразной гиперплазией ретикулогистиоцитарных клеточных элементов. Однако в клинике нельзя удовлетворяться диагнозом ретикулеза. Это…

Начинается и развивается на ограниченных, одиночных или множественных участках, образуя эритематозноотечные пятна. Пораженная кожа постепенно приобретает плотность дерева, становится сухой, блестящей, цвета слоновой кости и не собирается в складки. Склеродермическая бляшка окружена фиолетовым ободком (lilac ring). Позднее кожа истончается, приобретает вид пергамента. Развивается дисхромия, пораженные участки покрываются телеангиэктазиями. От этого среднего типа возможны в отдельных…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее