Болезнь Нимана Пика (Morbus Niemann Pick)

Эта редкая болезнь заключается в своеобразном нарушении жирового обмена с отложением лецитина, других фосфатидов и сфингомиелина в ретикулярной ткани — в селезенке, костном мозге, надпочечниках, вилочковой железе, почках, сердце, нервной системе. Иногда содержание липоидов в сыворотке увеличено. В пораженных тканях находят типичные пенистые клетки Нимана Пика. Липоидная дегенерация клеток здесь более распространена, чем при болезни Гоше, за счет изменения паренхимы.

Главными симптомами являются: увеличенные печень, селезенка и лимфатические узлы, асцит, явления застоя. В некоторых случаях наблюдаются слабоумие, в fovea centralis сетчатки глаза обнаруживают ярко красное пятно; иногда развивается слепота. Болезнь начинается исподволь в возрасте 1 — 9 месяцев. Ребенок перестает есть и постоянно теряет в весе.

Изменения в коже выражаются коричневато-восковой окраской ее. Часто бывают профузные поты. По мере развития болезни наступают нервные явления, выражающиеся мышечной слабостью, спастичностью, усиленными сухожильными рефлексами. Болезнь Нимана Пика неизлечима.

При болезни Тай Сакса и болезни Гурлера Пфаундлера (гаргоилизм), имеется ненормальное отложение ганглиозидов в мозгу, а при второй болезни наряду с этим — и полисахаридов в печени и других органах, без видимого участия ретикулярной ткани; кожных явлений не наблюдают.

При эссенциальном и симптоматическом гиперхолестеролемическом ксантоматозе, как и при эссенциальном и симптоматическом гиперлипемическом ксантоматозе наступает отложение ксантомных клеток в коже и сухожилиях. Изменения состоят из скопления крупных слабо окрашивающихся, округлых клеток с мелко вакуолизированной протоплазмой и из многоядерных и гигантских клеток. В местах этих скоплений часто происходят кровоизлияния.

Изменения со стороны кожи двух видов: плоские желтые бляшки на веках — xanthelasma palpebrarum, часто являющиеся единственными признаками; узловатые ксантомы на наружных поверхностях плеч, локтей, ягодицах желтого цвета, выпуклые, диаметром 5 — 10 мм. На сгибах коленных суставов иногда видны плоские, возвышающиеся над кожей бляшки.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Ichthyosis congenita у новорожденного Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее и в естественных складках. В противоположность обыкновенному ихтиозу при врожденном ихтиозе наблюдается повышенная потливость ладоней, подошв, кожи лица и утолщенных участков кожи на других местах туловища. Нередко наблюдаются врожденные аномалии зубов, ушей, умственные и физические недостатки. Описанные симптомы этого, сравнительно…

Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает…

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее