Болезнь Гоше (Изменения со стороны кожи)

Изменения со стороны кожи

Они заключаются в характерной гиперпигментации. Кожа лица коричневатой окраски, подобно chloasma uterinum. Подобные пигментации можно часто обнаружить и на других облучаемых солнцем участках кожи (шея, руки). На коже нижних конечностей появляются серые или коричневые пигментации, располагающиеся в виде продольных полосок, идущих от стопы до коленных суставов. Пигментации кожи являются результатом гемохроматоза.

На конъюнктиве устанавливаются типичные утолщения коричневой окраски. Рентгенологически обнаруживают характерные изменения костей и деформации бедренных костей и позвоночного столба.

Вследствие гиперплазии и поражения костного мозга наступают изменения в крови (нормоцитная анемия с тромбоцитопенией или лейкопенией) и явления пурпуры на коже.

В пунктате грудной кости находят клетки Гоше.

Патогенез заболевания еще невыяснен. Нет данных за фагоцитоз липоидов сыворотки. В сыворотке не находят цереброзидов. Считают, что имеют место нарушения метаболизма клеток. Редко устанавливается наследственная передача заболевания. Оно чаще встречается у евреев.

Диагноз основывается на наличии спленомегалии, типичных гилерпигментаций кожи и изменений в костях. Доказывается обнаружением клеток Гоше в пунктате грудной кости (редко в пунктате печени и селезенки).

Эволюция. Острая форма грудного возраста встречается редко, но протекает быстро и фатально за 2 — 6 месяцев. Она сопровождается прогрессирующей дегенерацией в центральной нервной системе. Развиваются ригидность конечностей, опистотонус, глухота, слепота, спастическая ригидность и смерть от вторичной инфекции. Лечение здесь бессильно.

Эволюция заболевания при хронической форме приводит к кахексии и анемии.

Спленэктомия может вызвать облегчение, и она показана при сильно выраженной спленомегалии с тяжелыми изменениями со стороны крови. Рентгеновская терапия может вызвать местное облегчение костных изменений.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает…

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…

Гиперкератоз при этом заболевании (keratosis pilaris s. keratosis folli cularis) поражает устья сально-волосяных фолликулов. В этих местах образуются небольшие роговые пробки, торчащие над уровнем кожи в виде узелков и содержащие пушковые волоски, которые иногда могут пронизывать пробки. Размеры их очень малы — от кончика булавки до булавочной головки. Цвет — нормальной кожи или красновато-серый. Иногда…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее