Хроническая семейная доброкачественная пузырчатка, болезнь Хейли-Хейли (pemphigus chronicus benignus familiaris, morbus Hailey — Hailey)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Дисхромии грудного и детского возраста / Хроническая семейная доброкачественная пузырчатка, болезнь Хейли-Хейли (pemphigus chronicus benignus familiaris, morbus Hailey — Hailey)

Acrodermatitis enteropathicaЭто заболевание сравнительно часто встречается и у детей. Оно выражается умеренным, доброкачественным течением, поражением нескольких членов одной и той же семьи, локализацией пузырей преимущественно в области шеи, в подмышечных впадинах и в ано-генитальной области.

В развитой форме заболевание больше напоминает бляшки им петигинизированной экземы. В некоротых случаях отмечается хорошее воздействие антибиотиков на это заболевание.

Еще не окончательно выяснен вопрос относительно сходства между семейным доброкачественным пемфигусом и буллезными формами болезни Дарье.

Энтеропатический акродерматит (acrodermatitis enteropathica)

Это заболевание, сравнительно редко определяемое вследствие незнания его, но все чаще описываемое в последние годы, специфично для грудного и раннего детского возраста.

Вследствие его неизвестной еще этиологии, наличия буллезной сыпи и трудностей при дифференциальном диагнозе с другими буллезными дерматозами описываем это заболевание именно здесь.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия (Erythrodermia congenita ichthyosiformis)

Некоторые формы врожденной ихтиозиформной эритродермии характеризуются появлением преимущественно буллезной сыпи, в особенности у новорожденных, но также у детей грудного и более старшего возраста. Преобладание буллезной сыпи по сравнению с другими изменениями на коже тем сильнее, чем моложе ребенок, и в подобных случаях серьезные диагностические трудности может вызвать отличие этой болезни от врожденного буллезного эпидермолиза и других буллезных дерматитов. Заболевание рассматривается подробно при описании ихтиоза.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Это заболевание можно наблюдать еще при рождении ребенка, или же оно развивается позднее. Так называемые «приобретенные формы» могут развиться после половой зрелости, но они более редки. Мы наблюдали случаи врожденной пузырчатки у новорожденных с уже развитыми кожными проявлениями сразу после рождения. Различают две формы врожденной пузырчатки — простую и дистрофическую. При простой форме врожденной пузырчатки…

При дистрофической форме болезни гораздо чаще, чем при обыкновенной форме, поражаются слизистые полости рта, зева, половые органы, анус. Изменения в полости рта, где пузыри быстро лопаются и вскрываются кровоточащими эрозиями, наступают еще при первых приемах пищи (при сосании) и могут нарушить, даже сделать невозможным, питание. Постоянно повторяющиеся эрозии в полости рта вызывают истончение и атрофию…

Некоторые авторы отрицают существование истинного обыкновенного пемфигуса в детском возрасте, считая, что это болезнь взрослых нервно дистрофического патогенеза. Другие принимают, что хотя и гораздо реже, чем болезнь Дюринга, обыкновенный пемфигус наблюдается и у детей, причем течение его более легкое, прогноз более хороший. Подобные случаи отождествляются с так называемыми пемфигоидами. Третьи авторы сообщают, что у детей…

Нам не приходилось в течение 30 лет наблюдать ни одного случая истинного обыкновенного пемфигуса в грудном и раннем детском возрасте. Но мы наблюдали случаи, начинающиеся у подростков и в возрасте до полового созревания, с лучшим прогнозом (quo ad vitam), чем у взрослых. В противоречие с утверждением А. Б. Селисского (loc. cit.) и других авторов, однако,…

Заболевание хроническое и наблюдается у детей в возрасте от 3 недель до 18 месяцев. Характеризируется кожными проявлениями, выпадением волос и нарушениями со стороны желудочно-кишечного тракта (поносы). Протекает с ремиссиями и обострениями, которые могут привести к смерти. Болезнь начинается незаметно, исподволь, постепенно усиливающимися явлениями. В начале высыпания скудные, развиваются главным образом вокруг естественных отверстий или на…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее