Пигментная ксеродерма (Xeroderma pigmentosum)

Xeroderma pigmentosum у 8-летней девочкиИ этот, также специфический для детского возраста дерматоз, развивается в связи с врожденной, часто семейной и наследственной сверхчувствительностью кожи к солнечным лучам. По своей эволюции заболевание представляет собой настоящее предраковое состояние и имеет серьезный прогноз.

Пигментная ксеродерма начинается вскоре после рождения или (в 80% случаев) в течение первых трех лет жизни. После облучения солнечными лучами, на непокрытых участках кожи — лице и руках — обычно весной появляются эритемные и мелкие, наподобие веснушек, желтоватые до темно-коричневых пигментные пятна. Такие высыпания можно наблюдать и на затылке, редко на нижних конечностях.

Постепенно пораженная кожа становится сухой, начинает покрываться тонкими чешуйками; местами наблюдаются телеангиэктазии и поверхностные атрофические поля. Дальше оформляется пестрая картина, составленная из гиперпигментаций, эритемных пятен, телеангиэктазий и атрофических пятен.

В дальнейшем атрофия усиливается, приводя к общему истончению кожи на пораженных участках. В результате кожа кажется натянутой; нос обостряется, сужается ротовое отверстие, возникают эктропион, конъюнктивит, фотофобия; ушные раковины становятся тонкими.

Позже, в возрасте 8 — 10 лет, начинают появляться подобные бородавкам ороговевшие или папиломатозные разрастания, которые вскоре превращаются в базоцеллюлярный, или спиноцеллюлярный рак кожи или меланому. В противовес тяжелым кожным поражениям здесь не наблюдается никаких симптомов со стороны общего здоровья.

Описанные изменения могут возникнуть и на коже, и на красной кайме губ, на веках, на крае век, на роговице. Образовавшиеся на фоне пигментной ксеродермы эпителиомы бывают обычно множественными, находятся на различных этапах эволюции. Некоторые из них развиваются очень медленно, другие могут подвергнуться регрессу, но в конечном итоге развиваются метастазы с кахексией и летальным исходом.

Прогноз, как уже было сказано, весьма серьезный. В 2/3 случаев пораженные пигментной ксеродермой дети живут не более 15 лет. При тщательном же уходе и своевременном лечении эпителиом, больные могут дожить и до глубокой старости.

Кроме врожденного, наследственного и семейного предрасположения, наблюдаемого в большей части случаев, нередко обнаруживают и гематопорфиринурию. Общая патологическая и эволютивная картина пигментной ксеродеомы сильно напоминает ряд предраковых состояний у взрослых (старческая кератома, солнечная дистрофия у моряков, земледельцев, туристов, радиодерматит, мышьяковый преканкроз и пр.). Некоторые авторы считают ее крайним выражением идиосинкразии к солнечным лучам.

Лечение кортикостероидными препаратами может привести к значительному улучшению.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Наиболее часто эктима возникает на коже нижних конечностей, затем в области ягодиц, в поясничной области и, реже, на туловище и верхних конечностях. Поражение достигает размеров чечевицы, монеты, а может быть и крупнее. Может осложниться лимфангоитом и лимфаденитом. В нормальных условиях гигиены и сравнительно хорошем общем состоянии организма заболевание наблюдается сравнительно редко. И наоборот, у бойцов…

Наряду с рассмотренными пиоаллергидами и пиемидами существует группа поражений кожи неизвестной этиологии, при которых всегда обнаруживаются пиогенные кокки, роль которых как непосредственных возбудителей доказана не окончательно. Во многих из этих случаев предполагается аллергический патогенез поражения кожи в результате сенсибилизации по отношению к микробным (кокковым и другим) антигенам или же локально выраженная реакция сверхчувствительности к кокковой…

Эта тяжелая форма эктимы выражается в множестве рассеянных по всему телу изменений. Начинается пузырями, из которых вскоре развиваются некротические язвы. В качестве возбудителей этой формы часто выделяют Pseudomonas aeruginosa, вульгарного протея, кишечную палочку, Klebsiella pneumoniae. У детей кожные явления часто сопровождаются септической общей картиной. Прогноз серьезный. Антибиотическая терапия не всегда эффективна. Хроническая диффузная стрептодермия (Streptodermia…

(Morbus Weber-Christian, panniculitis nodularis recidivans febrilis) Это хронический панникулит (гиподермит), который развивается приступами и сопровождается лейкопенией и перемежающейся лихорадкой. Встречается и у детей; описаны случаи летального исхода у детей старше 9 месяцев. Болезнь выражается в многочисленных узловатых изменениях в подкожной жировой клетчатке, которые могут развиться на любом участке кожи — на туловище, конечностях, голове. Узлы…

Кажущееся с виду большое разнообразие клинических картин, вызываемых стафилококками, всегда можно свести к основному высыпному элементу — пустуле, расположенной остиофолликулярно (вокруг воронки сально-волосяного фолликула) или перипорально (вокруг выводного протока, в самом выводном протоке и в устьях потовых желез), т.е. в местах, являющихся слабыми пунктами кожного антибактериального барьера. Многообразие стафилококковых пиодермитов обусловливается анатомическим устройством волосяного фолликула,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее