Пигментная ксеродерма (Xeroderma pigmentosum)

Xeroderma pigmentosum у 8-летней девочкиИ этот, также специфический для детского возраста дерматоз, развивается в связи с врожденной, часто семейной и наследственной сверхчувствительностью кожи к солнечным лучам. По своей эволюции заболевание представляет собой настоящее предраковое состояние и имеет серьезный прогноз.

Пигментная ксеродерма начинается вскоре после рождения или (в 80% случаев) в течение первых трех лет жизни. После облучения солнечными лучами, на непокрытых участках кожи — лице и руках — обычно весной появляются эритемные и мелкие, наподобие веснушек, желтоватые до темно-коричневых пигментные пятна. Такие высыпания можно наблюдать и на затылке, редко на нижних конечностях.

Постепенно пораженная кожа становится сухой, начинает покрываться тонкими чешуйками; местами наблюдаются телеангиэктазии и поверхностные атрофические поля. Дальше оформляется пестрая картина, составленная из гиперпигментаций, эритемных пятен, телеангиэктазий и атрофических пятен.

В дальнейшем атрофия усиливается, приводя к общему истончению кожи на пораженных участках. В результате кожа кажется натянутой; нос обостряется, сужается ротовое отверстие, возникают эктропион, конъюнктивит, фотофобия; ушные раковины становятся тонкими.

Позже, в возрасте 8 — 10 лет, начинают появляться подобные бородавкам ороговевшие или папиломатозные разрастания, которые вскоре превращаются в базоцеллюлярный, или спиноцеллюлярный рак кожи или меланому. В противовес тяжелым кожным поражениям здесь не наблюдается никаких симптомов со стороны общего здоровья.

Описанные изменения могут возникнуть и на коже, и на красной кайме губ, на веках, на крае век, на роговице. Образовавшиеся на фоне пигментной ксеродермы эпителиомы бывают обычно множественными, находятся на различных этапах эволюции. Некоторые из них развиваются очень медленно, другие могут подвергнуться регрессу, но в конечном итоге развиваются метастазы с кахексией и летальным исходом.

Прогноз, как уже было сказано, весьма серьезный. В 2/3 случаев пораженные пигментной ксеродермой дети живут не более 15 лет. При тщательном же уходе и своевременном лечении эпителиом, больные могут дожить и до глубокой старости.

Кроме врожденного, наследственного и семейного предрасположения, наблюдаемого в большей части случаев, нередко обнаруживают и гематопорфиринурию. Общая патологическая и эволютивная картина пигментной ксеродеомы сильно напоминает ряд предраковых состояний у взрослых (старческая кератома, солнечная дистрофия у моряков, земледельцев, туристов, радиодерматит, мышьяковый преканкроз и пр.). Некоторые авторы считают ее крайним выражением идиосинкразии к солнечным лучам.

Лечение кортикостероидными препаратами может привести к значительному улучшению.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

У детей, в особенности в грудном возрасте, чаще наблюдаются стафилококковые поражения потовых желез. Устья потовых желез у детей играют в отношении стафилококковой инфекции ту же роль, что сальноволосяной фолликул у взрослых. У взрослых стафилококк атакует главным образом апокринные потовые железы, развивающиеся после полового созревания и расположенные преимущественно в подмышечных впадинах, вокруг пупка, перигенитально и перианально….

При вшивости на волосистой части головы пиодермит выражается в особой форме, называемой impetigo (s. porrigo) granulata. При наличии какого бы то ни было пиодермита нужно проверить, не имеется ли и другой кожной зудящей болезни. Некоторые авторы считают, что большинство пиодермитов вторичны. Некоторые локализации пиодермита непосредственно указывают на данное первичное заболевание (чесотка). С другой стороны, любое…

Формы применения местных лечебных средств Форма, которая будет назначена и применена для наружного лечения пиодермитов, зависит от степени и стадии воспалительного процесса, от его расположения, распространения, а в известной степени и от клинической формы заболевания. При острых мокнущих процессах (например, при остром импетиго) предпочитают растворы и компрессы или смазывание (краской). При рассеянных подострых и острых,…

Множественные кожные абсцессы у грудных детей (abscessus multiplex lactentium s. infantum) наблюдаются обычно одновременно с перипоральным пустулезом, причем в отдельных случаях преобладают пустулез или абсцессы. Заболевание локализуется главным образом в области затылка, спины, ягодиц, одним словом там, где существуют условия для усиленной потливости и мацерации, но может распространиться и по всей коже, в особенности при…

Пиодермиты, развивающиеся на предшествовавшем зудящем кожном заболевании могут отличаться по морфологии от описанных типичных форм. Вторичная инфекция, со своей стороны, также изменяет морфологию и эволюцию первичного дерматоза. В одних случаях первичная экземная высыпь усеяна микропустулами, в других она начинаем сильнее мокнуть, причем секрет становится гнойным. В третьих случаях часть экземного очага или весь очаг покрывается…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее