Линейная склеродермия (Sclerodermia linearis — en bandes)

Изменения при этой сравнительно частой форме склеродермии у детей имеют такой же вид, как и при m. placata, но расположены линейно, обычно метамерно по ходу какого-нибудь периферического нерва. Поражение может локализоваться на голове и лице, на конечностях и в других местах. При поражении волосистой части головы волосы в области поражения выпадают. При поражении губ процесс может перейти на слизистую десен и привести к выпадению зубов.

Кольцевидная склеродермия (Sclerodermia anularis s. ainhum)

Erythematodes discoides chronicus у мальчика 9-и летЭта циркулярная форма склеродермии встречается у детей младшего возраста. Она поражает пальцы рук и ног, голени и бедра. Образуется плотное кольцо, различной ширины, всегда запавшее, что может привести к ампутации пальцев. Это состояние следует отличать от врожденных борозд на коже.

У мальчиков и девочек мы наблюдали как прогрессирующую, так и гораздо чаще, локализованную форму склеродермии.

Среди последних, чаще всего встречается линейная, реже плакатная форма, а также и morphoea guttata. Вообще в детском возрасте можно наблюдать все формы склеродермии. Склеродермия у детей может иметь довольно острое течение, хотя обычно и в этом возрасте она является хроническим заболеванием. Часто склеродермия у детей развивается после перенесенной острой инфекции. Oliver (цит. по А. Б. Селисскому) приводит сообщение о трех детях, заболевших склеродермией после острой инфекции. У двух из них наступило полное излечение, а у третьего — частичное.

Бюро наблюдал у ребенка 6 лет развитие локализованной склеродермии на лице через несколько месяцев после травмы (падение) и образования гематомы на левой щеке. Процесс развивается впоследствии медленно, распространяясь к векам и уху.

Мы наблюдали у детей также смешанные формы всех описанных вариантов склеродермии. При локализации только на Sclerodermia linearis — en coup de sabre правой нижней конечности у девочки 6 лет изменения на пальцах ноги соответствовали прогрессирующей склеродермии (акросклероз), а общее расположение поражения от пальцев и выше к колену — линейной. Вокруг него были видны изолированные бляшки m. placata, а над голеностопными суставами — кольцевидно расположенное изменение, которое существовало и на некоторых пальцах, самопроизвольно ампутировавшихся.

Этиология и патотезез склеродермии еще не выяснены окончательно. Во всяком случае, это сложный комплекс разных факторов. Несомненно, С одной стороны, роль центральной нервной системы, а с другой, склеродермия, как и все коллагенозы, является выражением аллергической реакции с антигеном фокально-инфектного, токсического происхождения.

Несомненна роль эндокринных нарушений, внешних раздражений, акроангиотрофо-невротических влияний.

Прогноз ограниченной склеродермии у детей более благоприятный, чем у взрослых. После известного максимального развития процесс может остаться в стационарном состоянии, а затем подвергнуться регрессу. Лечение затруднено, и результаты его зависят от стадии развития, локализации и распространенности процесса.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Если близкие к склеродермии состояния — склерема и склередема — специфичны для новорожденных, то истинная прогрессирующая и ограниченная склеродермия редко встречается в раннем детском возрасте и гораздо чаще у детей более старшего возраста. При этом у детей наблюдаются ограниченные, преимущественно линеарные формы и реже прогрессирующая склеродермия и формы morphoea placata и guttata. Прогрессирующая или диффузная…

Роб Смит (Robb Smith) в 1938 году определил ретикулез как «прогрессивную гиперплазию ретикулярной ткани с дифференциацией к одному или многим типам клеток». Подобная гиперплазия нередко распространяется на всю ретикулярную ткань и может быть связана с лейкемией. Это мнение о сути ретикулезов игнорирует причины, приводящие к прорастанию ретикулярной ткани, и включает различные процессы известного и неизвестного…

В 1868 году Ротмунд описал у ребенка 5 лет, а затем и у других двух детей синдром, характеризующийся двумя главными симптомами: особой дегенерацией кожи и катарактой. Синдром, появившись, остается на всю жизнь. Поражение кожи появляется во втором полугодии жизни, прежде всего на щеках, а затем на подбородке, лбу, носу, конечностях и ягодицах. На этих местах…

Ретикулогистиоцитарная гиперплазия по своему клеточному составу может быть мономорфной или полиморфной. Когда на первый план патологического процесса выступает гиперплазия ретикулогистиоцитарных клеточных элементов, при неизвестной этиологии, независимо от вида гиперплазии (орто, мета или неопластической) можно говорить о ретикулезе. Однако, при истинных ретикулезах, по мнению тех же авторов, имеет место исключительная или преимущественная мономорфная гиперплазия клеток ретикулогистиоцитарной…

Дифференциальный диагноз следует проводить со многими другими врожденными или появляющимися в детском возрасте заболеваниями, наиболее важными из которых являются: склеропойкилодермия — scleropoikilodermia (Arndt Jaffe), которая выражается главным образом склеродактилией; невоидная пойкилодермия — poikilodermia naevifor mis (Zinsser), сопровождающаяся дистрофией ногтей и лейкоплакией слизистой полости рта; врожденный дискератоз — dyskeratosis congenita (Engman Cole), идентичный предыдущему заболеванию; врожденная…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее