Болезнь Нимана Пика (Изменения сухожилий)

Изменения сухожилий чаще всего локализуются на разгибательных поверхностях пальцев и в области ахиллового сухожилия. Вследствие кровоизлияний сухожилия становятся болезненными. Отмечаются признаки лихорадки.

При перечисленных ксантоматозах имеет место не общая пролиферация ретикулогистиоцитарной системы, а отдельных участков ее. В результате чаще всего небольших травм развиваются кровоизлияния и освобождаются липоиды, которые и откладываются в гистиоцитах.

При эссенциальном гиперхолестеролемическом ксантоматозе налицо стойкая холестеринемия. Отмечается связь с атероматозом сосудов (сердце, конечности). Нередки и ишемические поражения сердца и инфаркт миокарда в раннем возрасте. Типичны описанные выше изменения со стороны кожи и сухожилий. Уровень холестерина в сыворотке крови немного повышен — 350 — 600 м %. Лечение не дает хороших результатов. Понижения уровня холестерина можно достичь соблюдением строгой, бедной жирами диетой в течение всей жизни. Некоторую пользу приносят тиреоидные препараты.

Симптоматический гиперхолестеролемический ксантоматоз является следствием закупорки желчных ходов, с повышением уровня холестерина в сыворотке крови, наступающим лишь при длительной закупорке и превышающим 1000 мг. Сопровождается биллиарным циррозом. У детей встречается исключительно редко.

Множественные ксантомы на коже, появившиеся у ребенка через несколько дней после рождения, наблюдались при врожденном пороке развития желчных ходов (врожденный ахолангический биллиарный цирроз) с увеличением печени, селезенки и хронической желтухой.

Эссенциальный гиперлипемический ксантоматоз редкое заболевание, при котором сыворотка крови молочного цвета, но уровень холестерина нормальный. Причины этого неизвестны. Заболевание семейное. Расположение ксантом на коже находится в зависимости от степени липемии. Они могут быть или в виде малозаметных желтых папул, рассеянных по наружным поверхностям ног и ягодиц, но могут быть и генерализованными. Как правило, налицо сплено- и гепатомегалия. Часто отмечаются коликообразные приступы болей в области живота. Липемия не поддается лечению диетой.

Симптоматический гиперлипемический ксантоматоз является осложнением сахарного диабета. Он наблюдается и при болезни Аддисона. Кожные проявления при этом заболевании такие же, как при первичной липемии. Подобные проявления наблюдаются и при некоторых хронических панкреатитах.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Заболевание существует ёще при рождении ребенка. В более редких случаях оно появляется в раннем детском возрасте, а также описываются и поздние формы у взрослых. Оно выражается эритродермическим покраснением кожи и генерализованным гиперкератозом. Оба явления варьируют по степени и распространенности. С течением времени эритродермия обнаруживает склонность к регрессу, а гиперкератоз — к прогрессированию. Ихтиозиформная эритродермия, в…

Ichthyosis congenita у новорожденного Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее и в естественных складках. В противоположность обыкновенному ихтиозу при врожденном ихтиозе наблюдается повышенная потливость ладоней, подошв, кожи лица и утолщенных участков кожи на других местах туловища. Нередко наблюдаются врожденные аномалии зубов, ушей, умственные и физические недостатки. Описанные симптомы этого, сравнительно…

Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает…

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее