Наследственный буллезный эпидермолиз

Ранние формы этого врожденного и наследственного семейного заболевания могут выявиться тотчас после рождения и пузырная высыпь может, на первый взгляд, напоминать сыпь при эпидемической пузырчатке новорожденных. Однако пузыри эпидермолиза имеют другую локализацию.

Они появляются под влиянием механических травм и, следовательно, локализуются главным образом на тех частях тела и конечностей, которые наиболее подвержены давлению и трению. У новорожденных они возникают в местах родовых травм (на голове, плечах, верхних конечностях, тазовой области), т.е. именно там, где почти не встречается эпидермическая пузырчатка новорожденных.

Пузыри при буллезном эпидермолизе большей частью геморрагические; симптом Никольского — положительный; пузыри развиваются быстро, но проходят медленнее, чем при эпидемической пузырчатке. Дистрофическая форма поражает кожу на большей глубине и после пузырей остаются следы в виде атрофии и рубцов; наблюдаются также дистрофические изменения ногтей, волос и костей. Наследственный буллезный эпидермолиз — хроническое заболевание, на которое не оказывает влияние лечение. В семейном анамнезе находят данные о наследственности определенного типа.

Ветряная оспа и генерализованная вакцина могут иногда выражаться более крупными пузырями и пузырьками, напоминая эпидемическую пузырчатку новорожденных. Однако при ветряной оспе пузырьки рассеяны равномернее по всему телу. Характерно начальное повышение температуры.

Пузырьки редко лопаются, как это наблюдается при пузырчатке, а западают в центре и засыхают, образуя типичные корочки, которые задерживаются некоторое время на коже. После ветряной оспы, а в еще большей степени после генерилизованной вакцины, на месте некоторых из пузырьков остаются стойкие следы.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Дифференциальный диагноз следует проводит в отношении, главным образом, заболеваний, которые протекают в той или иной мере с пузырчатым высыпанием. Практически важнее всего отдифференцировать эпидемическую пузырчатку новорожденных от сифилитической пузырчатки, являющейся одним из наиболее ярких и ранних кожных симптомов syphilis congenita praecox.Смешение возможно в обоих направлениях, а ошибочный диагноз и в том, и в другом случае…

Это тяжелое заболевание кожи новорожденных поражает, в первую очередь недоношенных детей, но нередко и родившихся в срок. Поражение напоминает с виду обыкновенный отек, но кожа при нем кажется припухшей и гладкой, плотной, прохладной на ощупь. При надавливании на ней образуются ямки. В более легких случаях поражение ограничивается нижними конечностями (бедрами), а в тяжелых случаях захватывает…

В качестве редкого явления у новорожденных встречаются так называемые врожденные дефекты кожи. Наиболее часто они наблюдаются на голове, но могут быть и в других местах тела в виде единичных или множественных, наиболее часто округлых, небольших (от нескольких миллиметров до сантиметра в поперечнике) язв с ясными границами. Дно этих язвочек покрыто грануляциями или коричневатым налетом. Иногда…

Буллезный строфулюс (strophulus bullosus) встречается, как правило, позже, обычно после шестого месяца жизни. Его пузыри никогда не имеют таких больших размеров, дольше остаются целыми. Локализация главным образом на разгибательных поверхностях конечностей. Для заболевания характерны частые рецидивы. Местами у маленьких грудных детей пузырную реакцию могут иметь и некоторые другие клинические формы пиодермитов, например, обыкновенная эктима (ecthyma…

Склерема новорожденных — тяжелое заболевание, при котором кожа не припухает и при надавливании не образуется ямок. Кожа скорее сморщенная и напоминает плотный, твердый, натянутый и холодный панцирь на пораженных местах. Никаких складок на коже образовать нельзя. Движения затруднены, иногда невозможны. По-видимому, холод не играет роли в происхождении заболевания, так как это состояние может наступить и…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее