Болезнь Гоше (Изменения со стороны кожи)

Изменения со стороны кожи

Они заключаются в характерной гиперпигментации. Кожа лица коричневатой окраски, подобно chloasma uterinum. Подобные пигментации можно часто обнаружить и на других облучаемых солнцем участках кожи (шея, руки). На коже нижних конечностей появляются серые или коричневые пигментации, располагающиеся в виде продольных полосок, идущих от стопы до коленных суставов. Пигментации кожи являются результатом гемохроматоза.

На конъюнктиве устанавливаются типичные утолщения коричневой окраски. Рентгенологически обнаруживают характерные изменения костей и деформации бедренных костей и позвоночного столба.

Вследствие гиперплазии и поражения костного мозга наступают изменения в крови (нормоцитная анемия с тромбоцитопенией или лейкопенией) и явления пурпуры на коже.

В пунктате грудной кости находят клетки Гоше.

Патогенез заболевания еще невыяснен. Нет данных за фагоцитоз липоидов сыворотки. В сыворотке не находят цереброзидов. Считают, что имеют место нарушения метаболизма клеток. Редко устанавливается наследственная передача заболевания. Оно чаще встречается у евреев.

Диагноз основывается на наличии спленомегалии, типичных гилерпигментаций кожи и изменений в костях. Доказывается обнаружением клеток Гоше в пунктате грудной кости (редко в пунктате печени и селезенки).

Эволюция. Острая форма грудного возраста встречается редко, но протекает быстро и фатально за 2 — 6 месяцев. Она сопровождается прогрессирующей дегенерацией в центральной нервной системе. Развиваются ригидность конечностей, опистотонус, глухота, слепота, спастическая ригидность и смерть от вторичной инфекции. Лечение здесь бессильно.

Эволюция заболевания при хронической форме приводит к кахексии и анемии.

Спленэктомия может вызвать облегчение, и она показана при сильно выраженной спленомегалии с тяжелыми изменениями со стороны крови. Рентгеновская терапия может вызвать местное облегчение костных изменений.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

В большой группе ихтиозных состояний, несмотря на множество переходных форм и редких, трудно классируемых случаев, прежде всего, следует различать обыкновенный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) от врожденного ихтиоза (ichthyosis congenita). Вторая форма вполне совпадает с так называемой врожденной ихтиозиформной эритродермией Брока. Каждая из этих форм, в зависимости от морфологии, степени выраженности, возрастных особенностей, сопровождающих симптомов, прогноза и…

Поражения обычно располагаются симметрично в следующем порядке по частоте локализации: подкрыльцовые впадины, шея, паховые области, пупок, область живота, реже на бедрах и локтевых сгибах, в области ануса, промежности, около ноздрей, губ, на пояснице, на тыльной поверхности ладоней и кистей. Кожа на пораженных участках приобретает серо-желтую, темную почти черную окраску. Гипперпигментация постепенно сливается с окружающей здоровой…

Об этой форме говорят, когда степень ксеродермы более сильная и поражение охватывает всю кожу. При этой форме обыкновенного ихтиоза чешуйки мелкие, центральная их часть прикреплена к основанию. И в этом случае поражение сильнее выражено на наружных поверхностях конечностей. Нередко поражается кожа лица и головы. Слизистые по виду нормальные, но губы вместе с лицом становятся сухими,…

Лечение Необходимо, прежде всего, искать злокачественное новообразование и удалить его при обнаружении. Большие папилломатозные разрастания можно удалить хирургическим путем или электрокоагуляцией. Рекомендуют местный гигиенический уход и применение смягчающих мазей. Лечение рентгеновскими и радиевыми лучами может оказать известный временный результат. Pseudoacanthosis nigricans. Подобные acanthosis nigricans изменения в складках могут появиться в результате продолжительного трения кожи в…

Чувствительность кожи при всех формах ихтиоза сохраняется. Субъективные жалобы обычно отсутствуют, за исключением чувства сухости, натянутости кожи; иногда больной жалуется на умеренный зуд. Наклонность ихтиозной кожи к легкому экзематизированию является важным фактом, который следует учитывать. Экземы у детей, особенно себороидный дерматит и почесуха Бенье, развиваются нередко на пораженной ихтиозом коже. Ихтиоз, как правило, длится в…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее