DermatomyositisЯвления со стороны мышц выражаются быстрым появлением в самом начале болезненной припухлости, а вскоре после этого прогрессивно нарастающей атрофией и слабостью мышц. Поражение охватывает главным образом мышцы конечностей и шеи. Передвижение становится трудным и даже невозможным.

Трудным и невозможным становится также приподнимание в постели, вставание, одевание. Когда ребенок приподнимается с постели, голова его свисает. При движении и пальпации устанавливается сильная болезненность в области пораженных мышц.

В более поздние периоды рентгенологически устанавливают наличие в мышцах, подкожной жировой клетчатке и суставах отложений солей кальция, что в тяжелых случаях доходит до calcinosis universalis, поражая и сердце.

Следует отметить общие явления: ускорение РОЭ, повышение или уменьшение количества эритроцитов. В отдельных случаях у детей наблюдалось повышение уровня креатина в моче.

При гистопатологическом исследовании обнаруживают в мышечной ткани больных дерматомиозитом детей деструкцию мышечных пучков, размножение ядер, утрату поперечной полосатости, фрагментацию мышечных волокон, интерстициальный отек и преимущественно периваскулярный инфильтрат из лимфоидных элементов.

Дерматомиозит протекает остро, подостро и чаще всего хронически, от одной недели до многих лет. При хронических формах заболевания отек проходит за несколько недель, и появляется атрофия, утолщение кожи, изменение ее окраски. Наряду с отложением солей кальция развиваются контрактуры.

Изучение большой группы случаев дерматомиозита у детей в возрасте 5 — 15 лет показывает следующие особенности этого заболевания. Картина, в общем, такая же, как и у взрослых. На передний план у детей выступают начальная утомляемость нижних конечностей и явления со стороны глотки. Они могут стать опасными для жизни вследствие неправильного попадения пищи в дыхательные пути. Наблюдаются также и формы с отложением солей кальция в мышечной ткани, что может быть выражено

в значительной степени. Активное лечение кортикостероидными препаратами может привести к излечению, но отложения солей кальция можно обнаруживать долго после излечения кожных явлений.

Прогноз различен, но в общем, серьезный. Более 50% случаев заканчиваются смертью. В остальных случаях после излечения остаются тяжелые нарушения мышечной деятельности, которые можно полностью исправить, даже при наличии кальциноза, с помощью массажа, гимнастики, физиотерапии. Вообще у детей заболевание протекает легче и прогноз более благоприятен, чем у взрослых.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Дифференциальный диагноз следует проводить со многими другими врожденными или появляющимися в детском возрасте заболеваниями, наиболее важными из которых являются: склеропойкилодермия — scleropoikilodermia (Arndt Jaffe), которая выражается главным образом склеродактилией; невоидная пойкилодермия — poikilodermia naevifor mis (Zinsser), сопровождающаяся дистрофией ногтей и лейкоплакией слизистой полости рта; врожденный дискератоз — dyskeratosis congenita (Engman Cole), идентичный предыдущему заболеванию; врожденная…

Ретикулогистиоцитарная система отвечает изменениями на самые разнообразные болезни и раздражения. Понятие ретикулез, независимо от указанных различий и при употреблении его в самом широком смысле, необходимо сохранить для такой группы заболеваний, при которых патологический процесс характеризуется главным образом или, прежде всего прогрессирующей до опухолеобразной гиперплазией ретикулогистиоцитарных клеточных элементов. Однако в клинике нельзя удовлетворяться диагнозом ретикулеза. Это…

В 1904 году Вернер описал у 4 сестер другой синдром, при котором склеродермия сочетается с катарактой. Явления со стороны кожи наблюдаются главным образом в возрасте старше 20 лет. Поражения охватывают дистальные части конечностей. На этих местах наступает рассасывание подкожной жировой клетчатки и мышц. Развивается дисхромия кожи, которая приобретает пятнисто-мраморную или сетчатую структуру. Эти явления напоминают…

Общая морфология кожных проявлений Несмотря на большое разнообразие клинических форм ретикулезов, проявления со стороны кожи, хотя и полиморфные, сравнительно однотипны при различных формах. В одних случаях, это первично эритродермические проявления или вторичные эритродермии невыясненной этиологии. Более частые и более типичные формы выражаются в своеобразных папуло-узелковых или узловатых изменениях; в третьих случаях это опухолевые образования или…

Начинается и развивается на ограниченных, одиночных или множественных участках, образуя эритематозноотечные пятна. Пораженная кожа постепенно приобретает плотность дерева, становится сухой, блестящей, цвета слоновой кости и не собирается в складки. Склеродермическая бляшка окружена фиолетовым ободком (lilac ring). Позднее кожа истончается, приобретает вид пергамента. Развивается дисхромия, пораженные участки покрываются телеангиэктазиями. От этого среднего типа возможны в отдельных…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее